小儿脂肪吸收不良

脂肪吸收不良又称脂肪泻(steatorrhea)是由于脂肪的消化和吸收不良所致的综合征，可在多种疾病中见到，如胰、肝，胆及肠道疾病。由于肠道病变引起的脂肪泻，多同时伴有其他多种营养素的吸收不良，称之谓吸收不良综合征。小肠是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质，尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻，营养不良，体重减轻等，就叫做吸收不良综合征。其中有一类疾病过去病因不明，称之为特发性吸收不良综合征或乳糜泻(celiac disease)，现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生过敏所致。

(一)发病原因

1.胆汁分泌减少 各种原因所致的胆管梗阻，如先天性胆道闭锁，胆道感染;各种肝病，如胆汁淤积性肝炎，晚期肝硬化等。

2.胰腺疾病 胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏，肠道对脂肪消化吸收不良，出现脂肪泻时，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%，严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变，慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。

3.肠道疾病 各种原因导致小肠吸收面积减少，黏膜表面病变，肠壁浸润及酶缺陷等，均可影响脂肪在小肠的正常摄取，加工和吸收，见于肠道感染性疾病，肠道寄生虫病，炎症性肠病(克罗恩病，溃疡性结肠炎)，短肠综合征，肠淋巴管梗阻(淋巴肉瘤，霍奇金病，肠结核等)。

4.代谢及其他原因 内分泌紊乱疾病，如肾上腺功能低下，甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征，Wolman病;低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白A重链病，无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。

上述脂肪吸收过程中，任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良而导致脂肪泻。

(二)发病机制

食物中脂肪多为三酰甘油，当其与蛋白质等一起进入十二指肠后，可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放，后者促进胰腺分泌，胆囊收缩及Oddi括约肌开放，脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸，胆盐分子具有亲水及亲脂两个极，数个胆盐分子围在一起，亲水端向外，亲脂端向内，可将甘油一酯及游离脂肪酸包围，形成水溶性，直径约5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微粒可透入小肠黏膜表面的不移动(unstirred)液层，微粒中的脂肪通过被动扩散，被肠黏膜上皮细胞刷状缘所吸收，胆盐仍被留在肠腔，最终大部由回肠末段吸收，进入肠肝循环，可重新被利用。

进入上皮细胞的甘油一酯，在细胞内分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油，并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起，组成较稳定的乳糜粒，进入乳糜淋巴管及血循环。

上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻，较多见于各种梗阻性或反流性黄疸，包括先天性胆道梗阻及感染中毒性肝炎等，由于此类患儿肠内缺乏胆汁，脂肪不能被乳化;其次见于肠道疾病，如各种肠道感染，限局性回肠炎，溃疡性结肠炎，乳糜泻(麦胶过敏性肠病，caliac disease)，肠瘘，肠管大部切除以及肠道淋巴梗阻(如霍奇金病，淋巴肉瘤，肠结核及“渗出性肠病”等)，所谓渗出性肠病以腹泻，脂肪泻，水肿及低蛋白血症为主要表现，系肠道淋巴组织异常，使血清蛋白倒流入肠道，可以131Ⅰ标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明;因缺乏胰酶所致的脂肪泻，见于先天性囊性纤维性变;由于异常代谢及其他原因所致的肠吸收不良综合征亦为脂肪泻的一种。

1.一般表现 患儿食欲不振，发育落后，体重减轻，消瘦，精神倦怠，好哭，营养不良，腹泻严重可致脱水，电解质紊乱。

2.腹泻 主要表现为脂肪泻，粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面，伴腹胀，腹痛，精神倦怠好哭。

3.腹部胀满 由于肠内储存不消化食物，同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。

4.脂溶性维生素缺乏 病程迁延，肠黏膜广泛病变所致脂肪吸收不良病程迁延可引起脂溶性维生素缺乏，如维生素A缺乏性眼病，可表现毕脱斑，角膜干燥等;维生素D缺乏可致佝偻病，手足搐搦症;维生素E可致近端肌肉萎缩;维生素K引起出血倾向，凝血酶原时间延长，可引起低蛋白血症，水肿，营养性贫血及肠病性肢皮炎等。

5.其他 因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍，引起相应的表现，如低蛋白血症，水肿，营养性贫血，肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。

(一)治疗　　

1.原则　　

(1)给以高热量、高蛋白、低脂肪饮食。　　

(2)肌注补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防治其缺乏。　　

(3)因单糖类较易吸收，可给香蕉等含大量果糖的食物。　　

(4)对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使肠道休息并保证足够的营养和热量。　　

(5)病因治疗：主要应根据病因进行治疗：如胰腺功能不足，可给内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶的药品;乳糜泻应限制进食麦类食物;牛奶或豆蛋白过敏者，则需停用相应食物;胆盐缺乏除治疗原发病外，如先天胆道闭锁需手术治疗，宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况，中链脂肪不需要通过胆盐作用，能直接被小肠吸收，但长期使用，需注意有发生必需脂肪酸缺乏的可能。　　

2.静脉营养 营养不良患儿引起的脂肪泻，可先采用静脉营养，情况改善后，逐步增加饮食。脂肪吸收不良应通过胃肠外补充脂溶性维生素。同时伴其他营养素吸收不良者，也应设法补充，如维生素B族、维生素B12、叶酸、铁、锌等，有贫血时可输血，低蛋白血症可输血浆或人血白蛋白。　　

