小儿维生素C缺乏病

维生素C缺乏病又叫坏血病(scurvy)是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid，抗坏血酸)，以骨骼变化和毛细血管通透性增加为其特征的周身性疾病。临床以化骨障碍及出血倾向，过度角化性毛囊丘疹，周围绕以毛细血管出血，颇具特征性的表现，现一般少见，但在缺少鲜菜、水果的北方牧区，或城，乡对人工喂养儿忽视的地方，或被剁、切，挤压、撕损后释放抗坏血酸氧化酶、加热煮沸时间过长，做好的菜肴放置过久等。

(一)发病原因

1.摄入不足 如孕妇营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少，但如孕妇饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病，正常人乳含维生素C约227.2～397.6µmol/L(4～7mg/dl)，可满足一般婴儿的需要，人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例，如乳母饮食缺维生素C，其乳儿可患坏血病，新鲜兽乳所含维生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，经储存，消毒灭菌及稀释等手段后，所存无几，因此，用牛乳，羊乳或未强化乳粉，奶糕，面糊等喂养的婴儿，如不按时补充维生素C，水果或蔬菜，极易发生坏血病，年长儿发生坏血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜，水果所致。

2.需要增加 新陈代谢率增高时，维生素C的需要量增加，生长活跃时，体内组织的维生素C含量锐减，早产儿生长发育较快，维生素C的需要量相对较正常婴儿为大，应予较多补充，热性病，急慢性感染性疾病，如腹泻，痢疾，肺炎，结核等病时，维生素C需要量都增加，如患病时间较长，且未增加维生素C摄入，易并发轻重不等的维生素C缺乏病。

3.其他因素 如长期摄入大量维生素C，其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度，如突然停用大量维生素C，可发生维生素C缺乏病。

孕期长期应用大量维生素C，新生儿即使生后每天摄入常规量的维生素C，仍可能患维生素C缺乏病。

(二)发病机制

维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的，人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高，维生素C有很强的还原性，具有重要的抗氧化功能，可还原超氧化物及其他活性氧化物，保护DNA，蛋白质及膜结构，并可参与清除自由基。

1.维生素C缺乏症的发病机制

(1)维生素C可激活羟化酶：维生素C是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶(prolyl hydroxylase)和赖氨酸羟化酶(lysyl hydroxylase)的重要辅助因子，并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性，由于其氧化还原能力的可逆性，在微粒体电子转运中很活跃，对防止胶原解聚和维持基质的完整性，起到重要作用，维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍，细胞间结合质减少，牙质及骨样组织形成停滞，毛细血管壁脆性增加，创伤愈合延迟等。

(2)维生素C有很强的还原性：在体内能使三价铁还原为二价铁，利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内，能使叶酸转变为四氢叶酸，而促进红细胞的成熟;还能促进某些肾上腺及垂体激素，免疫球蛋白及神经递质的合成，并与白细胞吞噬功能相关，可提高人体免疫功能，维生素C缺乏可导致叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。

(3)维生素C的抗氧化功能：维生素C可清除自由基，阻止体内的氧化损伤过程，20世纪90年代以来，做了大量的研究工作，维生素C可促进肝内胆固醇转变为能溶于水的胆酸盐而增加排出，降低血胆固醇含量，减少心血管疾病，高血压等慢性病，降低白内障，癌症的危险。

(4)维生素C参与芳香族氨基酸代谢：故患坏血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重儿常见一过性血酪氨酸过高;早产儿如用高蛋白乳液喂养，尿内常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸，这几种情况皆可用维生素C矫正。

2.维生素C缺乏的病理变化 主要是由于胶原的缺乏引起的出血和骨骼的变化，可出现下列病变：

(1)结缔组织形成障碍：毛细血管内皮细胞间缺乏结合质，以致毛细血管脆性及管壁渗透性增加。

(2)骨病变：多在肋骨软骨连接部位及长骨端，尤其在腕，膝和踝关节附近，由于基质缺乏，骨样组织的形成与软骨内骨化发生障碍，但软骨基质内钙质沉着继续进行，特征是干骺端临时钙化带钙质堆积，形成临时钙化带致密增厚，成骨作用被抑制，不能形成骨组织，已形成的骨小梁变脆易折，干骺端骨质脆弱，常导致骨折和骨骺分离，原有的皮质骨和松质骨由于内吸收而出现一般性骨萎缩，骨外膜变松，骨膜下出血。

(3)牙齿病变：齿质细胞层退化，牙龈乳头增生及肉芽组织生长，牙龈充血与水肿，后逐渐坏死，因胶原缺乏而牙齿松动，此病变常见于已出牙的小儿，病情严重者可有骨骼肌退行性病变，心脏肥大，骨髓抑制及肾上腺萎缩。

任何年龄皆可发病，多见于6～24个月小儿。

1.全身症状 起病缓慢，自饮食缺乏维生素C至发展成维生素C缺乏病历时约4～7个月，常先有一些非特异性症状如：倦怠，软弱，激动，食欲减退，体重减轻及面色苍白等，也可出现呕吐，腹泻等消化紊乱症状，常未引起父母注意，此阶段可称为隐性病例。

一般都有低热，似与出血有关，有并发症时，体温明显升高，脉搏增快，可能因腿痛致交感神经兴奋所致，呼吸亦较浅，可能与肋骨疼痛有关。

2.骨病变 下肢尤以小腿部肿痛最为常见，肿胀多沿胫骨骨干部位，压痛显著，局部温度略增，但不发红，病的较晚阶段，患部经常保持一定位置：两腿外展，小腿内弯如蛙状，不愿移动，呈假性瘫痪，由于剧痛，深恐其腿被触动，见人走进，便发生恐惧而哭泣，下肢肿的原因是骨膜下出血，手指压时不出现凹陷。

