(一)发病原因
1.病因 在小儿中引起室性心动过速的病因很多，可见于心血管系统本身的疾病，亦见于其他各种疾病引起的心脏损害，如药物，中毒，电解质紊乱等，另有一部分原因不明的“正常人”。
(1)生理性：在婴幼儿及儿童时期，部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病，其多在运动时发作。
(2)心脏疾病：儿童常见有病毒性心肌炎，先天性心脏病及心脏病术中和术后，心肌病，风湿性心脏病，心脏肿瘤等。
(3)药物和毒物作用：如洋地黄，各种抗心律失常药物的致心律失常作用，其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速。
(4)电解质紊乱和酸碱失衡：各种原因引起的低钾血症，低钙血症，低镁血症是致室性心动过速的常见原因。
(5)全身性疾病：重度缺氧窒息，SLE，严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速。
2.分类 室性心动过速的心电图表现形式，持续发作时间及临床特点表现不一，目前尚无统一分类方法，本文结合国内外报道，根据心电图表现，发作形式及临床转变进行分类。
(1)根据心电图表现分类：
①单形性室性心动过速(monoventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时，心电图的同一导联上QRS波群形态只有单一的一种，但根据不同病因，心动过速起源不同，QRS波群形态各有少许差异，单形性室性心动过速可呈短阵性，也可呈持续性发作。
②双向性室性心动过速(bidirectional ventricular tachycardia)：又称“双向性心动过速”或“双向性室性心律”，是指同一心电图导联上两种QRS-T波形交替发生形成的心动过速，双向性室性心动过速表现为快速的两种QRS-T波形交替出现可有以下形式：A.QRS波时间均<0.10s，B.左前分支与左后分支阻滞图形交替出现，C.QRS时间均>0.10s，宽大畸形，D.一种QRS波时间<0.10s，另一种>0.10s。
双向性室性心动过速的产生机制尚未完全阐明，有以下几种解释：A.双源性室速，心室内两个异位起搏点交替激动，B.一种QRS波来源于室上节律点，另一种QRS波来源于心室，C.室上性心动过速伴交替性左前分支及左后分支阻滞，这是近年来证实的双向性室性心动过速的常见原理，D.单源性室性心动过速伴交替性折返性室内差异传导，此型在临床上极少见，主要见于严重的器质性心脏病或洋地黄中毒并低血钾患者，为心室颤动的前兆，预后严重。
③并行性室性心动过速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又称室性并行性心动过速，是在室性并行心律的基础上形成的，室性并行心律是指心室心内膜下浦肯野纤维网异位节律点，其周围存在保护性传入阻滞，窦性激动不能侵入而使异位起搏点能按其本身的频率自动除极而竞相控制心室，同时异位节律点的周围也常存在着传出阻滞，其激动不能每次均向四周传导，只有未出现传出阻滞或周围心肌脱离不应期时才能引起一次异位激动，当异位起搏点周围的传出阻滞消失时，即形成并行性室性心动过速，并行性室性心动过速的心电图特点：
A.出现独立存在的室性异位节律。
B.每一组短阵室性异位节律发作时，第一个室性异位的联律间期不固定。
C.各室性异位搏动之间的距离为室性心动过速R-R周期的倍数，或R-R之间可测出最小公约数。
D.频率多与窦性心率接近，为100～140次/min，偶见140～220次/min。
E.可见室性融合波。
④多形性室性心动过速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心动过速发作时，在心电图的同一导联上出现3种以上形态的QRS波群，依据多形性室速发作前后伴发或不伴发Q-T间期延长而分为两类。
A.多形性室速伴发于Q-T间期延长，因该型大多是尖端扭转型室速，故根据Jackman推荐意见将该型称为Q-T延长并室性心动过速或尖端扭转型室性心动过速，心电图特点为：发作前后Q-T延长，心动过速发作时QRS波群形态不规则沿着一基线上下扭转，频率>200次/min。
B.多形性室性心动过速：发作时QRS波群呈多形性，基础心律时Q-T，T或U波正常。
(2)据心动过速的持续时间分类：根据室性心动过速发作持续的时间，将其分为3类：
①持续性室性心动过速(sustained ventricular tachycardia)：指心动过速发作的时间超过30s以上，因持续时间长，可出现心悸，胸闷等症状，严重者可出现晕厥，休克等改变。
②非持续性室性心动过速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时间短，持续时间在30s以内，因持续时间短，病人常有心悸，胸闷等症状，少见晕厥，休克等症状。
③反复性室性心动过速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反复搏动开始而形成的连续折返，其心电图特点为：
A.心动过速的频率在60～250次/min。
B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……为基本表现，第一个心搏为室性反复心搏，QRS波群宽大畸形，以后均为P’-正常QRS波群。
(3)根据临床特点分类：根据小儿时期各型室性心律失常发作时临床特点，有无原发心脏病及治疗预后分类为：
