小肠血管瘤

小肠血管瘤属错构瘤，多源于黏膜下血管丛，亦可来自浆膜下血管。分血管瘤和血管畸形，血管瘤为真性肿瘤，多发生于空肠，其次为回肠，十二指肠非常少见。血管畸形则是由于肠壁黏膜下层小动脉、小静脉扩张，扭曲变形、毛细血管呈簇状增生并形成沟通。

(一)发病原因

血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管，亦可来自浆膜下血管。

(二)发病机制

1.好发部位

小肠血管瘤的90%以发生于空回肠，其中以空肠最多，约为48.2%，其次为回肠(41.6%)，十二指肠血管瘤仅8%～10%。

2.病理

血管瘤多数为很小的息肉状肿物，突出或悬垂于肠腔内，亦可环绕肠管生长，呈红色或紫红色，柔软可压缩的肿物，多为单发，亦可为多发，呈局限性或弥漫性分布，肿瘤大小不一，可以小至1cm以内，大至侵犯一段肠袢超过30cm长度，真性的血管瘤常是孤立，界限清楚，无包膜，由血管组成的肿块，主要是毛细血管及薄壁的静脉，动脉亦可见。

(1)大体形态：肿瘤形态极不一致，大体标本有三种形态：①多发性静脉扩张，在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物;②局限息肉型;③病变形态多样化，累及肠壁的范围较广，不限于一处。

(2)组织形态：组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤，混合型血管瘤及血管扩张症四类。

①毛细血管瘤：由增生的毛细血管构成，呈浸润性生长，可以灶性或广泛分布于受累的肠壁，肉眼看无包膜，在肠黏膜内呈蕈状突起，分叶状的鲜红色斑块，或仅为紫色斑，也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛，像一个增生的肉芽组织。

②海绵状血管瘤：与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小，此瘤由扩张的血窦构成，切开瘤组织可见大小不等的血窦，其间有薄的间隔，犹如海绵，它经常是多发性。

③混合型血管瘤：上述两者改变并存。

④多发性血管扩张症：多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶，称为肠血管瘤病(angiomatosis)，最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia)，为肠壁的小静脉曲张，呈海绵状结构，病灶直径多数小于5cm，大量散发于肠内，多发性血管瘤病变常较广泛，多与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病，为累及全身及黏膜之血管异常病，在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张，是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄;血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡，以致消化道出血;合并有肠外血管瘤者亦不少见，小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤，性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。

血管瘤多为是先天发生的血管异常，故多数病人出生时即有，或在出生后一年内出现，血管瘤一般随着身体的发育而长大，成年后肿瘤即停止发展，而且经常看到有自然消退的现象。

小肠血管瘤多无临床特殊症状，只在作腹部手术或尸检时发现，约1/3患者可表现为并发症的症状。

1.消化道出血

是小肠血管瘤的主要表现，也是病人就诊的主要原因之一，约1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血，血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血，出血量多较小，可呈现间歇性黑便，柏油样便或仅有大便潜血试验阳性，近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血，长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血，有的病人长期按缺铁性贫血治疗，可获得暂时性缓解，一段时间以后，症状重新出现，如此反复。

2.腹痛

较常见，部分病人以腹痛为首发症状，多为中腹部隐痛，钝痛，无明显规律性，早期多是由于肠管功能失调，蠕动紊乱所致，有时服一般药物可暂时缓解，常使病人延误去作进一步检查，肿瘤导致肠梗阻时，可出现阵发性腹痛。

3.肠梗阻，肠套叠

小肠血管瘤并发肠梗阻，肠套叠较少见，肠梗阻多是由肠套叠所致，常可自行缓解，呈间歇性，发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻，此外，肿瘤引起肠痉挛，肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。

4.食欲减退，乏力，消瘦

部分病人因长期慢性失血，梗阻，腹痛而食欲减退，体重下降。

5.体检

小肠血管瘤早期无明显体征，仅可有腹部深压不适或疼痛，部分病例可始终无阳性体征;晚期可有长期慢性失血所致的贫血貌，面色苍白，消瘦，慢性梗阻可见肠型及蠕动波，腹部有轻度压痛，少数病例可触及腹部肿物。

(一)治疗

对于有症状的小肠血管瘤病例可行手术治疗，手术切除为主要治疗方法,大多数手术的目的是止血。

1.确定出血部位

由于肿瘤质软，小的肿瘤术中难以用手触及，定位困难，可采用肠管透照并结合触摸，在肠管充气后更易显示病灶。术中内镜检查，可提高病灶发现率。但有人持不同意见，认为此操作对肠管干扰过大，术后肠蠕动恢复缓慢，易引起肠管粘连。术前行肠系膜动脉造影，定位后留置导管或开腹后自可疑肠段的肠系膜动脉注入亚甲蓝(美蓝)，病变肠段染色消退延迟。亦可术中注入标记99mTc的红细胞，将肠管分段钳夹，分别测定各段肠管的放射活性，确定出血部位。除非术前血管造影已有定位，术中往往不易找出出血病灶。而紫蓝色肠袢的起始部，多是出血部位。

2.手术切除范围

手术切除有病变的肠段，切除范围与良性小肠局部切除范围相同。应注意详细探查病灶，以免遗漏。如无其他隐性出血部位，一般即可治愈。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。

(二)预后

手术预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤，因此术后应注意定期复查。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

小肠血管瘤的诊断比较困难，主要原因为其症状不明显，易被临床医师所忽视，家族性出血性毛细血管扩张症，性腺发育不良(Turner综合征)和结节性硬化等病的小肠血管瘤发病率较高，因此对于这些病人有便血者应考虑到小肠血管瘤的可能。

诊断依据

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查病灶出血凶险，不允许进一步检查时，应及时剖腹探查，仔细检查肠道及系膜，对可疑处可切开肠壁进行探查。

鉴别诊断

应与消化性溃疡出血，缺铁性贫血，婴幼肠套叠等相鉴别。

1.十二指肠溃疡

亦可出现腹痛，消化道出血，恶心，呕吐，腹胀等症状，除以上表现外还可引起幽门梗阻症状，需与十二指肠肿瘤鉴别，借助X线检查，动脉造影，十二指肠镜检加组织学检查当可区别，必要时需手术探查以明确诊断。

2.肠结核

肠结核可有腹痛，腹泻或便秘，肿块等表现，有时易被误认为肿瘤，但肠结核多伴有发热，盗汗等结核毒血症的表现，且常伴有肠外结核，胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹，充盈缺损或狭窄等征象，纤维结肠镜检查病变部位有溃疡，僵硬，狭窄等表现，活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿，抗结核治疗常有效，均可与小肠肿瘤鉴别。

1.贫血

长期间断性的血管瘤出血可致病人贫血，临床常误诊为缺铁性贫血，黑便或大便隐血试验阳性，更帮助诊断。

2.肠梗阻

海绵状血管瘤可包绕小肠引起肠梗阻，临床表现为不完全性或完全性机械肠梗阻症状和体征。

3.肠套叠

并发肠套叠较少见。