艾滋病肾病患儿应详细询问病史，包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史，患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病，特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同，潜伏期相对短、病情进展快。 HIV-N患儿在确诊存在HIV感染后，出现尿检异常，主要是蛋白尿。其特点是尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，呈肾病综合征性蛋白尿表现，这是HIV-N的重要临床特点之一。多为肾病综合征样表现，出现蛋白尿，水肿，低蛋白血症等。血压正常，进展性氮质血症，肿大的肾脏，呈急性进展病程，可发展到终末期肾脏疾病(end stage renal disease，ESRD)，并且对治疗无反应。艾滋病患儿的临床表现很大程度上取决于其所发生的机会性感染的部位和种类。垂直传播的HIV感染，主要临床表现有生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽和发热、反复发生肺部感染，以及持续的腹泻。肺部疾病可见于儿科艾滋病病人的80%以上，是发生并发症和死亡的主要原因。北京儿童医院报道的3例患儿均以长期、反复的咳嗽为主要临床表现，其中1例患肺炎6次。此外这些患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。肺部感染主要是卡氏肺囊虫肺炎(PCP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、反复发生细菌感染，包括结核。PCP是婴儿期艾滋病最常见的机会性感染，其主要临床表现为呼吸急促、缺氧和X线检查见双侧阴影。LIP的早期可无症状，有双侧肺部阴影。中枢神经系统的感染包括急性自限性疾病，如肠道病毒性脑膜炎、引起破坏性后遗症的严重弥漫性或局灶性感染(如虫媒病毒性脑炎)。CNS感染的所有临床表现都继发于毒性介质，如细胞因子的释放。这些因子有神经毒性，并引起脑病的临床表现，如运动异常和痉挛。许多这类疾病也引起神经根神经病和血管病(卒中)。儿科HIV感染病人的口腔和面部的一些表现，包括念珠菌病、单纯疱疹病毒感染、线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。
HIV 感染与艾滋病的临床表现复杂，迄今尚无特效疗法，疫苗仍处在研制阶段，故临床治疗甚为困难。目前治疗包括抗病毒治疗、提高免疫功能治疗、抗感染治疗和抗肿瘤治疗等。
1.抗病毒治疗
(1)齐多夫定(Zidovudine，AZT)：为核苷反转录酶抑制剂，未成熟儿1.5mg/kg，每12 小时1 次，疗程2 周;以后2mg/kg，每6 小时1 次。新生儿2mg/kg口服，1.5mg/kg 静脉注射，每6 小时1 次。儿童90～180mg/m2 口服，每6～8 小时1 次(与其他抗病毒药物合用时可为180mg/m2，每12 小时1 次);或120mg/m2间隔性静脉注射，每6 小时1 次;或每小时20mg/m2 持续静脉滴注。青春期患儿的剂量为200mg，3 次/d，或300mg，2 次/d。
(2)奈韦拉平(Nevirapine)：为非核苷酸转录酶抑制剂。新生儿5mg/kg，1次/d，14 天后改为120mg/m2，每12 小时1 次，使用14 天后以200mg/m2，12 小时1 次维持。儿童120～200mg/m2，12 小时1 次(开始剂量为120mg/m2，逐渐增加到足量)。青春期200mg，每12 小时1 次(开始剂量为100mg，12 小时1 次，共14 天，以后逐渐增加到足量)。
(3)利托那韦(Ritonavir)为蛋白酶抑制剂：儿童剂量开始为250mg/m2，每12 小时1 次，逐渐增加到350～400mg/m2，每12 小时1 次。青春期开始为300mg，2 次/d，逐渐增加到600mg，2 次/d。常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、厌食和腹痛。偶有口周感觉异常和肝酶增高，以及甘油三酯和胆固醇增高、高血糖、酮症酸中毒等。该药的代谢主要受肝脏细胞色素p450 A3(CYP3A)的影响，不能与抗组胺类，阿普唑仑、咪达唑仑和三唑仑等安眠药，钙离子通道阻断药硝苯地平，麦角碱衍生物、苯丙胺、西沙必利、华法林、利福平类和某些抗精神病药物合用。为减少胃肠道反应，开始剂量宜小，在5 天内逐渐增加到足量。
2.免疫学治疗
(1)阿地白介素(IL-2)：300 万～1800 万U/d、静脉或皮下注射，5 天为一疗程;休息至少8 周后开始下一疗程。应监测血浆病毒负荷，控制在50 复制物/μl以下。
(2)IL-12：IL-12 是另一个有治疗价值的细胞因子，体外实验表明IL-12 能增强免疫细胞杀伤被HIV 感染细胞的能力。
3.支持治疗
静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)可减少AIDS 患儿合并细菌感染的发生率和缩短住院时间。静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)对预防弓形体感染无效，也不能延长患儿的生命。每月定期使用静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的指征为低丙种球蛋白血症，抗体反应低下和适当的抗微生物不能控制的反复感染。
4.抗感染治疗
AIDS 患儿由于免疫功能低下，极易病原微生物感染及机会感染。应根据临床病原的种类，积极进行抗感染治疗及必要的预防治疗。如针对肺炎、败血症和脑膜炎等细菌感染疾病，选用敏感抗生素治疗;针对结核病进行抗结核治疗，治疗时间应适当延长，不得少于12 个月。有结核接触史或PPD 皮肤试验强阳性的HIV 感染儿童，应用异烟肼预防性治疗9～12 个月。卡氏肺囊虫肺炎是AIDS 常见的机会感染，如果CD4+ T 细胞计数1～5 岁<500/μl 或6～12岁<200/μl，并有临床表现者，应及时预防，常用甲氧苄啶/磺胺甲恶唑(TMP/SMZ)150mg/(m2?d)，分2 次口服，连服3 天停药4 天。如临床有病毒、真菌及弓形虫等感染的表现，应选用相应的药物治疗。
对AIDS 的治疗，目前主张联合用药。包括抗病毒治疗+免疫学治疗联合用药以及不同类型抗病毒药物间联合用药。如齐多夫定(AZT)+奈韦拉平(NVP)+阿地白介素(IL-2)联合用药治疗。
艾滋病肾病患儿的临床诊断包括其母亲的性病史、药物依赖和吸毒史，或患儿有输血和血制品的应用史。在实验室检查确诊存在HIV感染后，有多系统受损表现和尿检异常，尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。
HIV 感染母亲所生婴儿HIV 感染的诊断原则：
1.≥18 个月婴儿的确定诊断 具备ELISA 检测抗体2 次阳性和证实试验(免疫印迹或免荧光检测)1 次阳性;或在不同样本任何2 项病毒检测试验(HIV 分离、HIV 基因和p24 抗原测定)阳性;或存在一项儿科AIDS 定义疾病(见临床分型)。≥18 个月婴儿的推测诊断：具备一项病毒检测试验(同上)阳性(除外脐血)。
2.<18 个月婴儿的确定诊断 具备在不同样本任何两项病毒检测试验(同上)阳性;或存在一项儿科AIDS 定义疾病。
3.除外先天性免疫缺陷病。
下载APP