小儿单纯性甲状腺肿

单纯性甲状腺肿是除继发性甲状腺肿以及甲状腺功能亢进症以外，只有甲状腺肿大疾病的总称，是以缺碘或致甲状腺肿物质等原因造成甲状腺代偿性增大。一般不伴有甲状腺功能失常，单纯性甲状腺肿可分地方性与散发性两种。

(一)发病原因

1.地方性甲状腺肿 地方性甲状腺肿主要原因为缺碘，流行地区的土壤，水和食物中含碘量甚少，发病率高低与含碘量成正比，也有报道水中含钙，镁，氟等过多也可致甲状腺肿，有些与Ⅰ- 类似的一价阴离子在血液中浓度过高，如SCN -，Br- 等与碘竞争，使甲状腺聚碘能力下降，合成甲状腺素减少，使垂体分泌较多的TSH，刺激甲状腺肿大。

2.散发性甲状腺肿 散发性甲状腺肿常见的病因：

(1)生理需要量增加：对甲状腺素的生理需要量增加，如青春前期，妊娠期或某种应激，如感染，外伤等。

(2)药物：影响甲状腺素合成的药物，如硫氰酸钾，硫脲类;磺胺类药。

(3)先天性缺陷：甲状腺素合成的先天性缺陷，甲状腺生物合成各种步骤中某种特殊酶的缺陷，使甲状腺素合成障碍，TSH分泌增多，甲状腺肿大，酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷，部分酶缺陷肿大甲状腺组织，使甲状腺功能得以代偿，临床有甲状腺肿，甲状腺功能正常;若失代偿则临床出现甲低症状，已知有过氧化酶缺陷，碘化酪氨酸耦联酶缺陷，脱碘酶缺陷等，近来发现甲状腺靶腺对TSH不反应，以及周围组织对甲状腺素不反应等。

(二)发病机制

早期甲状腺呈均匀性，弥漫性腺细胞肥大和增生，血管显著增加，腺泡细胞肥大呈柱状，上皮细胞增生，腺泡腔内胶质减少，晚期由于腺组织不规则增生，逐渐出现结节，部分腺泡坏死，出血，囊性变，纤维化。

早期无明显临床症状，少数可有多汗，食欲增加，易冲动，心率稍快，青春期患者出现月经不调，甲状腺轻度弥漫性肿大，质地柔软，少部分为结节状，明显肿大的甲状腺可出现压迫症状，如呼吸困难，刺激性咳嗽，声音嘶哑等，若巨大甲状腺肿位于胸骨后或胸腔内，可引起上腔静脉压迫综合征，其中有5%的病人由于甲状腺代偿功能不足，出现甲状腺功能减低，也可见到地方性甲状腺肿大病人由于长期血清TSH水平增高，当补碘后，甲状腺素合成过多，可形成碘甲亢。

(一)治疗

根据不同病因病情应用不同方法治疗：

1.一般治疗

(1)多食海带、紫菜、海鲜类等含碘较丰富的食物;

(2)停服某些致腺肿的药物;

(3)腺肿较严重者可口服甲状腺粉(片)，以抑制过多的TSH分泌，使甲状腺回缩。

2. 补充碘制剂 碘缺乏者可口服碘制剂，对中度以上腺肿者，可补充碘制剂。

(1)口服甲状腺粉(片):当产生胶质性甲状腺肿时，甲状腺功能低下应用甲状腺片20～40mg/d，可使肿大甲状腺明显缩小，质地变软。

(2)口服碘/碘化钾(复方碘溶液，5%I2 10%KI)：即Lugol液，每天2～3滴，连服2～4周，休息4周后再服2～4周，共6～12个月。或口服碘化钾每天5mg，连续服4周，休息1个月再继续服用1个月，直至腺肿消退，尿碘排出正常。口服碘油时有效期较肌注为短，约为肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌注：对结节性甲状腺肿者可用碘油肌注，肌注有效期较长。碘酊局部注射，不仅供给碘，同时可腐蚀软化甲状腺组织，使之缩小以免除手术。

需要注意的是，补充碘制剂量不是越多越好，补充过多碘制剂除会造成碘甲亢外，还可致碘过敏或碘中毒。碘过敏常发生在有过敏史者，主要症状有皮肤出现荨麻疹样皮疹，血管神经性面部四肢水肿、发热及关节痛等。碘中毒时口咽部常有烧灼感，恶心、呕吐、腹痛，严重者有呼吸困难，若不及时抢救可危及生命。若出现上述病症，应：

