输尿管肿瘤

输尿管肿瘤临床较为少见，1841年，法国病理学家Rayer首先描述输尿管肿瘤。1902年，Albarran报道第1例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截至1976年，世界文献报道仅为2200例，而国内主要文献统计原发性输尿管恶性肿瘤，至1996年8月共报道280余例。

(一)发病原因

输尿管肿瘤的病因尚未完全明了，与肾盂及膀胱肿瘤相似，吸烟，饮用咖啡，滥用镇痛药，某些特殊职业，慢性炎症，积水，结石，使用环磷酰胺化疗，遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生，发展有关，有研究发现吸烟者发生输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高，且吸烟量与发生肿瘤的风险存在剂量效应关系;而大量饮用咖啡也会增加发生输尿管肿瘤的可能;长期服用镇痛药如非那西汀则会使输尿管肿瘤的发生率增加许多;那些从事化学，石油化学，塑料工业，长期接触煤，沥青，可卡因，焦油的人患有输尿管肿瘤的可能性大为增加;慢性细菌性感染，尿道结石，梗阻易于产生鳞状上皮癌，发生腺癌的可能性则要少得多;环磷酰胺作为化疗药物也被认为不只是会增加发生膀胱肿瘤的可能性，发生输尿管肿瘤的可能性也会增加。

(二)发病机制

双侧输尿管发生肿瘤(同时或者异时)占输尿管肿瘤总数的0.9%～1.6%，约73%的输尿管肿瘤位于输尿管下段，约24%位于输尿管中段，发生于输尿管上段只占3%左右。

输尿管肿瘤大多为移行细胞癌，约占93%，组织病理特性与膀胱移行细胞癌相似;鳞状上皮癌，腺癌较少，在占少数的良性肿瘤中以上皮性乳头状瘤最常见，约占75%，其中内翻性乳头状瘤常与恶性肿瘤并发，文献报道约18%的恶性肿瘤发生(同时或异时)输尿管内翻性乳头状瘤，因此对于诊断为内翻性乳头状瘤的患者有必要排除输尿管恶性肿瘤，另一良性肿瘤为纤维上皮息肉，TNM分期同肾盂肿瘤，输尿管移行上皮癌可以通过上皮扩展(直接浸润或种植)及淋巴，血行扩散。

1.根据肿瘤来源，输尿管肿瘤可分为3类。

(1)输尿管上皮来源：恶性的有移行细胞癌，鳞状细胞癌，腺癌，未分化癌;良性的有移行细胞乳头状瘤。

(2)输尿管上皮以外的输尿管及周围组织来源：恶性的有纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，血管肉瘤，类癌性肉瘤;良性的有纤维瘤，神经鞘瘤，平滑肌瘤，血管瘤，纤维性息肉。

(3)输尿管以外的器官或组织来源：均为恶性肿瘤，如转移性癌，转移性肉瘤等。

2.临床分期 主要有国际抗癌协会和Jewett两种分期法。

1.血尿 最常见，约占75%，常是间歇性，无痛性，肉眼全程血尿，并可出现条索样血块，活动和劳累后加重。

2.疼痛 60%左右的病例有患侧腹部疼痛，血块堵塞可发生剧烈绞痛。

3.肿块 癌肿阻塞输尿管引起肾盂积水，可在腹部扪及肿大的肾脏。

(一)治疗

治疗原则：单侧应做包括患侧肾、全长输尿管及膀胱袖套状切除，双侧时可保留一侧功能较好的肾。由于输尿管癌复发率较高，且有肿瘤种植及多中心生长的特点，术后应按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。

1.对侧肾功能良好者 对良性乳头状瘤有恶变倾向者及恶性肿瘤应采用根治性手术，切除范围包括：患肾、肾脂肪囊、输尿管全长及膀胱袖套状切除。局限性输尿管肿瘤也可经输尿管镜做电灼或用掺钕钇铝石榴石(Nd：YAG)激光治疗或输尿管节段性切除。

2.双侧输尿管肿瘤

(1)双侧上1/3段肿瘤：仅切除病变组织，肠代输尿管或自体肾移植。

(2)双侧下1/3段肿瘤：双输尿管中下段切除，输尿管膀胱再植或用肠襻与膀胱相连。

(3)一侧上段，一侧下段：一侧根治术，一侧肠代输尿管、自体肾移植、输尿管或肾皮肤造口。

3.对孤立肾或有肾功能衰竭者可行保守性手术治疗。

4.术后辅助化疗，可应用M-VAC方案(甲氨蝶呤、长春碱、顺铂和多柔比星)，有效率40%～50%，但不良反应重，放疗不敏感。按照膀胱癌治疗原则做膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。

(二)预后

分化良好Ⅰ、Ⅱ级癌5年存活率56%～67%，分化不佳的约16%;非浸润性的5年存活率约60%，而浸润性的约占25%;有转移者生存期低于3年。

输尿管肿瘤尤其是恶性肿瘤患者，无论是采用输尿管镜治疗及保守性手术，还是根治性手术后，都应制定详细而严格的随访计划，具体包括：①定期检查尿常规及尿脱落细胞;②定期复查静脉尿路造影或逆行肾盂输尿管造影;③定期膀胱镜和输尿管镜检查，最初2年，每3个月1次，以后每6个月1次;④选用丝裂霉素或BCG等化疗药物定期行膀胱灌注，以预防肿瘤复发。

诊断

间歇性肉眼血尿伴长条状血块;影像学检查发现输尿管充盈缺损;尿脱落细胞检查阳性或病理证实为肿瘤即可诊断。

鉴别诊断

1.输尿管阴性结石

多见于40岁以下青壮年，以绞痛为特点，肉眼血尿少见，多数为镜下血尿，常与绞痛并存，输尿管阴性结石可以引起结石部位以上尿路梗阻，造影发现输尿管内有负影，如用造影剂后仍不能确诊，可作输尿管充气作双重对比造影，此时阴性结石多能显影，CT平扫检查于梗阻段输尿管发现高密度的结石阴影。

2.输尿管息肉

多见于40岁以下青壮年，病史长，造影见充盈缺损，其表面光滑，范围较输尿管肿瘤大，多在2cm以上，甚至可达10cm，部位多在近肾盂输尿管连接处，反复从尿液中找癌细胞阴性，可资鉴别。

3.膀胱癌

位于壁段输尿管周围的膀胱癌可将输尿管口遮盖，需与下段输尿管癌突入膀胱相鉴别，输尿管癌突入膀胱有两种情况，一是肿瘤有蒂，瘤体在膀胱，蒂在输尿管;二是肿瘤没有蒂，瘤体在输尿管和膀胱各一部分，鉴别主要靠膀胱镜检查，可用镜鞘前端推开膀胱肿瘤观察与输尿管口的关系，如有蒂与输尿管内相连，则可明确输尿管肿瘤。

40%的患者可出现泌尿系其他部位的肿瘤，其中合并膀胱肿瘤者约占21%。