(一)发病原因
目前关于雷诺综合征的具体发病机制不明，一般认为可能与下列因素有关。
1.寒冷刺激 相当部分的雷诺综合征病人生活在气候较为寒冷的北欧，北美，英国，中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受到寒冷刺激后，发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。
2.精神因素 雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。
3.内分泌因素 雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。
4.职业因素 在长期从事振动性作业(如汽钻，电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达50%，研究表明振动频率在125Hz时，对手指末梢动脉的冲击张力相当大，病理上可出现内膜下层纤维化的表现，此外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。
有相当一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会表现出原发疾病(表1)，这些疾病所引起的肢体远端缺血性改变主要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成导致末梢动脉闭塞所致，而并非简单的动脉痉挛。
(二)发病机制
雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白，青紫和潮红，手指苍白主要是由于小动脉强烈痉挛导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏所致;几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还包括小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，迅速脱氧后引起青紫;肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反应性充血，皮色转为潮红;当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。
研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已经有一个世纪，雷诺认为雷诺综合征是神经功能异常所引起，但这种理论被Lewis所否定，Lewis在临床上反复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经，但并不能有效地阻止雷诺综合征的发作，他认为雷诺综合征发作是由于局部血管功能缺陷，在寒冷等刺激下血管壁高反应所引发。
当动脉的收缩力大于经动脉管腔的扩张力，动脉内的血流即终止，Lewis的研究表明，雷诺综合征发作时，指动脉的血流完全中断，导致指动脉血流中断的压力0.667kPa(5mmHg)左右，临床观察表明，引起雷诺综合征发作有2种病理生理机制即动脉闭塞和动脉痉挛。
闭塞性雷诺综合征患者由于近端动脉闭塞，指动脉腔内扩张力下降，寒冷和情绪刺激所产生的正常血管收缩反应，可使指动脉血流终止，雷诺综合征发作，许多紊乱均可导致小动脉闭塞，其中最常见的原因是动脉粥样硬化和自身免疫结缔组织疾病所伴发的动脉炎，正常人动脉收缩期桡-指动脉压力变化在1.33～2.00kPa(10～15mmHg)，指动脉绝对压力低于4.00kPa(30mmHg)或两指动脉压力差>2.00kPa(15mmHg)，提示存在显著的弓或指动脉闭塞，容积描记法研究表明：动脉闭塞性病变与动脉寒冷敏感性之间存在着定量的关系，弓和指动脉闭塞导致指动脉腔内压力显著下降的患者，容易发生雷诺综合征。
动脉痉挛引发的雷诺综合征病理生理机制仍未完全明了，痉挛性雷诺综合征患者没有显著的弓和指动脉闭塞，在室温下指动脉压力正常，动脉造影研究表明，在正常情况下，雷诺综合征患者指动脉无明显的病变，但在寒冷刺激下，指动脉的血流可完全中断，Krahenbahl等研究痉挛性雷诺综合征患者在寒冷刺激下指动脉的血流动力学发现，当温度降至28℃之前，患者指动脉压力降低很少，当温度降至28℃时，痉挛突然发生，指动脉血流中断。
