新生儿心肌炎

新生儿心肌炎是在新生儿期由多种因素引起的局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出和心肌纤维变性，溶解和坏死，导致不同程度的心肌功能障碍和全身症状的疾病。可散发或流行，临床表现不典型，较难早期发现而易延误治疗，病死率高，应引起重视。

(一)发病原因

本病主要由感染引起，以病毒感染为多，其中最重要的是柯萨奇B病毒，占病原体的一半以上，目前已分离到B3，B4，B5等型，ECHO，巨细胞病毒，风疹，水痘和腺病毒亦可致该病，新生儿室内的流行，常由柯萨奇，ECHO病毒所致，而巨细胞病毒，风疹，水痘病毒多见于母妊娠期引起胎儿宫内感染，往往在新生儿早期即可发病，此外，细菌，螺旋体，立克次体，真菌，原虫等也可为该病之病原，引起心肌炎的病毒感染可发生在宫内，产时或生后，孕妇宫内感染时，病毒可通过胎盘传播给胎儿，本病可在婴儿室，母婴同室及产科发生暴发流行，病情严重，病死率高。

(二)发病机制

新生儿心肌炎的病理变化可轻重不等，心脏扩大，外观苍白，电镜下可见心肌炎，心包炎，心瓣膜多正常，心肌由淋巴细胞，大单核细胞，嗜酸性和中性粒细胞浸润，多密集呈斑点状，后期常有心肌纤维局限性退行性变及坏死，除心肌损害外，脑，肝细胞也常可累及。

宫内感染者于出生3天内发病;产时感染多由于吸入阴道内含病毒的分泌物，于出生1周内发病;生后感染出现症状较晚，多由于新生儿接触母亲，婴儿室工作人员，探视人员及已患病新生儿等途径感染，新生儿病毒性心肌炎临床表现不典型，变化多端。

1.一般表现 症状无特异性，如发热，咳嗽，进食差，嗜睡，呕吐，腹泻，皮疹，皮肤苍白或黄疸，重者可有呼吸窘迫及发绀。

2.心脏听诊改变 与体温不成比例的心动过速或奔马律，心音低钝，部分病例心前区有收缩期杂音。

3.各种心律失常 如期前收缩，阵发性室上性心动过速，室性心动过速，各种传导阻滞如窦房，房室及室内传导阻滞等。

4.充血性心力衰竭 表现喂哺困难，呼吸急促，心率快，脉弱，心音低钝，心脏增大，两肺吸气末可闻细湿啰音，肝大，水肿，少尿或无尿及四肢肌张力低下等。

5.其他 有的患儿可伴有神经系统损害，表现惊厥，昏迷等，脑脊液有无菌性脑膜炎的改变。

(一)治疗　　

1.得了心肌炎立刻要充分休息，严重者需要卧床休息1~2个月。因为休息对心肌炎的恢复非常重要，科学实验发现把患心肌炎的小老鼠分成两组，一组正常活动和睡眠，而另一组则不停的让它们奔跑。最终结果两组显著不一样，在做心肌活体组织病理切片时发现，不停奔跑的小老鼠心肌破坏很严重，而正常活动的小老鼠心肌改变非常的轻。说明了心肌炎休息的必要性和重要性。　　

2.积极的保护心肌治疗，可以使用大量的维生素c，能量合剂，磷酸果糖，中药黄芪、丹参等。　　

3.迅速的对症处理，例如：纠正心力衰竭，纠正心源性休克，纠正严重的心律失常。　　

4.积极的控制和预防感染，使用有效的抗生素。　　

5.积极治疗各种原发的疾病，以免导致心肌的不断损伤。　　

尚无特效治疗，抗病毒药物疗效不好。治疗目的主要是保护心肌，纠正缺氧、心衰，抗心律失常等支持疗法。　　

1.改善心肌代谢药物 二磷酸果糖100～250mg/kg，1次/d，静脉点滴，肾功能衰竭及对磷过敏者禁用。其他改善心肌代谢的药物三磷腺苷、辅酶A、肌苷、细胞色素C等。　　

2.自由基清除剂 维生素C有抗自由基、抗氧化、保护心肌细胞的作用，静脉推注还有治疗心源性休克的作用。剂量100～200mg/kg，1次/d，静滴或静注，1个月为1疗程。泛癸利酮(辅酶Q10)有调节免疫功能，抗氧化及改善心肌能量代谢的作用，肌内注射2.5～5mg，1次/d，或口服5mg，2次/d。维生素E清除自由基、抗氧化，50～100mg，2～3次/d，口服。　　

3.免疫抑制药 主要指激素治疗，目前有争议。有人认为病毒感染早期，激素可抑制干扰素合成，促进病毒扩散;但也有人认为激素抑制抗原抗体作用，减少过敏反应，利于局部炎症和水肿的消除。目前国内仅用于重症患儿，如有心力衰竭、心源性休克、严重心律失常者。　　

4.对症处理 有心力衰竭给强心药物，有心律失常给抗心律失常药物等。　　

(二)预后　　

新生儿心肌炎的病情是可逆的，若能做到早期论断、早期治疗，多数患儿可能顺利完全康复。一般在发病后1～2周内即可恢复，但心电图的恢复则要1～2个月以后。若合并严重并发症则病死率高。由于本病临床症状常较实际病情轻，有的甚至无明显症状，容易漏诊。病程常迁延，可达数月甚至数年，有的留有后遗症，部分发展为慢性心肌炎，亦可转为慢性心肌病。新生儿心肌炎的病死率较高，死亡病例均有发病急、进展快、病程短的特点，在短期内死亡者，可能与心肌病变广泛有关。心力衰竭不易控制常是死亡的直接原因。新生儿心肌炎预后恶劣的指征是：

