小儿脑积水

脑积水是指过多的脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内积聚，如果大量脑脊液积聚在大脑半球表面蛛网膜下腔，则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下积液，脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。小儿脑积水多见于新生儿及婴儿，常伴有脑室系统扩大，颅内压增高及头围增大。

(一)发病原因

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍，先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻，造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

1.先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄，胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体，延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五，六脑室囊肿等均可引起脑积水。

2.非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5，新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血，脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因，新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

(二)发病机制

儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h，但其脑积水临床特点有所不同，儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致，而成人脑积水以颅内肿瘤，蛛网膜下腔出血和外伤多见，从解剖学上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水，从生理功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大，有人用腰穿灌注方法研究交通性脑积水病人发现，在正常颅内压范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收能力大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力，脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关，而是脑室扩张引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大，这种搏动压产生脑室的进行性扩大，脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关。

另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织损伤，产生继发性脑室扩大，正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和蛛网膜下腔之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡，但是，异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑皮质没有压力梯度差，脑室则不扩大，这种情况表现在良性颅高压病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高，没有脑室扩大，上矢状窦压力升高可产生婴幼儿外部性脑积水，此时表皮质表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和颅骨之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大，有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。

在婴幼儿中，即使脑内严重积水，脑室扩大明显，前囟穿刺压力仍在20～70mmH20的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的智力有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征，脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍，另外，多数伴有脊柱裂的脑积水患儿多由于原发性导水管狭窄引起，阻塞主要的部位在第三脑室下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫中脑，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性中脑导水管阻塞，这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生，交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。

脑积水的程度决定脑组织形态变化，由于枕，顶部脑室弧形凸度较大和额角的核团较多，组织较韧等形态结构特征，积水后的顶部脑组织选择性变薄，先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大，在囊壁的顺应性超过脑室顺应性时，囊性扩大更加明显，这时病人可表现局灶性神经功能缺失和癫痫发作。

儿童脑积水活检发现，在早期阶段，脑室周围水肿和散在轴突变性，继而水肿消退，脑室周围胶质细胞增生，后期随着神经细胞的脱失，脑皮质萎缩，并出现轴突弥散变性，同时脑室周围的室管膜细胞易受到损伤，早期室管膜细胞纤毛脱落，呈扁平状，以后细胞连接断裂，最后室管膜细胞大部分消失，在脑室表面胶质细胞生长，这些变化往往同脑室周围水肿和轴索髓鞘脱失伴行，胼胝体的髓鞘形成延迟，皮质的神经元受累，锥体细胞树突分枝减少，树突小棘也少，并出现树突曲张，这些组织学变化导致儿童的智力低下，肢体的痉挛和智能的改变等临床表现。

脑脊液的生化分析有助于判断脑积水的预后，免疫电泳测定脑脊液中的总蛋白增加，提示脑室内，外梗阻，同时，也与脑室周围白质损伤和血-脑脊液屏障破坏有关，而没有变性疾病;脑脊液中脂肪酸的浓度与颅高压成比例升高，梗阻性脑积水解除后，脂肪酸浓度下降，如术后持续性升高，多提示预后不佳，黄嘌呤和次黄嘌呤在脑脊液中的浓度能反应颅高压性脑室扩大后脑缺氧的情况，在颅高压纠正后，次黄嘌呤浓度下降;神经节苷脂与儿童脑积水后严重智力障碍有关，智力正常的脑积水儿童，脑脊液中的神经节苷脂正常，环磷腺苷与脑积水儿童脑室内感染有关。

与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化，在婴儿急性脑积水，通常颅高压症状明显，骨缝裂开，前囟饱满，头皮变薄和头皮静脉清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象，叩诊头顶，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征，病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象，双眼上，下视时出现分离现象，并有凝视麻痹，眼震等，这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关，由于脑积水进一步发展，脑干向下移位，展神经和其他脑神经被牵拉，出现眼球运动障碍，在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视，视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。

运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态，有时与脑性瘫痪难以区别，由于三室前部和下视丘，漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状，另外，脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时，常有脊柱侧弯。