临床和实验研究表明，痉挛性雷诺综合征患者肾上腺素能神经活力增强，正常人手指寒冷刺激时动静脉分流明显减少，而毛细血管的血流量没有明显的改变，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管的流量均明显降低，用交感神经阻滞剂后，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管流量均显著增加，这些研究表明，肾上腺素能神经活力增强可能是痉挛性雷诺综合征病理生理的主要因素。
血管平滑肌细胞α-肾上腺能受体的改变可能与反复的寒冷刺激有关，这也可能与痉挛性雷诺综合征患者的病理生理机制有关，Keenan和Porter的研究表明，痉挛性雷诺综合征患者循环血小板中，α2-肾上腺能受体水平明显高于闭塞性雷诺综合征患者和正常人，用痉挛性雷诺综合征患者的血清培育正常人的血小板，正常人血小板上的α2-肾上腺能受体水平明显下降，而对照组则没有这种改变，这些研究表明，受体的调控是通过增加细胞受体的合成来进行的，尽管血小板膜上的受体和血管平滑肌上的受体水平在人类仍然需要进一步定量研究，但实验和临床研究则支持二者的直接联系，认为受体水平的改变是众多因素中最根本的导致血管痉挛的异常。
许多别的因素也被认为参与痉挛性雷诺综合征病理生理过程，如血液黏滞性的改变，异常的血清蛋白，血清中5-羟色胺水平的增高和血管切应力的改变等，最近还有研究认为，血管作用相关肽，诸如钙相关肽，内皮素等也参与痉挛性雷诺综合征的发病，但在大部分患者不是主要因素。
(一)治疗
1.西医治疗
(1)一般治疗：注意防寒保暖，避免情绪因素影响，忌烟，防止局部创伤，避免从事低温工作，继发性病人应尽可能治疗其原发疾病。
(2)药物治疗：
①α受体阻滞剂阻断去甲肾上腺素和肾上腺素与血管壁的仅受体部分，产生α受体阻滞效应，使血管扩张，常用酚苄明(苯苄胺)，盐酸哌唑嗪，吲哚拉明，盐酸妥拉唑林(妥拉苏林)，口服。
②肾上腺素能神经阻滞剂可用胍乙啶，甲基多巴，利舍平(利血平)，口服。
③慢钙通道拮抗剂通过体内，外试验证明，该类药物可阻滞细胞对钙的摄入，可降低平滑肌收缩力，使肌肉松弛，缓解动脉痉挛，药物同时还具有α受体阻滞作用和对血小板血栓素A2合成有抑制作用，可选用硝苯吡啶，或与山莨菪碱联合应用效果良好，或地尔硫卓(硫氮卓酮)，口服。
④血管平滑肌松弛剂直接作用于血管平滑肌，常用烟酸与烟酸肌醇(烟酸肌醇酯)口服。
⑤血管紧张紊转换酶抑制剂卡托普利(开搏通)，口服，每次25～50mg，3次/d，剂量宜逐渐增加。
⑥5-羟色胺拮抗剂对冷引起的血管痉挛有效，酮色林Ketanserin，每次40mg,3次/d。
⑦前列腺素PGE1和前列环素PG12具有扩张血管和抑制血小板聚集作用。
⑧司坦唑(康力龙)增加纤溶活性及降低血液黏度，口服，每次2mg，2～3次/d。
⑨雌激素适用于内分泌紊乱所致疾病的女性患者。
(3)局部治疗：2%硝酸甘油软膏局部涂搽，每日数次，可缓解症状，但作用持续时间较短。
(4)诱导血管扩张疗法 患者全身暴露在0℃的寒冷环境中，而双手浸泡在43℃的热水中，每次治疗10分钟，冷试验结果表明，治疗后肢端温度平均升高2.2℃，其机制为通过条件反射，使患者再次暴露于寒冷环境中，肢端血管不再出现过度收缩反应。
(5)麻醉疗法 臂丛神经阻滞，腰背，臀，下肢神经阻滞，星状神经节阻滞，胸腰交感神经阻滞。
(6)肢体负压治疗 患者取坐位，将患肢置入负压舱内，治疗压力为上肢-8.6～-13.3kPa，一般为-10.6kPa; 下肢-10.6～-17.3kPa，一般为-13.3kPa，每日1次，每次10～15min，10～20次为一个疗程，平均治疗14次，治疗原理为负压使下肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张。
(7)血浆交换疗法 可降低血浆粘滞度，每日抽去血液500ml，或1～2次抽去350～1000ml，去除量1L以内可用人造血浆2～2.5L代替，去除量更大时必须用新鲜血浆或白蛋白等渗溶液，每周1次，共5次，疗效至少可维持6周，如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆，保留血细胞，疗效更佳。
(8)手术治疗
1.指征 ①病程>3年;②症状严重，影响工作和生活;③足量疗程的药物治疗无效;④免疫学检查无异常发现。
2.方法 ①交感神经切除术，上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术，疗效约可维持2～5年，②掌和指动脉周围微交感神经切除术。
(9)生物反馈疗法 此法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息，利用专门设备进行探查，放大，并通过记录和显示系统转变成信号，让患者感觉到这些功能变化，从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来，并在某种程度上调节这些功能。
