小儿高黏稠综合征

高黏稠综合征又称黏稠综合征，紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征，是血液黏稠度升高引起的病症，本病征是指血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。

(一)发病原因

继发性红细胞增多见于下述原因：

1.组织缺氧或氧释放障碍

(1)生理性：①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。

(2)病理性： ①肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张，肺心病，肥胖症(pickwickian syndrome)， ②肺动静脉瘘， ③青紫型先天性心脏病， ④异常血红蛋白病：血红蛋白M，硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。

2.骨髓生成红细胞的功能增强

(1)内源性： ①肾性：肾胚组织瘤，肾上腺样瘤，多囊肾，肾动脉狭窄等， ②肾上腺：嗜铬细胞瘤，Cushing综合征，先天性肾上腺增生，肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等， ③肝：肝细胞瘤， ④小脑：成血管细胞瘤。

(2)外源性：①应用睾酮或类似药物，②应用生长激素。

3.新生儿

(1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血者。

(2)脐带结扎过晚。

(二)发病机制

1.发病机制

引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的，少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)，此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。

2.血液黏稠度增高情况

正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况：

(1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。

(2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。

(3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等，临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。

1.新生儿 可表现为呕吐，黄疸，颤抖，心动过速，心力衰竭，呼吸急促，呼吸困难，肝脾肿大，血小板减少性紫癜，低血糖，低血钙及脑症状等。

2.出血 多见，常突然鼻出血及齿龈出血，出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关，近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。

3.血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿，此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。

4.贫血 多见于原发病贫血，也与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。

5.眼部表现 眼症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。

6.神经症状 有头晕，听力障碍，运动失调，眼球震颤，耳鸣等末梢神经损害及锥体束症状等。

7.心血管症状 可见血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所出现的心功能不全症状，以及由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象，皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。

8.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。

【治疗】

1.对症治疗：A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;C)改善循环功能，可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500～1000ml，D)可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。

2.特殊疗法：A)病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环。B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg)，新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。

【预后】

本病征预后取决于原发病，通常是不能自行痊愈。

做好孕期保健，防止胎儿时期，产时和产后缺氧;防止孕期，尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学，物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。

根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。

应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别，见表1。

可并发黄疸，心动过速，心力衰竭，呼吸困难，肝脾肿大，紫癜，低血糖，低血钙，出血，DIC，发生血栓，贫血，眼底病变，听力障碍，耳鸣，皮肤黏膜溃疡及坏疽，肾功能损害等。