小儿尿路梗阻

尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一，只要及时发现，尽早解除梗阻，大多数肾功能衰竭可以好转，泌尿系统是一个管道系统，管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能，管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出，泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻，梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部，输尿管本身、输尿管膀胱连接部，膀胱颈或尿道，梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在小儿泌尿系病变中占重要地位，泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果，如感染和结石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生，加重了病变的复杂性和肾脏的破坏。故凡有泌尿系疾病时，均须注意有无梗阻问题，进行相应的检查，以便及时解除梗阻，引流尿液，保护肾功能。

(一)发病原因

以梗阻的性质而言，最重要的是机械性梗阻，但神经性功能障碍在小儿泌尿系梗阻中也是一重要因素，下面简述引起小儿泌尿系梗阻的常见原因。

一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻，而膀胱，膀胱颈部，后尿道及前尿道等部位的梗阻，称为下尿路梗阻。

1.尿道 常见的原因有狭窄，狭窄处可在包皮口，尿道口或尿道，尿道狭窄多由创伤或炎症所引起，而先天性前，后尿道瓣膜，前尿道憩室是小儿泌尿系梗阻的重要原因，此外尚有尿道结石，盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。

2.膀胱及膀胱颈部 膀胱神经功能障碍是较常见的原因，此外膀胱畸形(膀胱憩室，重复膀胱)，结石，膀胱内，外肿瘤都常引起梗阻。

3.输尿管 狭窄的异位输尿管口，输尿管囊肿引起输尿管梗阻，膀胱输尿管反流在小儿较成人多见，而结石和盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。

4.肾及肾盂 最多见的是肾盂和输尿管连接部先天性狭窄，也可因该部瓣膜，异位血管压迫造成梗阻，肾畸形(如蹄铁形肾)和肾异位时尿引流不畅，结石及肿瘤也可引起梗阻。

(二)发病机制

泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿存肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩，由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephmsis)。

肾积水在病程进展上可分为：

①肾盂扩大，肾盂壁变薄，

②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)，

③肾实质进行性萎缩而变薄，当肾盂为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重。

泌尿系梗阻，尿从肾盂肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力，仍有继续分泌尿的能力，两侧输尿管被阻塞时，尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，肾功能常仍可恢复，部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。

泌尿系梗阻由于梗阻的部位，性质不同而后果也不同，肾，输尿管以上梗阻(上尿路梗阻)，由于梗阻部位距肾近，肾积水发展迅速，但仅患侧受累，而对侧肾常呈代偿性肥大，故总肾功能正常，膀胱以下梗阻时，由于膀胱肌肉增厚，加强排尿力量以克服梗阻，膀胱肌束错综交叉，如持续时间长，则膀胱黏膜从肌肉束中凸出，形成小梁假性憩室，由于膀胱迫尿肌代偿，而膀胱颈部，三角部组织肥大，突隆，如有炎症就更加重了膀胱颈部梗阻，当加强的排尿力量仍不能克服梗阻时，每次排尿后有剩余尿，一般来说剩余尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比，继之肾，输尿管积水，输尿管壁肌肉增厚，输尿管扩张伸长，形成曲折，粘连，固定，加重梗阻及肾积水的发展，膀胱以下泌尿系梗阻时，虽然膀胱作为缓冲地区，肾积水发展慢，双侧肾受累，总肾功能低下，综合上述下尿路梗阻进程。

由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同，临床表现也不同，引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石，肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的表现，小儿肾盂的容量随年龄而异，1岁左右为1～1.5ml，5岁以内小儿约每岁增加1ml，以后逐渐接近于成人为5～7ml，故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象，肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水，此外，肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞，如果没有注意到梗阻的因素，则会延误正确的治疗，幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁，夜尿症等，下尿路梗阻时引起排尿困难，尿频和尿不尽感，虽有双肾和输尿管积水，但无临床表现。

上尿路梗阻本身并无病象，如肾盂输尿管连接部狭窄，异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升，甚至可达1000～2000ml，则出现腹部肿物，下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时，也可有尿失禁及夜尿，当尿液积滞时，可有腰腹部酸痛或胀痛，恶心，呕吐和尿量减少，当梗阻缓解后，疼痛消失，排出大量尿液，腹部检查，有时可触及肿物，由于肾积水可无自觉或客观症状，潜在进行性双肾病变能引起尿毒症，表现为食欲不振，恶心，呕吐，消化不良和贫血等，并可伴有高血压，尿道狭窄并发尿道炎时，可引起慢性附睾炎，尿道感染严重时并发尿道周围脓肿，脓肿破裂形成尿瘘， Campbeu(1951)分析小儿肾积水828例，其中临床512例，316例系15919例尸解所见，详见表1所示，从表1可以看出绝大多数病例是婴幼儿， 梗阻性肾病由多种病因所致，临床表现取决于梗阻原发病因，梗阻持续时间，严重程度和有无并发症，常见症状提示梗阻部位情况。