(一)治疗　

1.药物治疗　　

(1)抑制脑脊液分泌药物：如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，100mg/(kg·d)，是通过抑制脉络丛上皮细胞Na+-K+-ATP酶，减少脑脊液的分泌。　　

(2)利尿剂：呋塞米，1mg/(kg·d)。　　

以上方法对2周岁以内有轻度脑积水者应首选，约有50%的病人能够控制病情。　　

(3)渗透利尿剂：山梨醇和甘露醇。前者易在肠道中吸收并没有刺激性，半衰期为8h，1～2g/(kg·d)。该药多用于中度脑积水，作为延期手术短期治疗。另外，除药物治疗外，对于脑室出血或结核和化脓感染产生的急性脑积水，可结合反复腰椎穿刺引流脑脊液的方法，有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者，都应密切观察神经功能状态和连续检查脑室大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水，虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状，但病人可有进行性脑室扩大，这样一些儿童虽然有代偿能力，但终究也会影响儿童的神经系统发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。　　

2.非分流手术 1918年Dandy首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水，但是，由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织，而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除，手术效果不确切，故停止使用。第三脑室造瘘术是将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。有开颅法和经皮穿刺法，前者由Dandy首先施行。术中将第三脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三脑室底切开，术中先做脑室造影显示出第三脑室底，在冠状缝前方的颅骨上钻直径10mm孔，用立体定向方法导入穿刺针，当第三脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液，因而手术不能使造瘘口足够大，常有术后脑脊液循环不充分，脑积水不能充分缓解，目前应用这种方法不多。　　

3.脑室分流术 Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术，主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术，用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管，由于手术损伤导水管周

围的灰质，手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流，这种方法从理论上符合脑脊液循环生理，但在实际中应用不多。　　

(1)脑室颅外分流：该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术，由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于心脏内，干扰心脏生理环境，有引起心脏骤停危险及一些其他心血管并发症，目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外，既往文献报道，脑室-胸腔分流、脑室与输尿管、膀胱、胸导管、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法，均没有临床应用价值，已经放弃。　　

(2)脑室分流装置由三部分组成：脑室管、单向瓣膜、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。　　

(3)手术方法：病人仰卧头转向左，背下垫高，暴露颈部，头部切口，从右耳轮上4～5cm向后4～5cm，头颅平坦部切开2cm长口，牵开器拉开，钻孔，将脑室管从枕角插入到达额角约10～12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想，其理由为额角宽大无脉络丛，对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入头皮下固定，远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5～3.0cm或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁，把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过胸骨旁皮下组织到达颈部，在颈部与阀门管相接。　　

禁忌证：

①颅内感染不能用抗生素控制者;

②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者;

③腹腔有炎症或腹水者;

④颈胸部皮肤有感染者。　　

(二)预后　　

由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意，常用的分流术仅能在几年内保持有效，且有效率低，仅达50%～70%，故预后欠佳。有人总结202例儿童脑积水分流术，仅127例(62.2%)存活，其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流，大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好，至成人期也常有智力发育障碍。　　

另外，脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括：脑穿通畸形、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari畸形、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉的动脉瘤等。患单纯性脑积水的婴儿，如果在生后3个月内进行分流手术，有可能发育为正常。

无特殊，早发现早治疗。

诊断

在婴幼儿期间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要体征，定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗，典型的体征是头大脸小，眼球下落，常有斜视，头部皮肤光亮紧张，前额静脉怒张，囟门和骨缝呈异常的进行性扩大，除智力发育迟缓外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象，病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡，自然生存者转变静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，视力障碍，包括失明和许多其他异常。

在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿脱水，可有头颅小于正常，另外，早产儿易有脑室内出血，常在新生儿期过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性，儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括胎儿围生期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B超是观察脑积水病人简单易行，无创伤和可重复的可靠方法。

在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅CT和磁共振(MRI)的神经影像学检查，除外颅内肿瘤，先天性畸形和脑脊液阻塞性病变，水溶性造影剂和放射性核素扫描有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。