3.限制进食麦类食物 乳糜泻应限制进食麦类食物。　　

4.抗生素 有些脂肪吸收不良与细菌作用有关，如小肠上部细菌过度繁殖，可使胆盐分解，从而影响脂肪吸收;热带口炎性腹泻一般认为与细菌或其代谢产物损害小肠吸收功能相关，均需采用适当抗生素治疗。蓝贾第鞭毛虫感染宜用甲硝唑(灭滴灵)治疗。

(二)预后　　

以往患儿多死于严重并发症，现积极的饮食管理，补充适量维生素、矿物质、已使预后大为改观。

积极防治营养不良性疾病，积极治疗各种梗阻性或反流性黄疸，治疗各种肠道感染性病症，可预防本症发生。

诊断

根据临床表现特点，依赖实验室检查确诊。

临床疑及脂肪泻时，应首先通过实验室检查予以证实是否为脂肪泻，做粪脂定量测定，是惟一较精确的方法，但操作复杂，收集粪便有困难，可先采用苏丹Ⅲ 染色镜检和血清胡萝卜素测定方法进行筛选，明确脂肪泻后，应进一步通过病史，体检及必要的实验室检查弄清病因，N-苯甲酰-L酪氨酸-对氨基甲酸BT- PABA试验，是诊断胰外分泌功能可靠简易的方法;粪便苏丹Ⅲ染色粪脂以中性脂肪为主，应考虑胰原性脂肪泻;以脂肪酸为主，常提示小肠黏膜病变;右旋木糖 吸收排泄试验结果如血或尿木糖显著降低，提示空肠黏膜有较广泛损害，可间接推断脂肪吸收不良是由于肠黏膜损伤所致，而与单纯胰外分泌或胆盐缺乏等无关等 等。

鉴别诊断

与其他吸收不良综合征相鉴别：

1.糖吸收不良(sugar malabsorption) 正常人乳糖摄入后被小肠黏膜刷状缘的乳糖酶水解为葡萄糖和半乳糖而吸收，各种原因造成小肠黏膜乳糖酶缺乏，使牛奶中特有的乳糖不能在小肠内充分水解和吸收，造成乳糖吸收不良(lactose malabsorption)，糖吸收不良可分为原发性和继发性两大类，引起原发性糖吸收不良的疾病有先天性乳糖吸收不良，蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，葡萄糖-半乳糖吸收不良等;而引起小肠黏膜上皮细胞和刷状缘损害的疾病，如病毒性肠炎，慢性腹泻病，蛋白-热量营养不良，免疫缺陷病，小肠手术后等，均可引起继发性糖吸收不良。

糖吸收不良出现临床症状和体征者，称为糖耐受不良(sugar intolerance)，其临床表现为患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫，常有腹部不适，腹胀，排气增多的表现，严重者出现水，电解质和酸碱平衡紊乱，一旦停食乳类食品或除去不耐受的糖类，腹泻症状可迅速缓解，此为本病的特点之一。

糖吸收不良的实验室检查：

(1)粪便pH常<5.5，提示糖吸收不良。

(2)粪便还原糖测定(fecal reducing sugar determination)：Clinitest试纸，改良班试剂或醋酸铅法可进行还原糖测定，如≥0.005提示糖吸收不良。

(3)糖-呼气试验(sugar-expiratory test)，正常人对绝大多数可吸收的糖类在到达结肠前可完全吸收，而肠道细菌发酵代谢未被吸收的糖类是人体呼气中氢气的惟一来源，利用这一原理可测定小肠对糖类的吸收不良，摄入某种试验糖前后，测定呼气中的氢气或14CO2，摄入试验糖后，呼气氢升高或呼气14CO2降低表示对该试验糖吸收不良。

(4)小肠黏膜活检双糖酶活力测定：糖吸收不良者，一种或数种双糖酶活性降低。

(5)乳糖耐量试验(lactose tolerance test)：口服乳糖50g，每30min抽血测血糖，共2h，正常人在口服乳糖后，比空腹血糖增加1.1mmol/L(20mg/dl)以上;乳糖酶缺乏者血糖曲线低平，并出现乳糖不耐受表现，本试验因需多次抽血，近年来已少用。

2.蛋白质吸收不良(protein malabsorption) 单纯的蛋白质吸收不良罕见，一般均在肠黏膜广泛受损时，与脂肪或糖吸收不良同时发生，其临床表现是粪便颜色浅，有臭皮蛋气味，并出现与低蛋白血症有关的症状，如水肿，腹水等，而尿蛋白常阴性。

蛋白质吸收不良的实验室检查：

(1)血清总蛋白，白蛋白降低而无尿蛋白增加。

(2)静脉注射25～50U 51Cr(铬)标记的白蛋白，然后测定96h内粪便中51Cr的排出率，正常值为0.001～0.007，如排出增多，提示蛋白吸收不良。

(3)测定粪便中的α1抗胰蛋白酶，α1抗胰蛋白酶在胰酶中不被分解，即使排泄到粪便中仍较稳定，故通过测定血和粪便中的α1抗胰蛋白酶的浓度可获知蛋白质漏出的程度，干粪中正常值为0.8～1.0mg，>2.6mg为蛋白质吸收不良。

并发营养不良，生长发育迟缓，脂溶性维生素缺乏和矿物质缺乏等各种疾病。