1.下尿路症状 尿道狭窄，前列腺肥大，神经源性膀胱或膀胱肿瘤侵入膀胱颈内，常表现为排尿困难，尿频，尿流细小，根据梗阻的持续时间和程度不同，可出现急，慢性尿潴留或假性尿失禁。

2.上尿路症状 输尿管狭窄，结石移动，表现典型肾绞痛和血尿，当肾积液时，可扪及腹部包块。

3.肾小管功能受损表现 多尿，夜尿，烦渴;肾小管重吸收受损，尿盐大量丢失，可出现高渗性脱水，出现高钾高氯性酸中毒。

4.肾功能不全 双侧梗阻性病变引起肾功能不全，表现为少尿，甚至无尿，食欲不振，恶心，呕吐及体重减轻。

5.尿路感染 上尿路感染时，表现为畏寒，发热，脊肋角疼痛或压痛，尿烧灼感，尿液混浊，下尿路感染时，表现尿频，尿急及尿痛。

6.肾结石 既是梗阻的原因，又是尿路梗阻的并发症，结石多数为鸟粪石形(磷酸铵镁-碳酸钙)，这是因为尿流不畅，细菌易停留生长繁殖，含尿素酶的细菌分解尿素产生氨，中和尿中氢离子，升高pH，引起磷酸铵镁-碳酸钙沉淀，形成结石。

7.高血压 梗阻性肾病高血压发生机制与其他肾实质性高血压一样，由细胞外液容量扩张，肾素-血管紧张素系统活跃及扩血管物质减少等因素引起，单侧或双侧梗阻解除后，高血压可自行缓解。

8.真性红细胞增多症 红细胞增多症可见于肾肿瘤，肾囊肿，多囊肾或肾积水患者，梗阻性肾病红细胞增多与促红细胞生成素合成和释放增多有关。

9.尿性腹水 新生儿或婴儿梗阻性肾病时，偶见尿液自发性外渗入腹腔，引起尿性腹水，此时腹水肌酐/血清肌酐比率变为3∶1，而非尿性腹水比例为1∶1,此点可供鉴别。

(一)治疗

最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位，性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果病人因为梗阻已经引起严重肾损害，情况危急或是梗阻的原因不能解除，则应在梗阻之上做尿液引流，如肾造瘘，输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的，在梗阻解除后即终止。如果梗阻无法解除，也可以是永久性的。如同时有尿路感染，则抗感染及支持治疗也很重要。

1.治疗原则

(1)积极治疗威胁生命的并发症：当严重部分或完全泌尿道梗阻，并发肾盂肾炎，继而发生革兰阴性菌败血症时，需做血、尿细菌培养，非肠道使用抗生素;继发于肾盂肾炎或梗阻的急性肾乳头坏死，需急诊手术治疗、解除梗阻，如膀胱造瘘插管或经皮肾盂切开;急、慢性肾功能衰竭伴高钾血症、酸中毒、谵妄、昏迷或心包炎时，需立即开始透析治疗。

(2)解除梗阻，保护肾功能：及时采取措施降低肾内压，防止肾功能进一步恶化。

(3)确定梗阻病因，给予特殊治疗：如去除梗阻病变，重新建立泌尿道的连续性。当梗阻性病变不能去除时，进行尿流改道，如选用膀胱造瘘置管、肾脏切开术、肾盂切开术、经皮输尿管切开术，耻骨联合上膀胱切开术，经皮输尿管回肠吻合术等。

2.外科治疗 手术治疗梗阻病变之前，需全面评价梗阻的病因、严重程度和持续时间。一般说来，梗阻发生仅数周，手术治疗1～4周后，肾小球滤过率可逐渐恢复。如果发生梗阻已达数月或数年，肾功能将不可逆丧失。对不同部位梗阻要采取相应措施。

(1)肾盂梗阻：有季肋部疼痛、肿块，复发性感染及进行性肾损害等表现，需行肾盂整形术。术后肾盂外形放射学改变不明显，但可减轻肾功能恶化和复发性感染。对于肾盂扩张，肾盂输尿管梗阻较轻，肾功能稳定患者，一般不需要手术。

(2)肾结石：在输尿管肾盂连接处，梗阻达数天以上的结石需手术取石。肾盂内大的鹿角样结石，如无梗阻，可暂不手术;有梗阻者需手术取石。手术时，必须彻底清除结石，术后预防感染复发，否则结石容易复发。

(3)输尿管梗阻：结石是成人输尿管梗阻最常见的病因。结石直径小于5～7mm，可在数天或数周内自发排出。直径在7～15mm的结石，可用体外震波碎石治疗。90%结石被击碎，3个月内排出碎石。结核引起的输尿管狭窄，肿瘤或后腹膜纤维化引起的外部压迫，需要范围更广的手术治疗，包括尿流改道等。膀胱输尿管反流是一种功能性梗阻性肾病，患儿需尽早手术治疗，纠正反流，当合并蛋白尿，肾功能不全及高血压时，手术治疗无效。成人膀胱输尿管反流不需手术治疗，只有当患者膀胱充盈或排尿时，感觉腰痛难忍时，才考虑手术治疗。