鉴别诊断

1.慢性硬膜下积液或血肿 常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视盘水肿，落日征阴性，前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断，脑血管造影，CT或MRI也可鉴别。

2.新生儿颅内肿瘤 新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。

3.维生素D缺乏病 头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有维生素D缺乏病的其他表现。

4.先天性巨颅症 无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，无颅内压增高，CT扫描可确诊。

儿童脑积水如进行手术治疗，可能出现以下并发症：

1.分流系统阻塞 为最常见并发症，可发生在从手术室到术后数年的任何时间内，最常见于术后6个月。

(1)分流管近端(脑室端)阻塞：可因血凝块阻塞，脉络丛粘连或脑组织粘连所致。

(2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞：常见原因有：①导管头端位置放置错误(如位于皮下)，未进入腹腔;②多次置换分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿，发生率为1.7%～4.5%，可出现腹痛，分流装置处皮下积液，③导管头端裂隙被大网膜，血凝块等堵塞。

(3)脑室内出血，脑室炎和脑手术后的脑脊液蛋白或纤维素成分增高，可阻塞分流管阀门;导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。

一旦发生分流阻塞，病人的脑积水症状，体征就会复发，CT检查示脑室再度扩大，主要表现为头痛，恶心，呕吐和嗜睡，起病的症状多种多样，可突然剧烈起病，也可缓慢起病，颅内压快速，严重升高可导致病人昏迷，慢性症状包括易激动，在学校的表现变差或生理发育期迟缓等，偶见新发癫痫或癫痫次数增加。

分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分流管功能异常有关，对于脑室分流术后影像学检查显示脑室缩小的病人，复查显示脑室再次扩大时，提示分流系统阻塞，对于没有先期影像学资料的病人，虽然可能存在分流管阻塞，但脑室正常或轻度增大，此时判断是否存在分流系统阻塞较为困难，这种情况多见于处于生长发育期的病儿，由于先天畸形的因素，看似正常的脑室其实不正常，此时应先判断分流系统阻塞部位，再更换分流装置或加以矫正，判断方法：穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再充盈，提示脑室端不通;若难于压瘪阀门，代表阀门本身或腹腔或心房端梗阻，对于因脑脊液蛋白及纤维素含量过高引起的分流系统阻塞应注意预防，如控制出血，炎症等，先进行脑脊液外引流，待化验正常后再进行分流术，疑有腹腔假性囊肿者，经腹部B超确诊后，应拔除引流管，切除假性囊肿，在腹腔其他部位重置引流管;若假性囊肿为感染所致，应在感染控制后再行分流术。

2.感染 感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一，感染可造成病人的智力损害，脑室内形成分隔腔，甚至死亡，尽管经过几十年的努力，许多医疗中心报道的感染率仍为5%～10%，依据受累部位将感染分为：伤口感染，脑膜炎，腹膜炎，分流管感染，多数感染发生在分流术后2个月内。

临床表现与感染的部位有关，伤口感染有发热，切口或分流管皮下红肿，感染时间长时可有伤口流脓，对于慢性伤口感染，分流管可外露，婴幼儿皮肤薄，分流管易将皮肤磨破造成伤口感染，切口的脑脊液漏常引起污染，然后形成感染，脑膜炎或脑室炎的病人有发热，头痛，易激惹和颈强直，腹膜炎比较少见，典型的表现有发热，厌食或呕吐和腹部压痛，常规血液检查常为多形核白细胞增高，对于脑室外腹腔分流术的病人做血培养无明确的意义，但对发热的病人应做血培养，同时应做尿或其他感染部位如伤口的细菌培养，头颅CT或MRI检查可以明确脑室的大小，不仅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以决定是否取出分流管或做脑室外引流。

对于所有没有伤口感染或皮下分流管外露的病人，应穿刺分流储液泵抽取脑脊液做细胞计数，革兰涂片或培养以明确感染的诊断，一旦确诊，应立即去除分流装置，改作脑室外引流，或经腰穿引流，并全身抗感染治疗或抗生素脑室内，鞘内用药，此外，还应考虑真菌感染可能，待感染控制后，重行分流术，术中严格无菌操作是预防感染的关键环节。