①期前收缩型室性心动过速(extrasystolic ventricular tachycardia)。
②特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia)。
③尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes)。
④儿茶酚胺相关性室性心动过速(catecholamine related ventricular, tachycardia)。
⑤致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)。
⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)。
(二)发病机制
与成人相同，小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律性异常，触发激动与折返机制，以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制，也不能由心电图推测出来，尽管如此，认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因，诊断和治疗。
1.自律性异常 一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极，在膜电位达到阈值后触发一次动作电位，自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持，都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的，大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性，但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性，这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同，其膜电位发生了改变。
自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止，常表现为温醒现象(warm-up)，即在心动过速初期心率逐渐增加，目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制。
2.触发激动(触发自律性) 触发激动(triggered activity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的，这种后电位发生于动作电位的第3时相，分为早期后除极与延迟后除极两种形式，Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念，触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位，因为总是在一次除极后发生，故又称后除极，当后除极电位达到阈电位时，便产生触发性动作电位，因本身又存在后电位，如此序贯成串形成心动过速，由此可见，触发激动包括心肌细胞的后电位(after potential)及诱发的触发性心律失常，后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极，分别称为早期后除极(early after depolarization，EAD)和延迟后除极(delayed after depolarization，DAD)，EAD发生在复极结束之前，即动作电位第3时相，因心率慢时EAD增加，又称心动过缓依赖型，DAD发生在复极将要结束时或结束之后，在一定范围内心率快时DAD增加，又称心动过速依赖型。
EAD形成机制较为复杂，目前尚未完全阐明，EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移，发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关，根据研究结果，多数学者支持下述论点，即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，引起细胞内电位负值降低，使复极延迟或形成第2次超射，即EAD，据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联，因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用。
DAD是跨膜电位的阈值下变异，其发生在动作电位第3时相末或第4时相，DAD并非由Ca2 直接内流形成，而是由心肌细胞内Ca2 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transient inward current，ITi)所致，DAD的幅度取决于其触发活动的周长，在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位，正是由于DAD对于驱动频率的依赖，它们是“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘，在实验室，地高辛中毒，低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但在临床心律失常尚未得到证实。
