小儿肾性贫血

肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血，虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关，但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致，严重的肾脏疾病当出现氮质血症时，多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%～30%时，方开始出现贫血。

(一)发病原因

由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少，尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。

(二)发病机制

慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少，经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时，其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限，而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高，红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系，当红细胞生成素严重缺乏时，骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力，约有10%的红细胞生成素由肝脏产生，故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素，亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。

故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能，与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关，除骨髓增生障碍外，红细胞寿命缩短亦是贫血的原因，若将正常人的红细胞输给尿毒症病人，则正常红细胞寿命亦缩短，反之将尿毒症病人的红细胞输给正常人，则此类红细胞寿命正常，目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象，经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻，尿毒症可导致血小板功能异常，可继发胃肠道和泌尿道失血，此外血透析时亦可丢失少量红细胞而造成贫血，尚有铁的吸收障碍，或由于厌食而致铁和叶酸等摄入减少而导致贫血。

一般来说，血清肌酐水平大于308μmol/l(3.5mg/dl)的患者都可伴发贫血，个体之间贫血程度可有较大差异，但每一个体的贫血程度较稳定，多囊肾肾衰患者的贫血，比其他原因肾衰引起的贫血轻，同样，伴有高血压的肾衰贫血，血细胞比容要高于血压正常患者，这可能是高血压引起肾缺血，刺激残留肾单位产生更多的EPO，另外，伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重，这可能是大量蛋白丢失，引起EPO，转铁蛋白和必需氨基酸减少所致，肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻，这可能是由于肾定时红细胞内2,3-DPG升高，降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力，使氧更易从血液进入组织，改善缺氧状态。

小儿肾性贫血中医治疗方法 　　

脾虚为主时补脾为主，兼以补肾;肾虚为主时补肾为主，兼以补脾。补脾重用人参、炙黄芪;补肾重用熟地、山萸肉。 　　

气阴两虚型：全身乏力，恶心呕吐，口粘口干，饮水不多，腰膝酸软，手足心热，舌淡红，舌体胖大，边有齿痕，脉沉细。治宜：益气养阴生血。方用参芪地黄汤加减。药用：人参5g，黄芪 30g，当归10g，熟地黄10g，山萸肉10g，山药10g，丹皮12g，茯苓15g，泽泻6g 。水煎服，每日一剂。 　　

脾胃虚弱型：面色萎黄，口唇色淡，纳少恶心，时有呕吐，腹胀便溏，舌质淡红，苔薄白，脉沉细。治宜：益气养血，健脾和胃。方用补中益气汤加减。药用：当归10g，黄芪30g，砂仁 6g，人参5g，茯苓15g，白术10g，炙甘草6g，桑椹10g，炒内金 10g 。水煎服，每日一剂。

小儿肾性贫血西医治疗方法 　　

输血：是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强，因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可发生铁过剩。如无失血，以输浓集的红细胞为宜，每次可输10ml/kg。 　　

促红素治疗：采用皮下或静脉大剂量注射促红素，可减少或代替输血。常用量2000U，隔日1次。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50～100U/kg，每周3次，皮下注射，待HCT达0.3～0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。 　　

透析：持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物，使血红蛋白升高。长期做血透析的病儿，可因失血而缺铁，可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验， 10kg以下儿童，给予10mg实验剂量。叶酸亦因透析而丢失，故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后，可减慢红细胞下降的速度，减少血透析病儿的输血次数。 　　

雄激素：需要较长的治疗时间，故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价，有时要在治疗6个月后才出现疗效，病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量，维持1～2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应，使临床应用受到限制。 　　

必需氨基酸治疗：由于维生素B6、维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者，可以适当补充。 　　

肾移植：彻底纠正肾功能衰竭，根治贫血。 　　

预后 　　

慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响，如年龄、病因、合并症、治疗是否及时，高血压是否得到合理控制，早、中期饮食蛋白的限制是否合理，营养问题、代谢问题、贫血问题，患者日常护理等。

积极防治各种可以引发CRF的原发病因，如慢性肾炎，肾盂肾炎等;已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物等，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。

根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现，实验室检查特点确诊。

与其他原因引起的贫血相鉴别，有肾脏疾病表现和肾功能衰竭引起的其他并发症的存在，加之实验室检查结果易于鉴别。

重度贫血可并发心脏扩大和心悸，眩晕等，主要为慢性肾功能衰竭引起的各种并发症，除贫血外，如高血压，心力衰竭，心肌病，水，电解质紊乱及酸碱失衡，肾性骨病，骨折，感染等。