(4)下尿路梗阻：有严重排尿困难，肾功能减退，复发性尿路感染者，可行膀胱颈或尿道梗阻手术治疗。神经源性膀胱，需做尿流改道，通常选择回肠通道。

(5)肾切除术：用于单侧梗阻的治疗。单侧肾切除的指征是梗阻严重、不可逆损害及合并反复发作、难以治疗的感染。 3.内科治疗 维持水及电解质平衡慢性部分尿路梗阻，完全或严重部分双侧梗阻，手术后可出现梗阻后利尿，每天尿量达数升至数十升，大量钠、钾和碳酸氢根从尿中丢失。故需增加钠、水的摄入，并补充钾和碳酸氢钠。0.45%氯化钠液是梗阻后利尿的一种较合适的补充液，梗阻后利尿必须与液体潴留、生理性利尿及过多静脉补液引起的医源性利尿鉴别。

(1)尿路感染：在尿路梗阻情况下，菌尿难以或不可能清除，因而出现急性尿路感染，伴或不伴肾盂肾炎，需做细菌培养及药物敏感试验。根据药敏结果，选用适当抗生素。但通常在药物敏感试验出结果之前，就应选用在肾脏和尿中浓度高的抗生素进行治疗，疗程要长，通常3～4周。梗阻性肾病患者，做泌尿道器械检查前1h和检查后几小时，给予肠道外抗生素，可降低感染发生率。数月、数年长疗程预防性使用抗生素，可降低慢性梗阻和(或)感染性结石患者的感染复发。

(2)高血压：与梗阻性肾病相关的高血压需用抗高血压药物治疗，如钙拮抗药或血管紧张素转换酶抑制剂，如药物不能控制高血压，手术纠正单侧梗阻可降低血压。

(3)肾功能衰竭：尿路梗阻引起慢性肾功能衰竭或终末期肾功能衰竭时，需行透析治疗。梗阻引起的终末期肾功能衰竭也适合肾移植，但手术前通常作双肾切除，以去除感染灶。

(4)长期随访：慢性梗阻或手术治疗后的梗阻患者需要长期随访，包括临床评价，尿液分析，清洁中段尿细菌培养，肾功能测定和定期放射性检查评价。

(二)预后

预后与梗阻的部位，梗阻的病因及发生速度的不同有关。如能及时顺利解除梗阻则预后良好，如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除，常须长期引流。

必须消除下尿路梗死和感染，如手术治疗尿道狭窄等疾病，根治尿路感染，尤其是那些分解尿素的细菌，避免膀胱异物，减少结石发生，预防上尿路结石的发生，应消除尿路梗阻因素，如对于先天性尿路畸形应积极处理，如早期发现包皮口，尿道口的狭窄，及时予以解除，创伤和炎症时应及时控制炎症，彻底治疗尿路感染，防止发生尿路的梗阻，对于尿路结石患者，预防应注意以下措施：

1.半年复查1次，增加运动，长期卧床者应常翻身。

2.大量饮水 尿石症患者如增加50%的尿量，尿石发病率会下降86%，尤其是临睡前要多饮水，养成饮水习惯，保持每天尿量不少于2000～2500ml。

3.调节饮食 草酸钙结石患者应少食菠菜，芦苇，豆腐，巧克力等含草酸或钙多的食品;尿酸钙结石患者应避免进食肉蟹，菠菜，动物内脏如肝，脑，肾等。

4.积极治疗各类感染性疾病。

5.不宜长期服用磺胺，乙酰唑胺等容易引起尿结晶的药物。

1.病史和特征 具有典型的病史和体征者，诊断常无困难，但有时病变潜伏多年而未被发现，因此，任何急，慢性肾功能衰竭患者，均应注意有无梗阻性肾病，对反复尿路感染，药 物治疗无效或复发的患者，应提高警惕，进行细致检查，既往有肾结石，妇科疾病及手术，肠病或其手术史者，也是诊断线索。

2.影像学检查 是主要确诊方法。

当泌尿系感染和反流，积水时，能注意排除尿路梗阻问题，发现尿路梗阻，通过影像学检查等方法尽早明确梗阻的部位和梗阻的病因，以利判断预后和有效的治疗，首先应注意病史，当小儿诉说腹痛或腰痛时，须与急腹症鉴别，如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤，畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别，如以膀胱颈部刺激症状如尿频，尿急和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿等，如膀胱内有移动性梗阻，则尿流可突然发生中断，须做肛诊，注意有无盆腔肿瘤和结石以及肛门括约肌情况，插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外尿道狭窄。

可出现急，慢性尿潴留或假性尿失禁，可并发肾积水，泌尿系感染，肾结石，肾功能受损后可引起肾功能不全，表现为少尿，甚至无尿，发生贫血，高血压等，尿道感染严重时，可并发尿道周围脓肿，脓肿破裂易形成尿瘘，尿盐大量丢失，可出现高渗性脱水，出现高钾，高氯性酸中毒，肾肿瘤，肾囊肿，多囊肾或肾积水患者可见红细胞增多症，尿液自发性外渗入腹腔，可引起尿性腹水。