方法：
①用连接灯光指示系统的温度仪，每15秒测定一次皮温，当皮温上升或稳定时，指示系统发光，而皮温下降时不发光，这样患者就接受了这一反映皮温的视觉刺激，
②自我控制训练，训练时通过录音告诉患者深呼吸，放松，然后回想愉快温暖的经历，如沐浴着温暖的阳光，躺在松软的沙滩上，周围的海浪轻轻地拍打着沙滩等，每次治疗进行1小时，第1月每周3次，第2月每周2次，第3月每周1次，并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练，治疗后的患者进入3.3℃的冷室内时，皮温可保持在21.4℃(正常人为22.2～23℃)，而在治疗前平均下降至19.5℃。
2.中医治疗
(1)辨证论治：
①血虚寒凝：
主症：肢端发凉，冰冷，呈苍白或淡红色，受寒冷或情绪刺激即刻引起发病，冬季明显加重，夏季缓解，舌质淡，舌苔薄白，脉微细。
治法：养血散寒，温经化瘀。
方药：当归四逆汤加味。
桂枝10g，细辛3g，当归10g，芍药15g，通草6g，大枣5枚，桃仁10g，片姜黄l0g，甘草6g。
加减：若内寒较重者，加吴茱萸3g，生姜3片，温中散寒止痛。
②阳虚寒凝：
症状：肢端厥冷，肤色苍白，发作频繁，以冬季为著，面色咣白，畏寒喜暖.小便清利，口不渴，舌质淡，舌苔白，脉迟细或沉细。
治法：温补和阳，散寒通滞。
方药：阳和汤加味。
熟地黄15g，鹿角胶l0g，姜炭10g，肉桂4g，麻黄5g，自芥子10g，党参10g，仙灵脾l0g;细辛3g。
加减：疼痛明显者，可加制乳香，没药各10g，鸡血藤30g，丹参30g以散瘀止痛。
③气虚血瘀：
症状：间歇性发作，手足指(趾)苍白发冷，渐转青紫，伴有麻木，刺痛感，得温缓解，舌苔白，舌质淡红，脉细弱。
治法：益气温阳，活血通络。
方药：黄芪桂枝五物汤加味。
黄芪30g，桂枝10g，杭白芍12g，生姜3片，大枣5枚，当归10g，地龙10g。
加减：若指(趾)瘀肿，舌质紫暗有瘀斑者加丹参30g，制乳香，没药各10g，蜈蚣2条。
④四末失荣：
症状：发作呈持续状态，患肢皮肤干燥，脱屑，萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲，，畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡，延及指甲下，引起指甲和甲床分离，疼痛剧烈，甚则肢端坏疽，舌暗紫而淡，舌边有瘀斑，脉涩而沉。
治法：益气养血，逐瘀通络。
方药：十全大补汤加味，合用大黄廑虫丸。
党参10g，云苓15g，白术10g，甘草6g，生地.15g，白芍12g，当归10g，川芎l0g，黄芪30g，肉桂3g，姜黄10g，红花10g。
加减：疼痛剧烈酌加制乳香，没药各10g，延胡索10g，鸡血藤30g，若溃疡久不愈合可配合外敷生肌解毒之品如生肌玉红膏等。
⑤瘀血毒热：
症状：血瘀日久化热，热聚生毒而致手指或足趾局部发生轻浅溃疡，甚或发生局部坏疽，其指(趾)发热，发红，肿胀疼痛，舌质红，苔黄腻，脉弦涩。
治法：清热，凉血，化瘀，通络， 金银花20g，当归10g，玄参12g，甘草6g，公英30g，地丁10g，连翘12g。
加减：若患处皮肤紫绀酌加丹皮10g，地龙10g，赤芍12g，忍冬藤30g，瘀血毒热型患者除应服用清热凉血，化瘀通络之品外，还应注意患处局部的用药和保护，用金银花，公英，地丁，赤芍，黄柏煎水泡洗患处后外敷如意金黄散或三黄膏，忌食辛辣，肥甘之品。
(2)综合治疗：
①中成药：复方丹参片，人参鹿茸丸，加味逍遥丸，寒湿痹冲剂，刺五加片。
②单验方：
A.毛冬青片每次5片，3次/d，口服。
B.毛冬青针剂每次2ml～4ml，肌内注射，2次/d。
C.丹参片每次5片，3次/d，口服。
D.四虫丸：蜈蚣，全蝎，地鳖虫，地龙各等份，共研细末，水泛为丸，每次3g，2～3次/d，有活血通络，解痉镇痛作用。
E.通脉安丸：洋金花1.5g，丹参60g，当归，川芎，赤芍，琥珀15g，朱砂1g，炒枣仁，鸡血各30g，共研细末，炼蜜为丸，每次9g，日服2次，有活血止痛，镇青蜮神作用。
F.活血通脉片：丹参180g，赤芍，土茯苓各90g，当归60g，金银花，11～30g，共研细末，制成0.3g片剂，每次20片，口服2～3次，有活血化瘀，通络消肿的作用。
G.丹参注射液20ml～30ml加入5%葡萄糖或生理盐水200ml～300ml中，静脉滴注，1次/d。
③针灸疗法。
A.毫针取穴：合谷，八邪，手三里，外关，八风，三阴交，足三里，绝骨;中脘，关元，脾俞，肾俞，两组穴位轮换，温针治疗，隔天1次，每次灸7-9壮。