肋骨与肋软骨交接处，尖锐地凸出，形成坏血病串珠，在凸起部分的内侧可摸得凹陷，这是由于肋骨与肋软骨接合处的胸骨板半脱位，而佝偻病的串珠则因骨骺软骨带增宽，凸出处两侧对称，没有这种凹陷。

3.出血症状 全身任何部位可出现大小不等和程度不同的出血，可在皮肤，黏膜，骨膜下，关节腔及肌肉内出血，常见长骨骨膜下出血，尤其是股骨下端和胫骨近端;这种出血可能不易为X线检查所发现，直至痊愈期才开始伴有表面钙化，病情严重者可有骨骼肌退行性病变，心脏肥大，骨髓抑制及肾上腺萎缩，皮肤瘀点和瘀斑多见于骨骼病变的附近，膝部与踝部最多见，其他部分的皮肤亦可出现瘀点，牙龈黏膜下经常出血，绝大多数见于已经出牙或正在出牙的时候，在上切牙部位最为显著，也可见于正在萌出磨牙或切牙等处，牙龈呈紫红色，肿胀光滑而松脆，稍加按压便可溢血，如肿胀面积扩大，可遮盖牙齿，表面可有淤血堆积，如续发奋森菌感染，可引起局部坏死，腐臭与牙齿脱落，眼睑或结膜也可出血，使眼部形成青紫色，眼窝部骨膜下出血可使眼球突出，病的晚期，偶有胃肠道，生殖泌尿道和脑膜出血，约1/3病人的尿中出现红细胞，但肉眼很少见到血尿。

此外，年长儿患维生素C缺乏病时，有时表现皮肤毛囊角化，其外观与维生素A缺乏所致者难于区别，婴幼儿患者常伴有巨幼红细胞性贫血，由于叶酸代谢障碍所致，可能同时也缺乏叶酸;因影响铁的吸收与利用，亦可合并缺铁性贫血。

小儿维生素C缺乏病西医治疗方法 　　

药物治疗： 　　

1.口服维生素C 对轻症患儿给予维生素C，3次/d，每次100～150mg口服。 　　

2.静脉或肌内注射维生素C 对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者，应改为静脉或肌内注射，1次注完一天量。 　　

3.选择维生素C丰富食物 多食新鲜水果、蔬菜，供给鲜桔挤出之汁等维生素C含量丰富的食物。 　　

4.补充其他维生素 此外，根据需要适当补充其他维生素，特别要注意补充同时缺乏的维生素D。合并巨幼红细胞性贫血者，维生素C治疗量应加大，另给适量叶酸，或再加适量维生素B12。 　　

5.其他 骨骼病变明显的患儿，应安静少动，以防止骨折及骨骺脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁。有并发症者应针对病因和症状予以适当的处理。

1.孕妇及乳母 防止孕母及乳妇维生素C缺乏，应多食富含维生素C食物如新鲜水果，蔬菜。

2.科学喂养 提倡母乳喂养，母乳喂养生后4个月需添加含维生素C丰富的食物，人工喂养生后1个月需添加含维生素C丰富的辅食，一般维生素C每天需要量小儿30～50mg，早产儿l00mg，患感染性等疾病时应加量。

诊断

此病危及生命但易治，应详问喂养史，典型的坏血病具有明显的症状，诊断较易，隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难，应结合喂养史及其他检查，作综合分析。

1.喂养史和临床特点 人工喂养儿未添加含维生素C的辅食，或母乳饮食缺乏新鲜蔬菜或水果，或乳母习惯只吃腌菜等，坏血病的好发年龄(3～18个月)，结合前述某些非特异性症状 和喂养史，可提供早期坏血病诊断的线索，如本病已发展到一定阶段或晚期，可根据肢体肿痛，蛙形腿，牙龈及黏膜下出血等症状诊断。

2.X线检查 可以得到维生素C缺乏病早期诊断的根据和本病特征表现，如“坏血病带”等。

3.维生素C治疗后反应 维生素C治疗后迅速好转可作出诊断。

体内维生素C营养水平评定：

1.血浆维生素C含量 正常值0.5%～1.4mg%,患儿低于此值。

2.24h维生素C定量 正常值20～40mg,患儿低于20mg。

3.维生素C负荷试验 口服500mg维生素C后，4h尿液中排出量>3mg为正常，1～3mg为不足，<1mg为缺乏。

4.白细胞中维生素C下降 测定白细胞中维生素C的含量<2mg/100g为营养不足。

鉴别诊断

根据维生素C摄入不足膳食史，典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗后迅速好转可作出诊断，但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎，化脓性关节炎等鉴别;坏血病肋串珠与佝偻病区别;肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎鉴别;出血症状与其他出血性疾病如血友病等鉴别。

1.并发佝偻病，营养不良 本病可与佝偻病，营养不良同时存在，并发佝偻病时，在X线片上就会出现这两种病的不同表现，以致混淆不清。

2.颅内出血 可发生颅内出血。

3.并发感染 患儿抵抗力降低，常易并发感染如中耳炎，疖病，肺炎等。

4.骨折 由于基质缺乏，骨样组织的形成与软骨内骨化障碍，成骨作用被抑制，不能形成骨组织，骨小梁变脆易折，干骺端骨质脆弱，常导致骨折和骨骺分离。