小儿脑血管畸形

脑血管畸形(cerebrovascular malformation)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。

(一)发病原因

脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉，大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成，它是一条短粗，壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦，大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状，大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累，脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

(二)发病机制

1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处，其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂，破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下，脑实质或脑室腔的出血，在局部可形成血肿，压迫脑组织，并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。

2.动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发，动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血，在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。

1.颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致，在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ，第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛，出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病，出血时往往急性发病，可见剧烈头痛，呕吐及颈强直等脑膜刺激症状，并可见抽搐，偏瘫，单瘫或失语等，病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷，如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征，因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血，小婴儿则可有前囟饱满，张力增高，脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征，如出血限局在哑区，则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常，首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血，因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。

由于CT和MRI检查具有简捷快速，无创优点，对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性，最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿，脑积水等，有人认为高清晰度的MRA可代替DSA，但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。

2.大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑血管畸形，根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同，婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见;而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球，本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意，根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄，临床症状可分为以下3组：

(1)新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致，病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。

(2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水，查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张，视盘水肿，心脏肥大，头部听诊可闻持续性，响亮的限局性杂音，此外病儿可有抽搐，鼻出血及精神运动发育迟缓。

(3)较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血，神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定，病儿可表现头痛，恶心，呕吐及意识障碍，也可有眩晕，抽搐，失语或器质性精神病，查体可见轻度偏瘫，脑神经麻痹，眼球突出，眼睑下垂，斜视，瞳孔反射消失及视盘水肿等，本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化，诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。

3.大脑半球静脉畸形 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病，临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多，病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年，脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。

(一)治疗

对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。 　

1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。 　　

2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。 　　

(二)预后 　　

对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前5年内，再出血的危险性可能较大，但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿，如能存活3～4年之久则少有死亡。

本症病因未明，尚无有效预防方法。

临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。

与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症，脑血管栓塞等。

1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤，产伤，有时血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，血友病，白血病，脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血，临床起病急，出现惊厥，昏迷，瘫痪，颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛，频繁喷射式呕吐，视盘水肿，脉搏缓慢，高血压等)，腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞，易并发海马沟回疝，小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。

2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心内膜炎，风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞，偶尔气栓，复杂性开放性骨折的脂肪栓，血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞，临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生，由于易拴入大脑中动脉而有三偏征，脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多，急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微，脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化，脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫，痴呆。

3.脑血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四联症，真性红细胞增多症，血小板增多症，弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成，临床发病相对缓慢，易出现轻，中度内囊三偏征，意识多不受影响，脑脊液多正常而无红细胞。

4.脑动脉内膜炎(cerebral endoarteritis) 过去结核性脑膜炎，细菌性脑膜炎，钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎，目前已少见，结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)，新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征，后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常，钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

5.闭塞性脑血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段，虹吸段或大脑前，中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环，形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像，称为烟雾病(Moyamoya disease)，病儿有呕吐，头痛，偏瘫，惊厥及意识障碍。

川崎病是以全身中，小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成，但不及冠状动脉病变常见。

因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐，瘫痪或失语，因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿，脑积水，新生儿可发生充血性心力衰竭，呼吸困难及发绀，婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓，脑神经麻痹，周期性偏头痛等。