食管异位组织

Bergmann(1958)等首次报告此类畸形，也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

(一)发病原因

食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

(二)发病机制

食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段，贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段，狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张，末端突然变窄，称“鼠尾征”，少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”，王鸿学(1987)，尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄，1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳，发绀，并反复发作吸入性肺炎，钡剂在贲门上3.0cm处滞留，近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效，术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内，食管内径2mm，病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄，锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察，有助于与贲门痉挛鉴别。

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织，2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重，药物治疗无效，X线示食管下段长达5.0cm狭窄，宽0.3cm，切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。

Postlethwait(1979)报道23例，其中2岁以下13例，3～10岁7例，成人3例。

1.主要表现为吞咽困难，反胃，亦可有吸入性呼吸困难等并发症，食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段，贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段，狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张，末端突然变窄，称“鼠尾征”。

2.少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。

王鸿学(1987)，尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄，1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳，发绀，并反复发作吸入性肺炎，钡剂在贲门上3cm处滞留，近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效，术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内，食管内径2mm，病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄，锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察，有助于与贲门痉挛鉴别。

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织，2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重，药物治疗无效，X线示食管下段长达5cm狭窄，宽0.3cm，切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。

本症多为儿童，系先天性异常，应注意与贲门痉挛的鉴别，薛峰(1988)报道14例因气管，支气管软骨异位致食管狭窄，其中6例误诊为贲门痉挛，误诊率达43%。

食管内移位组织还可包括胰腺及甲状腺组织，但非常罕见。

临床有梗阻症状，可能导致患者的营养不良和发育障碍，宜早行食管重建术，即狭窄段切除食管胃吻合术或类似Heller术式网膜覆盖肌层缺损处等方法。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

临床诊断主要以X线检查为依据，表现：

1.狭窄多位于食管下段，贲门以上，长为1～5cm，管腔粗细不均，边缘光滑。

2.狭窄以上食管扩张，钡剂滞留，呈漏斗状。

3.解痉药治疗无效，可结合内镜，活检组织学资料明确诊断。

鉴别诊断

1.先天性食管狭窄先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳，吸乳缓慢，溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状，小儿常伴有生长缓慢，发育迟缓，年龄愈小，吸入性肺炎发生率愈高。

2.食管蹼和食管环间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状，匆忙进食时，患者有食团堵塞食管而不能咽下的感觉，此时患者试图通过将食物吐出或饮水冲下食团等方法，借以缓解症状，如此若能奏效，患者将从中吸取教训，为避免因匆忙进食导致咽下困难的疾苦，而在往后的进食过程中细嚼慢咽，数周乃至数月不再出现类似症状。

吸入性呼吸困难或吸入性肺炎。