小脑脑桥角脑膜瘤

桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。

发病机制

肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见，多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上，下窦或乙状窦相连，多数呈球形结节状，少数为扁平状，肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜，也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支，按肿瘤与内听道的关系，常分为内听道前组和内听道后组。

由于生长的部位，扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同，但最常见的症状是Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍，随着肿瘤的增长，小脑，脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管，第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现颅内压增高，仅有少数病人表现为三叉神经痛，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。

脑神经以听神经损害最多见，患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上，眩晕较少见，前庭功能试验和电测听检查多可发现异常，其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现，有人报道约占68%。

三叉神经损害也较多见，病人表现患侧面部麻木，感觉减退，角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩，个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛，单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。

较常受损的是舌咽神经和迷走神经，吞咽呛咳，声音嘶哑，检查可见咽反射减弱或消失，软腭下垂或提腭无力，而展神经，舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。

小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状，表现为走路不稳及患侧肢体共济失调，粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见，肿瘤较大压迫脑干时，可出现同侧肢体肌力减弱，少数患者伴有病侧浅感觉减退，后期有时可出现双侧锥体束征。

(一)治疗　　

目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅，术中放出脑脊液，这样可不必过分牵拉小脑，后组脑神经暴露和保护都很容易，而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用，使肿瘤暴露更充分，为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕，术野较宽阔，基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚，但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤，严重可术后出现癫痫和偏瘫。　　

(二)预后　　

近几年来，CT及MRI应用，早期发现肿瘤，应用显微手术切除，使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高，手术效果越来越好，肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬，与脑干和脑神经粘连紧，不易分离，或肿瘤向幕上发展，幕下开颅无法暴露。提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造。

无特殊，早早发现早治疗。

诊断

患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状，特别是首发非听神经症状，结合CT及MRI等影像学检查，一般可以做出诊断。

鉴别诊断

1.听神经鞘瘤 症状与桥小脑角脑膜瘤相似，一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始，内听道有扩大，破坏，听神经鞘瘤多见于男性，而脑膜瘤以女性为多，若无听神经症状或损害，岩骨尖破坏，伴有附近钙化，则首先考虑脑膜瘤，听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶，边界清楚，少数呈略高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁，导水管，三脑室，侧脑室扩大，增强后多有明显强化，囊变或坏死部分有大小不等的低密度区，MRI检查表现为长T1，长T2信号。

2.脑桥小脑角胆脂瘤 多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征，年龄较轻，病程较长，脑神经多有损害，X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏，内听道口不扩大;CT的典型表现为低密度影，注射造影剂一般不强化;MRI表现在T1加权像信号更低，在T2加权像上信号更高，且内部信号不均匀，由于胆脂瘤为匍匐样生长，对邻位结构是包绕而不是推移，不发生异常对比增强。

3.原发性三叉神经痛 症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛，一般无异常体征，X线平片，CT及MRI无异常发现。

4.脑蛛网膜炎 有感染史，病程波动，除局限症状外常有一些较弥散的体征，脑脊液有炎症改变，抗炎治疗有一定效果。

如进行手术治疗，可能术后合并以下并发症：

1.脑膜炎 颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎，多发生在术后1周左右，患者多持续高热，颈部抵抗感，脑脊液白细胞增多，尤其是中性分叶核细胞增多明显，但反复细菌培养呈阴性，老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显，但是一旦恶化，预后很差，因此对于颅后窝开颅手术的患者，尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者，早期，多次，缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复，减少脑膜炎的发生，另外应尽量缩短手术操作时间，减少肿瘤残余，手术结束后反复冲洗术腔，手术后预防性应用抗生素等都是预防脑膜炎的关键，脑膜炎一旦发生，则需要积极处理，更换有效的抗生素，多次腰椎穿刺释放脑脊液，也可以腰椎穿刺置管引流，必要时可行庆大霉素鞘内注射。

2.后组脑神经损伤 若患者后组脑神经受牵拉，钳夹或手术后粘连，则术后患者易发生饮水呛咳，声音嘶哑，咳嗽反射减弱等，此时患者易发生吸入性肺炎，术后有意识障碍的患者更容易发生，此并发症一旦出现，可预防性行置胃管鼻饲，静脉输液保证患者的能量及保持水电解质平衡，给予营养神经药物治疗，促进患者神经功能的恢复，平时护理时应注意多翻身，拍背等促进痰液排出，一旦发生吸入性肺炎，应尽量吸出吸入气管内的食物，雾化稀释痰液，必要时气管切开，更换有效的抗生素。

3.脑干损伤 若切除肿瘤过程中过度牵拉脑干，电灼过多的脑干供血动脉或直接电灼脑干，则易导致偏瘫，甚至出现呼吸循环功能紊乱，此并发症应以预防为主，若一旦发生应针对性治疗，呼吸循环紊乱的患者多预后不良，若仅为一过性脑干水肿，则功能有可能恢复，若发生梗死则较难恢复，针对脑干损伤无有效的治疗措施，水肿应使用脱水药，有时高压氧可以促进功能恢复，针灸也有一定的效果，脑干损伤所致肢体瘫痪，保守治疗过程中应注意预防静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓形成，此并发症也应以预防为主，手术后应针对瘫痪的肢体进行针对性治疗，如被动活动，按摩，理疗，针灸，抗凝等。

4.三叉神经，面神经损伤 常发生营养不良性角膜溃疡或暴露性角膜炎，此并发症的发生与手术操作有很大的关系，一般发生在手术后半年左右，患者因长期眼睑不能闭合或角膜反射减弱导致角膜炎，甚至角膜溃疡的发生，防治的关键在于预防，术后患者出现角膜反射减弱或周围性面瘫时应及时处理，防止或延缓角膜炎及角膜溃疡的发生，患者应长期应用氯霉素眼药水或红霉素眼药膏，保持角膜的营养，必要时可将眼睑缝合。

5.脑水肿 脑膜瘤术后易发生脑水肿，脑桥小脑角脑膜瘤也不例外，一旦发生应给予减轻脑水肿的药物。

6.肿瘤复发 多因手术未完全切除肿瘤，或未处理好肿瘤的基底及受肿瘤侵蚀的颅骨所致，对于肿瘤未完全切除的患者，应进行放射治疗或内放射治疗，一旦肿瘤复发，仍应手术治疗。

7.其他器官病变 若患者手术前合并心脏，肺或其他全身系统疾病，术后可能发生多器官功能衰竭，此并发症的防治关键在于预防，手术前充分估计患者耐受手术的能力，术前充分准备后方可进行手术。