①肺水肿;

②心排血量下降;

③额面QRS轴在180°～270°。

对新生儿病毒性心肌炎暴发流行的预防，对优生优育及降低新生儿死亡率十分重要，应做好围生期保健工作，保护孕妇免受感染，对婴儿室及母婴同室病房应加强管理，严格遵守消毒隔离制度，发生流行时，患儿应隔离2周，接触者检疫，对易感新生儿给予注射人血清免疫球蛋白，每次0.2ml/kg，目前，有关预防柯萨奇病毒感染的基因疫苗的研制工作正在进行中，同时应积极防止产伤，窒息，寒冷及高热等。

诊断

1.新生儿心肌炎诊断 由于新生儿心肌炎临床表现不典型，诊断有一定的困难，1999年9月在昆明召开了全国小儿心肌炎，心脏病学术会议，经与会代表充分讨论，修订了1994年 5月在山东威海会议制订的《小儿病毒性心肌炎诊断标准》，现将修订后的诊断标准刊出，供临床医师参考，对本诊断标准不能机械搬用，有些轻症或呈隐匿性经过 者易被漏诊，只有对临床资料进行全面分析才能做出正确诊断。

考虑到新生儿特点，注意要结合流行病学史诊断，如在婴儿室内有病毒感染的暴发流行或母亲在围生期有病毒感染性疾病，再结合临床表现和心电图改变，心肌酶谱阳性，X射线检查的异常表现，可考虑新生儿心肌炎的临床诊断。

(1)临床诊断依据：

①心功能不全，心源性休克或心脑综合征。

②心脏扩大(X线，超声心动图检查具有表现之一)。

③心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞，房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律，多形，多源，成对或并行性期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。

④CK-MB升高或心肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。

(2)病原学诊断依据：

①确诊指标：自患儿心内膜，心肌，心包(活体组织检查，病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。

A.分离到病毒。

B.用病毒核酸探针查到病毒核酸。

C.特异性病毒抗体阳性。

②参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。

A.自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。

B.病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。

C.用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。

(3)确诊依据：

①具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎，发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断。

②同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。

③凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。

④应除外风湿性心肌炎，中毒性心肌炎，先天性心脏病，结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害，甲状腺功能亢进症，原发性心肌病，原发性心内膜弹力纤维增生症，先天性房室传导阻滞，心脏自主神经功能异常，β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。

(4)分期：

①急性期：新发病，症状及检查阳性发现明显多变，一般病程在半年以内。

②迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。

③慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上。

2.合并心力衰竭的诊断 新生儿心肌炎合并心力衰竭时，根据1985年全国小儿心力衰竭座谈会所定《心力衰竭诊断标准》进行诊断，但应注意由于新生儿解剖生理学特点，心力衰竭表现可有以下特点：

(1)常左，右心同时心力衰竭。

(2)可合并周围循环衰竭。

(3)严重病例心率和呼吸可不增快。

(4)肝脏增大以腋前线较明显。

鉴别诊断

由于新生儿心肌炎临床表现不典型，应注意与新生儿肺炎，心内膜弹力纤维增生症等相鉴别。

1.新生儿肺炎(neonatal pneumonia) 本病与新生儿心肌炎不同之处，在于呼吸表现以呼吸急促为主，吸氧后发绀可有明显改善;心音不低钝，心律失常和心力衰竭少见，即使出现心力衰竭也较容易控制，X射线检查心脏多正常，有肺过度充血征，可呈点片状或不张的改变，血清酶学检查正常，抗心肌抗体阴性。

新生儿心肌炎与新生儿肺炎的鉴别见表1。

2.心内膜下弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE) 与新生儿心肌炎不同点在于心律失常较少见，心电图检查可有左心室肥厚伴V5，V6导联深Q波和T波的深倒置，超声心动图显示心壁及室间隔肥厚，血清酶学检查多无变化，顽固性心力衰竭，反复发作，X射线检查可见增大的心脏阴影，于心力衰竭控制后1个月内一般无明显缩小。

新生儿心肌炎与心内膜下弹力纤维增生症的鉴别见表2。

3.糖尿病母亲所生婴儿的肥厚性心肌病(neonatal hypertrophic cardiomyopathy of mother with diabetes) 特点为：母亲有糖尿病，所生婴儿多为巨大胎儿，于生后出现进行性呼吸困难，伴有轻度发绀，呼吸频率60～80次/min，心率>160次/min，常有奔马律，部分病例可听到收缩期杂音，常见肝大和充血性心力衰竭，X射线检查可见心脏增大和肺静脉轻度充血，心电图显示左，右心室肥厚，超声心动图的特征为室间隔与左，右心室壁不成比例地增厚。

4.心型糖原贮积病(glycogenosis，heart type) 是由于糖原水解酶的缺乏所造成的心脏等器官不同程度的糖原累积，大多数在新生儿期发病，表现为食欲不振，呕吐，生长发育缓慢，随之出现呼吸困难，青紫，烦躁，咳嗽及水肿等心功能不全的症状，偶有心脏杂音，患儿的舌体较大，常外伸，肌无力，哭声小，X射线检查心脏呈球形，心电图出现P-R间期缩短，S-T段下降，QRS波群增宽和T波倒置，患儿的白细胞内可见糖原增多。

5.新生儿先天性心脏病(neonatal congenital heart diseases) 根据病史，临床症状和体征，结合X射线，心电图及超声心动图等表现综合分析做出诊断，必要时做心导管检查以明确诊断。

可并发呼吸窘迫，心律失常，心力衰竭，肺水肿，惊厥，昏迷等。