丛集性头痛

丛集性头痛(cluster headache，CH)以往又称组织胺性头痛、，蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征，是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。

(一)发病原因

CH的病因不明，传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。

(二)发病机制

CH的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考：

1.血管源说 某些扩血管药物，如硝酸甘油，组胺，乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺，去甲肾上腺等可使之缓解，有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小，经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧，热成像检查发现痛侧眶区散热增加，有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛，流泪，鼻塞，流涕等症状。

2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1，2支分布区，提示与三叉神经有关，可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛，疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用，实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用，CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱，生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。

3.组胺说 组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效，此外，有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺，5-HT等，据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。

本病多见于青年(20～40岁)，男性为女性的4～5倍，一般无家族史。

CH分为发作性和慢性，发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围，发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血，流泪，流涕，出汗，眼睑轻度水肿，少有呕吐，60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征，头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动，发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同，丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见，CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。

慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作，慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。

(一)治疗 　　

CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。

发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。 　

(二)预后

丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。

避免诱因使本病复发，患者应注意饮食，禁酒，保持心境平和。

诊断

CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。

鉴别诊断

(一)与偏头痛鉴别

丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛(如普通型偏头痛，面部偏头痛等)常不易鉴别，普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其它血管痉挛的表现，头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点，面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然也在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长，当然，有关组织胺的检查可以帮助进一步诊断。

(二)与血管性头痛鉴别

丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型，但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组织胺升高，由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致，紧张，饮酒，服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。

发作时多伴有患侧鼻塞，流涕，流泪，结膜充血，由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。