小儿病态窦房结综合征

病态窦房结综合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各种原因致窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。窦房结失去了心脏起搏主导作用，因而产生各种心律失常，并有心、脑、肾供血不足的临床症状，称为病态窦房结综合征。病态窦房结综合征又称窦房结功能不全(sinus node dysfunction)，简称病窦综合征或病窦，当心动过缓并发脑缺氧晕厥或抽搐时又称为阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome)，心动过缓和异位快速心律如室上性心动过速、心房扑动等，可交替出现，此称为快慢综合征。病窦在儿童较成人少见，发病率无详实统计。

(一)发病原因

心肌炎，心包炎，其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病，常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年，心内手术中，上腔静脉插管，切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血，坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化，先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等，另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压，牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复，尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。

(二)发病机制

窦房结动脉是供给窦房结的惟一动脉，当窦房结动脉出现阻塞或窦房结发生损伤时，可导致窦房结功能低下，出现窦性静止或合并窦房阻滞，进而并发阵发性室上性心动过速，心房扑动，心房颤动，室性心动过速或心室颤动等，反之，快速型心律的超速抑制又可使窦房结功能进一步受抑制而出现窦性静止或合并窦房阻滞等心动过缓，形成交替性心动过速-过缓型或心动过缓-过速型心律失常综合征。

本病起病隐缓，病程迁延，短者数月到1，2年，长者达10年以上，通常以持久性心动过缓为主要症状，由于心动过缓或窦性静止，可引起心，脑，肾，胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏，头晕，胸闷，心悸，纳差，记忆力减退，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死，由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现，少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克，充血性心力衰竭或栓塞现象， 心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓，长短不等的窦性静止，二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞，在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离，因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2s以上，此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速，心房扑动，心房颤动等，称快-慢综合征，房性期前收缩较室性期前收缩多见，少数病例可同时有房室传导阻滞，P波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞，本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查，窦房结受交感，副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞，对这类病人进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。

小儿病态窦房结综合征西医治疗方法

小儿病态窦房结综合征患者若能查出病因，则应针对病因治疗。

1、手术治疗：改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。

2、药物治疗：药物治疗以防治心动过缓为主，常用阿托品和异丙肾上腺素等，紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效，剂量不易控制，可引起期前收缩或快速心律失常，尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。

(1)对心动过缓并症状轻者：可服用阿托品，紧急情况可静脉推注阿托品或滴注异丙肾上腺素，以提高基础心率，减轻头昏等症状，减少快速心律失常发生的机会，预防阿-斯综合征发作，但效果不佳。

(2)对阵发性室上性心动过速者：可用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞药，但效果不佳。洋地黄可缩短窦房结恢复时间，可用于无明显传导阻滞而合并心力衰竭患者，但应在心电监护条件下应用。对于快慢综合征者，抗心律失常药物选择难于掌握，需严密监护，小心使用。

3、起搏器：对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，安装永久性按需起搏器。对于严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征，临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者，宜尽早安置人工起搏器，提高患者生活质量。

小儿病态窦房结综合征中医治疗方法

中药的附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等也可提高心率，改善窦房结、房室结节律及传导功能，可作为缓慢型心律失常紧急治疗之用。

预后

预后与病因及病变严重程度密切相关，因病毒性心肌炎所致病窦者，若治疗积极及时，部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全。对于病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年，小儿起搏器安置取得重大发展，可明显改善小儿病窦的预后，减低了病死率，病态窦房结综合征安置心房心脏起搏器存活率第1年为97%，第5年为89%，第10年为72%，明显高于心室起搏者。病态窦房结综合征患者 发生血栓栓塞， 主要发生在心动过缓-心动过速综合征患者，未经起搏治疗者血栓发生率为15.2%，心室起搏者发生率为13%，心房起搏者发生率为1.6%，明显低于心室 起搏者。

积极预防先心病;积极防治各种心肌炎，心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病窦。

根据心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致外，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间，病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别，后者一般情况正常，阿托品试验和运动试验阴性。

可并发心绞痛，晕厥，抽搐，阿-斯综合征，运动耐受性下降，休克，心力衰竭，甚至猝死。