(1)立即停药，多数患儿症状可逐渐缓解消失。

(2)用淀粉液洗胃，淀粉可与胃内碘中和，保护胃黏膜，减少毒性。

(3)用1%浓度的硫代硫酸钠溶液洗胃或静脉注射。

3.手术 如腺体过大引起压迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。术后可能发生甲状腺功能减低，需服用甲状腺粉(片)。

适应证：

(1)甲状腺肿体积太大产生压迫症状者;

(2)经药物治疗无效伴有毒性症状影响心脏者;

(3)有恶性变，甲状腺需部分切除或全切者;

(4)因气管、食管或喉返神经受压引起临床症状者;

(5)胸骨后甲状腺肿;

(6)巨大甲状藤肿影响生活和工作者;

(7)结节性甲状脓肿继发功能亢进者;

4.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿病人可给予小量甲状腺素叶TSH分泌，缓解甲状腺的增生和肿大。常用剂量为30—60mg，每日一疗程。

(二)预后

经积极防治,多数预后良好,但长期TSH增高可演变成毒性甲状腺腺瘤等并发症。若致病因素仍然存在时，残留的甲状腺组织仍可增生。

最好的方法是预防，目前常采用以下方法：

1.碘化食盐 方便有效，食盐中加入碘化钠或碘化钾，浓度为1∶10000或1∶20000偶有1∶50000。

2.碘化饮水 每10万升(约2500担)饮水中加碘化钾1g，每升水中含碘化钾10μg。

3.碘油肌内注射或食用 也有良好预防的效果，注射碘油量1岁以下125mg;1～5岁250mg;6～10岁750mg;10岁以上用量同成人，每次注射1000mg，甲状腺肿几乎全部消失。

4.多食含碘丰富饮食 如海藻，海带，蛤蜊等。

诊断

诊断依据

甲状腺肿大但功能(T3，T4，TSH)基本正常，血中甲状腺抗体TG-Ab，TM-Ah均阴性;甲状腺B超检查仅见甲状腺体积增大而回声均匀，甲状腺扫描正常诊断，病人来自非甲状腺肿流行地区，并以此与甲状腺功能低下症和地方性甲状腺肿相鉴别。

1.地方性甲状腺肿诊断

(1)病人来自甲状腺肿流行地区。

(2)甲状腺不同程度肿大。

(3)吸131I率增高，主要因为碘饥饿所致，一般无高峰前移，能被甲状腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50～100μg/d)。

(5)血清T4减低。

(6)血中TSH浓度增高。

2.散发性甲状腺肿诊断

无地区流行性，多见于生长发育快，青春前期或青春期儿童，或曾服用致甲状腺肿物质，24h尿碘不减少，吸131I率多无碘饥饿曲线。

(1)认真询问病史，结合临床症状不难做出诊断，应与慢性淋巴性甲状腺炎鉴别。

(2)甲状腺吸131碘增高。

(3)甲状腺抑制试验可与甲状腺功能亢进症相鉴别。

(4)过氯酸盐释放试验可诊断过氧化酶缺陷。

鉴别诊断

需与慢性淋巴细胞性甲状腺炎，结节性甲状腺肿，家族性酶缺陷性克汀病等相鉴别。

1.甲状腺毒症

各种原因引起的甲亢，患儿有甲状腺功能亢进的临床表现，如多食，消瘦，多汗，腹泻，心率加快，血中T4，T3均可增高，吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制，甲状腺扫描热结节多。

2.耳聋-

甲状腺肿综合征(Pendred综合征) 为常染色体隐性遗传疾病，生后耳聋多伴哑，甲状腺肿可在儿童期出现，甲状腺功能基本正常或低下，过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)，本病为先天性碘的有机化缺陷，血中碘酪氨酸增多，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不减少。

3.家族性酶缺陷克汀病

由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致，可有家族史，临床表现除甲状腺肿大外，伴有甲状腺功能减低的表现，如纳呆，便秘，智力低下，生长发育落后，若有典型面容者更易诊断，基础代谢率低，血T4低，TSH高，尿碘不减少。

4.慢性淋巴细胞性甲状腺炎

儿童期出现之无痛性甲状腺肿大，质地坚韧，多数功能正常，数年后可出现甲低，极少数出现一过性甲亢;血中存在抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)或抗过氧化物酶抗体(TPOAb);多次针吸甲状腺组织活检可见腺泡内充满淋巴细胞及浆细胞，尿碘不减少。

可出现压迫症状，如呼吸困难，声音嘶哑，引起上腔静脉压迫综合征;出现甲状腺功能减低;当补碘后，甲状腺素合成过多，形成碘甲亢。