B.灸法取穴：a.大椎，至阳，命门，上脘，中脘;b.足三里，膈俞，脾俞，胃俞，肾俞，每次a.穴位选针灸2穴，b.组穴位选灸1穴，隔天1次，每次灸7～9壮。
C.药物穴位注射：
取穴：上肢取曲池，尺泽，外关，内关，下肢取足三里，三阴交，绝骨，血海。
药物：丹参注射液2ml。
治法：取患肢2个穴位，轮流注射，每日1次，30次为1个疗程。
D.三棱针，主穴：手足指尖各刺血3～5滴。
辨证加减：发生于手部者肘部静脉放血3～5ml，手背轻轻点刺至充血为度;发生于足部者于理窝显现络脉刺血5～10ml，足部轻轻点刺至充血或稍出血为度，均2～3天1次，5～7次为1个疗程，疗程间休息5天。
E.头针取额顶带后l/3，顶颞后斜带(双侧相应部位)用小幅度提插泻法，额顶带后l/3由前向后刺，顶颞后带宜沿带接力透刺，在行针时，嘱患者深吸一口气，憋气，同时让病人自己搓揉，按摩病侧肢体，如遇冷加重者，在行针前，应用冷水或冰使其时期诱发，再行刺，可保证和巩固疗效，每次行针3～5min，可间隔行针数次，留针24h，1次/d。
F.耳针 取部位：双耳热穴，心血管，皮质下，交感，心，肺，枕大神经点，右肝，左脾，指穴，每3～5天1次，5次为1个疗程。
④推拿治疗：病人取坐位，医者点曲池，内关，外关，少府，劳宫，鱼际，后溪，前谷，中尊：登门，善谷，三间，二间穴各1min，拍打病人手掌，手背各5min，以腕关节为轴摇动手2次，施抖法，于手部2次，结束治疗，10次为，1个疗程，休息1天，进行下1疗程治疗。
⑤熏洗疗法：
A.活血止痛散透骨草，威灵仙，五加皮，延胡索，川牛膝，红花，归尾，乳香，没药，土茯苓，姜黄，羌活，川椒，白芷，海桐皮，苏木各10g，煎水熏洗，适用于气虚血瘀证及四末失荣证。
B.回阳止痛洗药：透骨草30g，当归，赤芍，川椒，苏木各15g，生南星，生半夏，生川草乌，川牛膝，香白芷，海桐皮各10g，煎水熏洗，适用于阳虚寒凝型。
C.无溃疡和坏疽者，可用中药熏洗患肢，药用透骨草，川楝子，姜黄，海桐皮，威灵仙，川牛膝，羌活，白芷，苏木，五加皮，红花，虎杖，川椒，乳香，没药，水煎取药液外熏洗患肢，具有活血止痛，散寒通络的作用。
D.已有溃疡和坏疽者，则需注意清创换药，1～2天换药1次，可用生肌玉红膏(久不收口者用)，养阴生肌散。
3.护理：
(1)护理问题：手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白，麻木;疼痛;皮肤硬化，坏疽。
(2)护理目标：①避免寒冷刺激及不良情绪，减少发作，②减轻疼痛麻木不适感，③预防皮肤病变恶化。
(3)护理措施：
①避免各种诱发因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的环境中，保持病室温度在22～23℃之间，禁用血管收缩药物及B受体阻滞剂，避免创伤，积极鼓励戒烟，因尼古丁可使血管收缩，影响血液循环，同时积极治疗引起血管损伤的各种疾病，保持皮肤清洁，病室要定期消毒。
②避免刺激性饮食，忌生冷，辛辣厚味之品。
③做好心理护理，向患者讲明精神因素与本病的关系，避免精神紧张及情绪激动，以保持良好的情绪。
④观察患者指(趾)端皮肤血液循环状况，当出现颜色苍白，疼痛及麻木等症状时，可予温水浸泡，加强按摩，必要时可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油软膏，每次保留1h时后擦干。
⑤患者局部发生溃疡或坏疽时，注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷，若兼见发热，恶寒，身痛等全身症状时，更应及时采取对症治疗，控制感染，避免患肢下垂位及活动过久。
⑥发作时出现疼痛，给予局部揉擦，加温，可使疼痛缓解或发作停止。
⑦积极治疗引起雷诺现象的各种疾病，如系统性红斑狼疮，皮肌炎等。
⑧适当进行户外活动，注意保护暴露部位。
(二)预后
雷诺病经避免寒冷刺激和情绪激动，忌烟，药物和手术治疗，预后较好，可以完全治愈，雷诺征则取决于原发病的治疗效果和预后，由自身免疫性风湿病引起的雷诺现象，一般预后较差。
诊断
1.具有典型雷诺征发作 即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白→发绀→潮红→正常。
2.多呈对称性 好发于20～40岁女性。
3.即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞，而上肢桡，尺动脉，下肢胫后及足背动脉搏动良好。
4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。
