小儿完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，也有称为肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。

(一)发病原因

在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉，脐卵黄囊静脉系统连接，以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉，奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉，冠状静脉窦，脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉，静脉导管，门静脉等，在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接，在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉，卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房，肺静脉床与总主静脉，脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍，未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常，肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉，冠状静脉窦连接，肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉，奇静脉连接，肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉，静脉导管或下腔静脉连接，肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

(二)发病机制

1.病理解剖 完全性肺静脉连接异常的分类方法很多，有按异常通道的长短分类(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分类(Neill)，即连接于左总主静脉，右总主静脉，卵黄囊静脉，一般常根据异常连接的解剖部位分类(Darling等)为：

(1)心上型：此类型最常见，占完全性肺静脉连接异常的1/2，左，右肺静脉在左房后面先汇合成肺静脉总汇，通过异常的垂直静脉行经左肺动脉和左上支气管前方与左无名静脉连接，汇合至右上腔静脉，右心房，与左无名静脉连接的约占44%，垂直静脉与右上腔静脉直接连接的较少见(11%～15%)，多合并其他心脏畸形。

(2)心脏型：约占30%，肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接或肺静脉总汇与冠状静脉窦连接，冠状静脉窦扩大但位置正常。

(3)心下型：约占完全性肺静脉连接异常的13%～24%，左，右侧肺静脉分别连接于下行的垂直静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间向下走行，最常见(70%～80%)的是与门静脉系统连接，与静脉导管，肝静脉或下腔静脉连接少见。

(4)混合型：少见，约占5%～10%，肺静脉异常连接部位有两个或两个以上，比较多见的是左侧肺静脉与左无名静脉连接，右侧肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接，多数合并其他心脏畸形，肺静脉梗阻可发生在各种类型的完全性肺静脉连接异常，常见肺静脉总汇自身狭窄，在心上型，心下型病例中亦可见外部压迫引起的梗阻，如心下型，静脉回流通道穿过食管裂孔时可受外部压迫，下行垂直静脉与门静脉连接处及狭窄的静脉导管可使肺静脉回流受阻，心下型回流梗阻较多见，心上型完全性肺静脉连接异常的垂直静脉上行于左肺动脉与左支气管之间，或引流入右上腔静脉的垂直静脉上行于右肺动脉与支气管之间，均可受压变窄，垂直静脉起始部或与左无名静脉连接处也可有狭窄，心内型患者梗阻最少见。

2.病理生理 完全性肺静脉连接异常除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭，房间隔缺损，在完全性肺静脉连接异常时，体循环静脉的低氧饱和度血液和肺静脉含氧较多的血液在右心房内混合，若心房间交通为限制性，血液流入左心房受限，引起体循环灌注量不足，同时右心房压力增高，体静脉及肺静脉回流受阻;若房间隔缺损较大，右向左分流通畅。

自右心房分别向右心室及左心房的血流量则取决于心房，心室的顺应性和体，肺循环的阻力，右心房，右心室和肺动脉因血流量增多而扩大，而左心房，左心室则因充盈减少，容积减小，完全性肺静脉连接异常的血流动力学改变与是否存在肺静脉梗阻密切相关，在非梗阻型，随着生后肺血管阻力逐渐下降，体静脉及肺静脉回流血液进入肺循环的血流量相应增加，其血流动力学变化与大型房间隔缺损类似，右心室容量负荷过重，引起右室扩大，心肌肥厚，肺动脉压力明显升高，在梗阻型完全性肺静脉连接异常，肺静脉总干梗阻部位和肺小动脉中层肥厚，内膜增生，肺部淋巴液增多，淋巴管扩张导致肺水肿，同时可引起继发性肺动脉高压，右心室压力增高，最终导致右心衰竭。

病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重，肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征，体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指(趾)一般较轻。

(一)治疗 　　

1、婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。且有报道称，结扎下行的静脉通道后，会引起急性肝细胞坏死，故一些外科医生建议不缝合该静脉。 　　

2、手术方法：体外循环中度低温下行TAPVC手术纠治68例，体外循环转流时间63~179min，平均(86.75±35.26)min；主动脉阻断时间29~132min，平均(53.12±25.17)min。深低温停循环方法19例，转流时间60~105min，平均(45.16±12.18)min，停循环时间25~61min，平均(30.35±10.45)min。 　　

(1)心上型TAPVC早期6期采用心脏上翻方法，建立体外循环后，主动脉阻断，根部注入心脏停搏液，待心脏停搏，将心脏向大血管根部方向翻起，暴露左房后壁和汇总静脉，分别切开左房后壁和汇总静脉做吻合，结扎垂直静脉。另有30例心上型采用右房横切口，经房隔卵圆窝处剪开房间隔向左房侧延伸，直至左心耳开口根部。然后切开汇总静脉，与左房后壁切口做吻合。采用心包补片关闭房间隔缺损。最近15例采用经升主动脉和上腔静脉间暴露左房方法。游离升主动脉、上腔静脉和右肺动脉，将升主动脉向左侧牵拉，右肺动脉向上牵拉。充分暴露汇总静脉和左房顶部，然后分别做切口，连续缝合吻合口。 　　

(2)心内型TAPVC全部采用右房切口，切除冠状静脉窦隔，剪除残余卵圆窝组织，用心包补片关闭扩大的房缺，并将冠状静脉窦开口隔入左房侧。 　　

(3)心下型TAPVC采用右房切口，切开房间隔，左房后壁切口与汇总静脉吻合，垂直静脉近隔肌处缝扎。 　　

(4)混合型TAPVC混合型的手术取决于肺静脉回流的途径。临床上较多见为左上肺静脉异常回流至左侧无名静脉，余3支汇入冠状静脉窦。将左上肺静脉与左心耳吻合，余3支的处理与心内型相同。 　　

(二)预后 　　

若不行手术治疗，本病预后差。对所有类型的此病患者调查显示，80%在生后1年内死亡。合并肺静脉梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可于生后数周内夭折。手术治疗的效果已有明显改善，患儿病死率从20世纪70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手术死亡率与患儿术前病情状况密切相关。心下型患儿、术前需用呼吸机、有代谢性酸中毒患儿术后病死率较高。肺静脉梗阻小儿术后早期可出现肺高压，故对于这种患儿，吸入NO有助于扩张肺动脉，降低死亡率。手术后期疗效大多良好。偶尔也可发生晚期肺静脉梗阻，可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关，但再次手术、球囊扩张术或用stcnt补片却易造成该处血液反流。少数患儿后期可出现心律失常，包括窦性心动过缓、房扑及室上性心动过速，其中房性心律失常最为常见。

先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。

4.对高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

诊断完全性肺静脉异位连接的检查项目包括：胸部X线摄片，心电图，多普勒超声心动图，核磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片，心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用，完全性肺静脉异位连接的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血， 心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位连接的病理解剖作出明确诊断，如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其它心 脏畸形，建议做核磁共振检查或心导管造影，后两者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但 具有一定的创伤性。

与房间隔缺损等先心相鉴别，主要依靠辅助检查确诊。

营养障碍，生长发育迟缓，反复肺部感染，并可致心力衰竭，肺水肿等。