先天性梅毒

梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病，可分为先天和后天梅毒两种。后天梅毒(获得性梅毒)，性接触是其主要的传播途径，临床经过可分3期。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis)，病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

(一)发病原因

1.传染源 传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇，梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内，早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体，有很强的传染性，随着病程的进展传染性越来越小，通过直接或间接接触而受染的情况较少见。

2.传播途径 胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径，梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩，通过胎盘使胎儿受染，近几年通过电子显微镜检查发现，梅毒螺旋体在妊娠早，中，晚期均能通过胎盘感染胎儿。

(二)发病机制

人群对梅毒普遍易感，至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚，梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝，脾，肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤，黏膜，骨骼，血液，内脏等病变，严重者可致流产，早产，死产，主要病理改变有血管内皮细胞肿胀，增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构和功能受损。

1.早期先天梅毒 其发病症状相当于后天二期梅毒。

(1)一般表现：严重的病例出生时可早产，出现肝脾肿大，全身皮损，贫血，血小板减少等表现;也有出生时表现正常或仅有低出生体重，在生后3周左右出现临床症状，表现为发育，营养差，体重不增，消瘦，反应低下，皮肤皱褶，老人貌，发热，贫血，病理性黄疸，血小板减少等表现。

(2)皮疹：皮疹与后天二期梅毒相似，常见斑疹，丘疹，皮疹数目多，分布广，不痛不痒，且有多种形态：

①斑疹(玫瑰疹)：多见于肢端掌跖部，呈深红色或铜红色，在口周，唇周和肛周者常呈放射状糜烂，愈合后形成特征性的放射状瘢痕，具有诊断意义。

②丘疹性梅毒疹：可发生于全身各处。

③扁平湿疣型：是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位，融合而成的特殊形态，多见于肛周和外生殖器部位，稍高出皮面，界限清楚，可有糜烂及渗出物，含有大量梅毒螺旋体。

④梅毒性天疱疮较常见，多在掌跖部发生豌豆大小脓疱，基底呈暗红色或铜红色，破溃后糜烂，有特征性。

(3)鼻炎：梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见，可见鼻黏膜肥厚，肿胀，有浆液性或脓血性分泌物及结痂，致鼻腔狭窄，堵塞，患儿呼吸及吸吮困难，为先天性梅毒的特征之一，严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。

(4)骨骼损害：以骨，软骨炎及骨膜炎最常见，骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。

(5)其他：肝脾肿大，病理性黄疸和全身淋巴结肿大，淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著，还可有低蛋白血症，全身水肿，毛发脱落，脉络膜视网膜炎等。

2.晚期先天梅毒 晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见，多发生于2岁以后，最常发生于7～15岁，其表现与后天三期梅毒相似，可分为2组：

(1)永久性标记：为早期(包括在母亲子宫内)或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留，已无活动性，但具有特征性，如前额圆凸，佩刀胫(胫骨中部前缘骨膜增厚)，特征性的郝秦生齿(Hutchinson齿，上切牙下缘狭窄有半月形凹陷)，桑葚齿，马鞍鼻，口腔周围放射状皲裂和瘢痕，锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。

(2)活动性损害：具有活动性损害所致的临床表现，包括实质性角膜炎(单侧/双侧角膜深在性浸润，角膜混浊，影响视力)，神经性耳聋，脑脊液异常变化，肝脾肿大，鼻或腭树胶肿，关节积水，骨膜炎，指炎及皮肤黏膜损害，中枢神经系统受累在早期较少见，可有脑膜脑炎或脑积水，脑脊液中细胞数增多，蛋白升高，梅毒血清反应阳性，晚期神经梅毒罕见。

3.先天潜伏梅毒 先天梅毒未经治疗，无临床症状，血清反应阳性，年龄小于2岁者为早期，大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。

治疗

对患早期梅毒的怀孕妇女建议给予2剂240万u的苄星青霉素G肌注(每周每侧臀部各注射120万u)。对患晚期梅毒或神经性梅毒的非妊娠病人应作随 访性治疗。有时这种治疗后可发生严重的Jarisch-Herxheimer反应，导致自发性流产。对青霉素过敏者，可在脱敏后给予青霉素治疗。在适当治 疗后3个月，大多数病人的血清学试验为阴性，6个月后几乎所有病人均为阴性。由于红霉素治疗对母亲和胎儿均不适宜，故不建议使用。禁用四环素。