3.分流过度或不足

(1)分流过度：儿童多见，病人出现典型的体位性头痛，立位时加重而卧位后缓解，CT扫描显示脑室小，脑脊液测压可低于0.59kPa(60mmH2O)，此时最有效的治疗方法是将低压阀门更换成高压阀门(较原先高出0.196～0.294kPa(20～30mmH2O)。

(2)慢性硬膜下血肿或积液：多见于正压性脑积水病人术后，原因多为应用低阻抗分流管导致脑脊液引流过度，颅内低压，常无明显的临床表现，复查CT或MRI时显示皮质塌陷和硬膜下血肿或积液，应用较大阻抗的分流装置或加装抗虹吸阀，避免过度引流，有可能预防本并发症，轻度硬膜下血肿或积液，可保守治疗;明显的或有症状的硬膜下血肿或积液，应进行手术治疗，前者可行钻孔引流，后者可行积液-腹腔分流术。

(3)分流不足：病人术后症状无改善，影像学检查发现脑室扩大依然存在或改善不明显，主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅，需更换合适压力的阀门，术前判断病人的实际需要，选择合适压力的阀门是预防本并发症的关键。

4.裂隙脑室综合征 裂隙脑室综合征(slit ventricle syndrome)发生率为0.9%～55%，可以发生在交通性或非交通性脑积水病人的术后。

裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5～6.5年)出现颅内压增高的症状，如头痛，恶心，呕吐以及共济失调，反应迟缓，昏睡等，CT检查却发现脑室形态小于正常，检查分流管阀门为按下后再充盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。

裂隙脑室综合征的发病机制是由于脑脊液长期过度引流所致：当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管脑室端发生功能性阻塞，在脑室顺应性较好时，脑脊液积聚可引起脑室的扩大，从而解除了阻塞，恢复分流管功能;长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗，受损的室管膜纤维化，室旁充血和胶质增生等，使得患者的脑室顺应性逐渐降低，这时尽管脑脊液不断产生，颅内压不断增高，但脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除，而导致高颅内压，使用抗虹吸装置，更换分流管对预防裂隙脑室综合征并无积极意义，有报道颞肌下减压可缓解病人的症状，减少其发生率。

5.其他并发症

(1)脑室端的并发症：分流管脑室端误插入视神经通路旁时，可引起单眼失明，同向偏盲或双颞侧偏盲等，也有脑室端移到视交叉背部和脑干等处的报道，应用神经内镜，在直视下放置分流管，可以避免误插，如分流术后出现视盘水肿等急性颅内高压征，或出现视野，视力改变，应考虑脑室端分流管移位可能，一旦明确诊断，需重置分流管脑室端。

(2)腹腔端的并发症：

①脏器穿孔：多为结肠穿孔，可引起腹膜炎，脑膜炎或脑脓肿;也可刺破胃，阴道，膀胱等，可以不表现腹膜刺激症，而仅表现为分流管堵塞，或由于脑脊液流失引起的水，电解质失衡，如发现脏器穿孔，应立即手术拔除分流管，并更换分流方式。

②分流管移位：可移位至胸，腹壁及颈部皮下，或头皮帽状腱膜下，偶见穿破横膈，移到胸腔，心包，引起胸腔积液，甚至刺破心脏，造成心脏功能障碍，分流管移到皮下或帽状腱膜下时，可致分流管堵塞，应更换分流管或行分流矫正术;若胸部X线平片证实分流管移到胸腔或心脏，需立即手术取管，为预防移位可在分流管易活动处加以固定。

③其他：脑脊液肚脐漏，分流管腹腔端缠绕并引起肠梗阻等。

(3)癫痫：发生率约为5%，额角穿刺者多于枕角穿刺者，应用抗癫痫药物控制发作，同时应排除颅内出血，炎症，脑积水复发颅内压增高等可能原因，并作相应处理。