5.雷诺病患者体检时一般无异常所见 雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现，可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。
6.对缺少典型发作的病人 可采用辅助检查中之1～2项确定诊断。
鉴别诊断
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。
(1)手足发绀症：是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病，多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀，寒冷可使症状加重，常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象，其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别，手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体，紫绀持续时间较长，寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。
(2)网状青斑：多为女性，因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张，皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀，病变多发生于下肢，偶可累及上肢，躯干和面部，患肢常伴发冷，麻木和感觉异常，寒冷或肢体下垂时青斑明显，在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失，临床上可分为大理石样皮斑，特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。
(3)红斑性肢痛平：病因尚不清楚，病理变化为肢端对称性，陈发性血管扩张，多见于青年女性，起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手，呈对称性阵发性严重灼痛，当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛，肢体下垂，站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢，休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解，症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强，根据本现特征，易与雷诺综合征相似，少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。
(4)冻疮综合征 多见于温度低湿度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见，好发部位在双手，双足，耳，鼻尖，冻疮病人对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疱，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕，本病常连年复发。
(5)冷球蛋白血症 本病是一种免疫复合物病，约15%病人以雷诺现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻，口腔，喉，气管黏膜及耳，约70%病人有多关节痛，50%病人有肾损害，其次有肝脾肿大，神经系统损害等，血中冷球蛋白增高，C3补体降低，RF阳性，丙球蛋白增高等。
(6)腕管综合征 本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩，但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。
此外应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病，如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象，患者几乎均为男性, 病程较长，足背动脉不对称搏动微弱或消失，硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂，面部，颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。
