食管囊肿

食管囊肿是较少见的食管良性肿物，是胚胎期的残余组织。因其形态类似良性肿瘤，一般将其列入食管良性肿瘤，其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位，绝大多数位于食管壁内。可产生压迫周围脏器产生相应症状，早发现早手术是治疗的惟一方法。

(一)发病原因

食管囊肿发病原因仍不清楚，有多种假说，多数认为食管囊肿可能源于人胚前肠的异位细胞，并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。

(二)发病机制

食管囊肿是仅次于平滑肌瘤与食管息肉的食管良性肿瘤样病变， Smith对其发生所进行优异的胚胎学研究，比较其他一些理论更为合乎逻辑，从气管或食管胚基来的一些细胞脱落移位到将要发展成肌层的中胚层组织中，与胚基分离的程度决定了病变的部位，移位上皮的形状决定了病变的外形，而生发部位和分化程度决定了病变的内衬，食管发育过程中多次为假复层柱状上皮所覆盖，一度带纤毛，以后转为鳞状上皮，贲门型腺体来自假复层柱状上皮，可能会有泌酸细胞，因此囊肿的内衬可能是鳞状，假复层柱状(有或无纤毛)，或者是胃黏膜。

成人中常见的囊肿呈椭圆型，内含黏液或棕色浆液性液体，位于食管壁内的囊肿为扩开的肌纤维所覆盖，不与肌层或黏膜紧密相连，囊肿一般为5～10cm，但在婴儿中可见有体积巨大的囊肿，囊内壁最多见的是假复层柱状上皮，胃黏膜上皮其次，鳞状上皮最少，偶在壁内发现软骨。

食管囊肿的临床症状主要取决于病变的位置，大小，结构，范围以及囊肿内壁上皮细胞类型。

1.症状

(1)儿童食管囊肿：主要临床症状为程度不同的呼吸道症状，巨大食管囊肿可以占据一侧胸腔的大部而压迫肺，并使纵隔向健侧胸腔移位，病儿可有严重的呼吸窘迫，有时，体积小的食管囊肿同样能引起较为严重的气道梗阻，尤其是位于胸廓入口处及气管隆突部位的食管囊肿，这种病例需要做紧急处理，如处理不及时或处理不当，病儿很快因呼吸窘迫而死亡。

食管囊肿造成食管部分梗阻的婴幼儿，其临床症状往往表现为食管反流。

(2)成人食管囊肿：常无症状，如果囊肿逐渐增大并压迫气管或支气管，病人可有气管梗阻的表现，有的病人同时有食管梗阻症状，气道梗阻的症状主要有咳嗽，呼吸困难及喘息，有的病人表现为发作性窒息及反复的呼吸道感染，食管梗阻表现为吞咽困难，反流，恶心，呕吐，消瘦和胸痛，剧烈的胸痛多提示囊肿内发生出血，一旦囊肿内发生感染，上述症状会加重或其性质发生改变，1978年，Gatzinsky等报道的1例壁内型食管囊肿并发纵隔内大出血，1983年，Poston和Rahamim报道1例壁内型食管囊肿合并感染后其囊液完全为脓液。

2.查体

巨大食管囊肿压迫肺，气管或支气管时，查体可能会发现由此而造成的间接体征或直接体征，若食管囊肿向颈部突出，颈部触诊可触及囊性肿物，但要注意因其他原因引起的颈部肿物并进行严格的鉴别诊断。

(一)治疗

1.治疗的选择

食管囊肿的治疗取决于病变的大小、结构和病变对食管以及邻近结构的损害程度。婴幼儿的巨大食管囊肿引起严重的呼吸窘迫症状者，只要诊断明确，就应该及时进行手术治疗或抽吸减压。在早年，有作者对巨大食管囊肿采用袋形缝合减压术而获得成功。

食管囊肿一般与食管无严重粘连，手术时容易摘除，需要施行食管切除术的病例极为罕见。发生于成人的小而无症状的食管囊肿，不需要外科手术治疗，可以进行随诊观察。

婴幼儿食管囊肿如若与周围结构粘连严重，或与食管、气管、支气管及主动脉之间的关系密切，试图完整切除病变有很大风险，在技术上也有困难，一旦术中损伤周围重要器官，便会造成严重后果。此外，这类食管囊肿常有丰富的血液供给，术中容易出血，失血量大。据Waterston的经验，对这种病例在手术时可在囊肿的表面做一大小适中的切口，从切口内只剥除其内的黏膜层而保留囊壁，同样可以达到治疗目的，而且手术比较安全。Waterston发现囊内的上皮无论是鳞状上皮、呼吸道的假复层柱状纤毛上皮、胃黏膜或肠黏膜，手术时都容易剥脱去除。1975年，Haller等报道食管囊肿导致病儿产生严重的呼吸窘迫的情况下，也可以手术剥脱去除囊内的部分上皮而缓解临床症状。

1985年，Kuhlman等报道对1例有吞咽困难症状的74岁老年病人经内镜穿刺病变，吸出囊液之后，吞咽困难症状完全缓解，食管CT扫描亦显示病变缩小。Kuhlman等报道的这种治疗方法，对高龄食管囊肿病例或许有推广使用价值。

2.食管囊肿切黏膜除术 大多数食管囊肿切除术为食管囊肿黏膜切除术，即切除囊肿的黏膜组织后便能达到治疗目的。因食管囊肿而施行食管切除术的病例极为罕见。

手术步骤:

(1)游离囊肿：进胸后先剪开食管囊肿处的纵隔胸膜，游离出囊肿所在部位的一段食管并纵行剪开其表面的食管肌层，显露囊肿。

(2)切除囊肿：用锐性加钝性分离法进行解剖、分离，完整分离出囊肿的黏膜层，之后在其颈部用一把弯血管钳夹住，紧靠血管钳切除之。

(3)缝合食管用小圆针细丝线或4-0可吸收缝线间断缝合囊肿颈部的近侧切缘和食管肌层切口。

(4)间断缝合纵隔胸膜切口以覆盖食管的手术创面。

(5)常规方法关胸。

3.电视胸腔镜手术 如系肠源性囊肿，为预防其术后复发，须彻底切除。若囊肿与食管之间仅为一层管壁(共壁)，则需要切开囊肿，剥除或切除其黏膜组织和大部分囊壁;缝合食管黏膜切口，然后用残留的囊壁(食管肌层)间断缝合、包埋食管黏膜下层的裸露区。

随着电视胸腔镜手术(VATS)的发展，有的作者认为可将其列为食管囊肿的首选治疗手段。我国大部分医院在电视胸腔镜技术水平与经验上尚很有限，用这一治疗手段治疗食管囊肿还存在很多困难和差距。

(二)预后

手术后长期随访无复发，但食管反流、Barrett’s食管的发生率较高。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断依靠X线钡餐造影和食管镜检查。

该病须与食管平滑肌，脂肪瘤，纤维黏液瘤，神经纤维瘤，血管瘤和食管脓肿，癌肿液化及脑脊膜膨出症等相鉴别。

食管囊肿病人可以合并有颈椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎体畸形最为多见，根据Pokorny和Goldstein(1984)报道，有的食管重复畸形可以通过膈肌与空肠重复畸形沟通或连接，偶尔，食管囊肿或重复畸形可以附着于毗邻的椎管或与椎管沟通，称之为神经管原肠囊肿(neuronteiic entero cysts)。