对早期先天性梅毒(确诊或怀疑病例)，1998年的CDC指南建议给予水溶性青霉素G，每次50000u/kg，每12小时静注1次，生后7日内连 续使用，然后增加至每次50000u/kg，每8小时静注1次，再用3日，总疗程为10日。如果不能作静注，可给予普鲁卡因青霉素G每次50000u /kg，每日1次，总疗程为10日。但是肌注不能达到足够的治疗中枢神经系统感染的药物浓度，产生疼痛和肌注困难(因为肌肉量少)，并可引起无菌性脓肿和 /或普鲁卡因毒性。对于脑脊液检查正常，没有其他疾病的活动性体征(如长骨X线检查阴性，全血细胞计数正常)，在宫内接受或未接受标准青霉素治疗的婴儿， 可给予单剂苄星青霉素G50000u/kg肌注，或在随访期间内分次肌注。对没有接受过任何治疗的母亲，许多专家更愿意采用10日全程治疗。如果还没有发 生严重的损害，预后通常良好。对母亲和其他感染家属也应进行治疗。

对新发现的婴幼儿和儿童先天性梅毒，在治疗开始前先作脑脊液检查。因为尚未建立适宜的缓和剂量治疗方案，CDC建议对任何患晚期先天性梅毒的儿童， 给予水溶性结晶青霉素G20万~30万u/(kg。d)，分4次静注(达到成人剂量)，共治疗10日。许多病人未恢复血清学检查阴性，但是有抗体效价(如 VDRL)下降4倍。对间质性角膜炎用皮质类固醇和阿托品滴剂治疗;并应请眼科专家会诊。对神经性耳聋的患儿，用青霉素加一种皮质类固醇治疗可能有益;如 强的松0。5mg/(kg。d)，分次口服，治疗1周，接着0。3mg/(kg。d)治疗4周，然后在2~3个月内逐渐减量。对患儿进行长期监督，对其接 触者也应随访观察。

有资料显示，未经治疗的早期妊娠梅毒妇女，胎儿的存活率仅为50%左右，大部分胎儿会成为先天性梅毒儿。

早期潜伏期梅毒妇女的胎儿存活率虽然在80%左右，但超过一半的孩子在幼儿期会成为先天性梅毒儿。

早期先天病变较后天梅毒为重，脑膜血管神经梅毒多见，可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损，可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少，骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

99%的病例在孕期经过适当的治疗，母亲和胎儿均能痊愈。但是，一些病例在孕期治疗太晚，虽然能消除感染，但是在生后仍留有梅毒的症状出现。

产前进行常规STS检测，并对在孕期患其他性传播疾病的母亲作重新检查以及对感染的孕妇作适当的治疗等可大大降低先天性梅毒的发病率。当作出先天性 梅毒的诊断时，家族其他成员也应作梅毒感染的常规体检和血清学检查。只有在血清学试验仍然阳性时，才有必要对再次怀孕的母亲进行重新治疗。经适当治疗后的 妇女仍保持血清学试验阳性，可能发生了再次感染，需重新治疗。母亲虽无损害的体征且血清学试验阴性，但与梅毒患者有过接触也应予以治疗，因为她们有 25%~50%的机会在血清学试验阳性前受到梅毒感染。

2.加强婚前，产前检查 应常规作梅毒血清试验。

3.驱梅治疗 凡是可疑梅毒妊娠妇女，首次产前应作VDRL试验，定期作血清血检查，如果确诊应行驱梅治疗，必要时中止妊娠。

4.定期随访检查 对于梅毒高危新生儿，定期随访检查，早发现早治疗。

诊断

根据病史，临床表现及实验室检查可做出诊断。

1.家庭史 生母为梅毒患者。

2.临床表现 有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。

3.实验室检查 FTA-ABStest阳性可确诊，性病研究实验室试验(VDKLtest)敏感性较高，早期梅毒阳性率达90%，脐血测IgM常>0.2g/L，脑脊液细胞及蛋白质均增高，VDKL试验阳性，可诊断为神经梅毒。

鉴别诊断

1.皮肤损害 与天疱疮，勒雪病，尿布疹，药疹等鉴别。

2.梅毒性鼻炎 与鼻白喉的鉴别，鼻白喉的发病年龄不同，见于6个月以上小儿。

3.假性瘫痪 本病假性瘫痪与坏血病，佝偻病，骨结核和化脓性骨髓炎鉴别，X线检查均有特异表现，可助鉴别。

4.与其他感染鉴别 新生儿还应与败血症，先天性病毒感染等相鉴别。

骨软骨炎，骨髓炎，脑膜血管神经梅毒，脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎，痉挛性瘫痪，惊厥，智力低下，耳聋及视神经萎缩等后遗症。