3.折返 折返是临床最常见的快速心律失常发生机制，形成折返的3个必备条件是：
(1)解剖上或功能上存在至少两条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道。
(2)上述通道之一存在单向阻滞。
(3)无阻滞的通道传导缓慢，允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激，当两个通道的传导延缓和不应期适当时，一个持续向前的循环电激动便产生了，导致心动过速，折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止，其维持需要折返环路电生理条件的匹配，以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常。
1.期前收缩型室性心动过速 为恶性心律失常，易引起血流动力学改变，早期患者精神差，面色苍白，诉胸闷，心悸，气促，心率快，心律齐，第1心音低钝，若不及时纠正，可发展成心功能不全，肺水肿，休克等，或出现心室颤动，阿-斯综合征等表现，发作前大多有心肌受累的前驱症状。
2.特发性室性心动过速 可发生在各年龄组儿童和青少年，报道最小年龄为1岁，上呼吸道感染，运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生，发作可表现为突发突止，有轻度的心悸，心前区不适等症状，不伴晕厥，休克等;亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸，胸闷，头晕，甚至晕厥，休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好，特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明，Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。
3.加速性室性心律 在各年龄阶段均可发生，Van Hare报道12例新生儿发生加速性室性心律，Gaum报道4例学龄儿童发生，均无性别差异，因其室性心率接近窦性，一般均不发生明显血流动力学改变，若伴心脏或全身性疾病时，临床上主要呈现伴随疾病的表现，加速性室性心律可见于正常小儿，常在体检或常规心电图检查时发现，而不伴发作性头晕，晕厥，心悸，气促等表现。
4.尖端扭转型室速 可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动，应激，情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天，广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天，有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次，发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡，发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清，发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常，部分患儿突发死亡，一般情况下，心脏X线，二维超声和心室造影检查可正常，反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。
5.致心律失常性右心室发育不良(ARVD) ARVD的发病以较大学龄儿童和青少年多见，婴幼儿亦有报道，男多于女，临床表现差别很大，轻者无症状，重者反复发生晕厥，尤其在剧烈运动时多见，甚至猝死，可并发心力衰竭，以右心衰竭为主，体检颈静脉充盈，颈动脉搏动正常，部分心脏缓慢增大可出现心前区隆起，心室扩大，心律不规则，可闻第3，第4心音，心音低钝，胸骨左缘3～4肋间及心尖区司闻1/6～3/6级收缩期杂音，无舒张期杂音，部分患者仅反复发作晕厥和心律失常，无心力衰竭症状和体征，无症状者在常规体检时可见心脏听诊异常，心电图异常， 通常通过对体表心电图的分析即可做出室速的诊断，应用12导联体表心电图记录或12导联24h心电监测有很大帮助，因为24h心电监测的1个或2个监测导联会漏掉室速的一些诊断性特征，室速的明显心电图特征为异常的QRS波和室房分离，室速时QRS波可以很窄(例如新生儿期短至60ms)，亦可见QRS波群宽大畸形，QRS形态一般不具有诊断意义，最具有诊断意义的征象是室房分离，室房分离通常表现为P波频率慢于QRS波频率且与QRS波群无关联，多数情况下，室速发作时存在室房分离，即使在小儿也是如此，但有时难以辨认，室房分离的间接征象是心房夺获融合波，夺获图形是一个早期出现的正常QRS波群与后续的室速QRS波融合所致，其形成是由于房室结脱离不应期而P波激动恰巧到达房室结得以下传至心室，即心室的心房夺获，融合波的QRS形态介于正常与室速之间，部分室速具有稳定的1∶1逆向传导而无室房分离和心房夺获的特征，静脉注射腺苷产生室房传导阻滞，这时可以明确诊断室速，如果未发现室房分离，可以通过超声心动图辨认，M超声心动图显示二尖瓣开放非常不规则，不管体表心电图QRS波如何规则，二尖瓣在某些舒张期不能完全开放，根据这一现象可对室速伴室房分离做出诊断。
1、确诊病因，对症预防：预防复发的首要步骤为去除病因，如治疗心肌缺血，纠正水、电解质平衡紊乱，治疗低血压、低血钾，治疗充血性心力衰竭等有助于减少室速发作的次数。
