小儿出血性疾病

出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

(一)发病原因

出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病;④抗凝过强所引起的出血性疾病;⑤复合因素所引起的出血性疾病。

1.血管因素引起的出血性疾病

(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症，血管性假血友病，家族性单纯性紫癜，肺含铁血黄素沉着症等。

(2)代谢性：糖尿病，尿毒症。

(3)感染性：病毒(如流行性出血热)，细菌(如流行性脑膜炎，细菌败血症等)，螺旋体(如钩端螺旋体病)。

(4)中毒性：动物毒素(如蜂毒，蛇毒)。

(5)药物性：磺胺，巴比妥。

(6)过敏性：过敏性紫癜，自身DNA过敏，自身血红蛋白过敏。

(7)维生素缺乏：维生素C缺乏症，维生素P缺乏症。

(8)结缔组织病性：系统性红斑性狼疮，结节性多动脉炎，Ehlers-Danlos综合征。

(9)异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜，原发性α2-巨球蛋白血症，冷球蛋白血症性紫癜，高蛋白C症。高蛋白S症。

(10)淀粉样变引起的紫癜。

(11)单纯性：单纯性紫癜，机械性紫癜。

2.血小板因素所引起的出血性疾病

(1)血小板数量异常： ①血小板减少：特发性(免疫性)，继发性(免疫性，非免疫性)，先天性(免疫性，非免疫性)， ②血小板增多：原发性，继发性。

(2)血小板功能障碍： ①遗传性：血小板无力症，轻型血小板病，血小板因子缺乏病， ②获得性：尿毒症，肝病，药物(阿司匹林，双嘧达莫等)，骨髓增生性疾病，恶性肿瘤。

3.凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病

(1)凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性，获得性)。

(2)凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子V缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子X缺乏症(遗传性，获得性)。

(3)纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症(遗传性，获得性)，异常纤维蛋白原血症(遗传性，获得性)，凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性，获得性)。

4.抗凝过强所引起的出血性疾病

(1)血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗组织凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及类肝素抗凝物质，

(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病： ①原发性：见于肝脏病等， ②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。

5.复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血，肝脏疾病，遗传性联合凝血因子缺乏症。

(二)发病机制

生理情况下，参与止血的三要素为血管壁，血小板和凝血因子，血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致，血小板数量改变和黏附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病，凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的，抗凝过强也可引起出血性疾病，弥漫性血管内凝血，肝脏疾病，遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。

出血性疾病在临床上的出血有各种表现：

1.瘀点，瘀斑 毛细血管性，血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点，小的，散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病，大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血，广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血，口腔黏膜出血 鼻出血，龈血，口腔黏膜血疱，舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节，肌肉出血 一般发生在膝，踝，髋，肘，腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙，关节出血常可引起关节畸形，抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

4.视网膜出血

多见于血小板减少性紫癜。

5.颅内出血

见于血小板减少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血

可见于任何因素引起的出血。

7.外伤后出血

手术后出血是各种出血性疾病常见的表现，手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血，则伤口渗血不止，局部压迫无效，手术创口上不见血块形成，浅表割伤引起出血，多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

(一)治疗

1.局部止血 对于患儿的出血的制止，首先采取局部止血法：

(1)压迫或加压包扎。

(2)冰袋。

(3)肾上腺素滴液加棉球压迫局部。

(4)止血粉、云南白药、三七粉、白芨粉、马孛粉。

(5)凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白海绵、凝血活酶制剂、淀粉海绵、纤维蛋白氧化纤维素、吸收性明胶海绵等。

2.血管因素所引起出血的治疗 常用：①芦丁;②卡巴克络(安络血);③酚磺乙胺(止血敏);④维生素C。

3.血小板因素引起出血的治疗 可用：①泼尼松(强的松);②输血;③输浓缩血小板。

4.凝血因子缺乏引起出血的治疗：补充凝血因子或血小板，以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如：补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、 全血或血小板悬液等，但多次输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。

5.纤维蛋白溶解所致出血的治疗 可用：①氨基已酸(EACA);②氨甲苯酸(抗纤溶芳酸);③氨甲环酸(止血环酸，凝血酸，t-AMCHA);④抑肽酶。此酶有抗纤维蛋白溶解作用，又有 抗凝作用，故使用时应分析病儿的具体病情和血液凝固状态是否适合再作决定。

6.对复合因素引起出血的治疗 必须根据病儿的病情及实验室检查所见，采取适当的措施。

7.肾上腺皮质激素能减低毛细血管的通透性，抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对附有抗体的血小板的吞噬作用和抗体产生。因此在本病患者应用大量肾上腺 皮质激素治疗以后，首先出血症状减轻或停止，以后才见血小板升高。急性患者出血现象消失后即可减量，于3～4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周后才见 血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才渐诚量，停药。切忌长期使用肾上腺皮质激素。脾切除无效者，部分病例应用肾上腺皮质激素治疗也 可有效。

8.输全血或血小板 　输血可改善贫血，适用于急性大量出血的病人，宜用新鲜血，对血红蛋白较高的病人，可输血小板或含血小板丰富的血浆。但血小板寿命很短，输血或血小板只具 暂时止血作用。

9.丙种球蛋白静脉注射(HD IgG) 　适用于用激素治疗无效、或用后有明显副作用者、患消化道疾病口服药不易吸引者;在严重出血时需作脾切除者的术前准备用药，使血小板数短期内提高到安全水 平，以提高手术安全性。0.4g/kg，静脉滴注，连用5天。

10.止血药物　依据不同病因选用针对性较强的止血药物如血管异常所致的出血，可用维生素C无、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管 脆性和通透性;血小板减少性紫癜用糖皮质激素;肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂;纤溶亢进所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲 苯酸(　PAMBA)，止血环酸等。

(二)预后

若原发病因能够及时解除，则预后良好，如营养性、感染性、过敏性等引起的出血症。颅内出血和急性严重出血易致患儿死亡。

1.重视做好遗传性疾病的预防工作。

2.积极防治各种感染性疾病，做好预防接种工作。指导自我保护方法，如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以 免引起病情加重或复发。

3. 注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

4.防止X线、药物和各种毒物的损伤造成的出血性疾病。

5.指导预防外伤方法，如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔，禁食坚硬和多刺的食物。床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺 伤、摔伤引起出血。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

6.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用 锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

7.尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。

8.消除患儿对出血及止血技术操作而产生的惧怕、恐惧心理，争取患儿配合。

9.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血，用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血 法，用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

10.应指导压迫止血方法;指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。

11. 应注意避免外伤，预防感染，特别是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的药物如阿斯匹林，对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

12.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、 扩张血管作用，可加重出血。

13.病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下，常易发烧。发烧时，家属应采用物理降温法，可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的，也可用冷 水或酒精擦浴法降温，避免服用药物降温。

14.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

一、病史

了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

(一)出血类型

以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短;后者发生缓慢，持续时间长。

(二)出血诱因

有药物接触史，多提示血小板性;如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

(三)家族史

因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检

观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

三、实验室检查

根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。

长期反复出血可并发贫血，重症出血可发生心力衰竭，急性大量出血可发生失血性休克，可致关节畸形，运动障碍，视网膜出血可致失明，泌尿道出血，颅内出血，消化道出血可致死亡。