2、心率过缓：窦性心动过缓或房室传导阻滞时，心室率过于缓慢，常诱发室性心律失常的发生，可给予阿托品治疗，或应用人工心脏起搏。
3、药物副作用：考虑药物长期治疗的毒副作用，如心室晚电位阴性，非持续的或程控刺激不能诱发持续室速，不一定需抗心律失常治疗，如心室晚电位阳性、持续反复的发作或程控刺激可诱发室速，病人同时伴有心功能不全时，有相当的危险性，需要用药预防。
4、药物选择的原则：最好通过电生理检查来筛选。QT间期延长的病人优先选用IB类药，如美西律。普罗帕酮疗效确切，副作用较少，亦可优先选用。胺碘酮亦十分有效，但长期应用可能发生严重的不良反应。β-阻滞剂能降低心肌梗塞后猝死发生率，对预防心梗后心律失常的疗效较好。维拉帕米对大多数室速无预防效果，但可应用于“维拉帕米敏感性室速”病人，此类病人常无器质性心脏病基础，QRS波群呈右束支传导阻滞伴有电轴左偏。单一药物无效时，可选用作用机制不同的药物联合应用，各自用量均可减少。
小儿室性心动过速西医治疗方法
室性心动过速的治疗有两个方面，即终止室速的发作及预防复发。首要问题是决定应对哪些病人给予治疗。除了β阻滞剂外，目前尚未能证实其他抗心律失常药物能降低心脏性猝死的发生率，况且抗心律失常药物本身亦会导致或加重原有的心律失常。因此，对于室速的治疗，一般遵循的原则是：无器质性心脏病者发生非持续性室速，如无症状及晕厥发作，无需进行治疗;持续性室速发作，无论有无器质性心脏病，均应给予治疗;有器质性心脏病的非持续性室速亦应考虑治疗。
(一)治疗
对于明确诊断室性心动过速的儿童，一般管理，要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病，同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征，如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。
1、治疗指征：对室速制定明确的治疗指征非常困难。确定是否需要治疗基于室速的病因、机制和类型，存在的症状和发生猝死的可能性，进行综合评价。
2、治疗原则
(1)尽快终止室速的发作。
(2)去除室速的诱因。
(3)积极治疗原发病。
(4)预防室速的发作和心脏性猝死。
3、终止发作：由于室速可使心排血量急剧下降，并随时有发展为室颤的危险，属致命性心律失常，必须立即治疗，迅速终止发作。
4、药物治疗：
(1)利多卡因100mg静脉注射，如无效则按0.5mg/kg每分钟重复注射1次，30分钟内总量不超过300mg，有效维持量为1~4mg/min;
(2)普鲁卡因酰胺50~100ng静脉注射，每5分钟重复1次，1小时内总量可达1g，维持剂量2~5mg/min;
(3)溴苄胺5mg/kg10分钟内静脉注射，然后以1~2mg/min;
(4)乙胺碘呋酮150mg静脉注射;
(5)心律平70mg静脉注射;
(6)如心电图示室速由R-on-ST段性性室早引起可先用异搏定5~10mg静脉注射;
(7) 由洋地黄中毒引起的室速可选用苯妥英钠和钾盐治疗;
(8)如系青壮年无明显原因，常以活动或情绪激动为诱可获得明显疗效。但某些抗心律失常药物在预防室性心动过速复发和降低心脏性猝死方面的作用不明显，甚至有害，尤其是对于器质性心脏病合并室性心动过速病人，不宜选用。
5、直流电复律：在室性心动过速发作时，给予直流电复律，多数情况下可使室性心动过速立即终止。在室性心动过速伴有急性血流动力学障碍如低血压、休克、急性心力衰竭或严重心绞痛发作时应该作为首选措施。
6、经导管射频消融术：经导管射频消融可成功治疗室性心动过速，是目前比较理想的治疗手段。消融治疗对无器质性心脏病的室性心动过速，如特发性左心室或右心室室性心动过速有非常好的效果，成功率在90～95%以上。
7、体内埋藏式转复除颤器(ICD)治疗：ICD是埋藏在体内可以自动识别室性心动过速和室颤，而用电除颤等方法终止室性心动过速及室颤的装置，对持续性室性心动过速，特别是有猝死高危险的室性心律失常者有良好疗效，可改善病人的预后，尤其对于器质性心脏病合并明显心功能不全的病人，ICD治疗的病人获益更大。
(二)预后
室性心动过速患儿总的预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病例，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿，其预后与心脏疾患严重性有关。对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好。VanHare报道12例新生儿诊断加速性室性心律，有10例在数月后自然消失，Maclellan报道10例儿童，随诊中均无不适症状，故认为不伴心脏疾患的加速性室性心律患者，在医师随访下可参加正常体力活动，若有头晕等症状，则需进一步检查，评估心功能。该病不伴器质性心脏病，若医师、家长、患者密切配合，减少剧烈运动和情绪紧张因素，按时服药，可获长期缓解，但亦有少数发生猝死的报道，以无症状或单形性室速的预后更好。不论怎样，均需长期随诊，除外亚临床型器质性心脏病。ARVD的临床病程不详，但一般预后良好，有报道最大死亡年龄者84岁。影响ARVD预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速，故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的。
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