眼眶皮样囊肿

皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一种先天性囊肿，两种囊肿在病理学结构上稍有区别，但临床上基本是一种疾病，组织来源，临床表现、诊断和治疗基本相同。可能是胚胎时期表面上皮的残余物被夹在骨缝中，病变不断脱落形成囊肿。

(一)发病原因

皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。

(二)发病机制

胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触，随着胎儿发育，二者之间形成颅骨，将上皮与脑膜分隔，如二者之间粘连，在颅骨形成过程中，小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜，深埋于眶内或眶缘，出生后异位上皮继续增长便形成囊肿，眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内，颞窝，在胎生期，由于羊膜带的压迫使上皮植入体内，也是形成皮样囊肿的原因之一，囊肿与脑膜之间可无任何联系。

皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外，由于病情发展缓慢，甚至有静止期，位于眶缘之后的囊肿，尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状，老年发病者也可见到。

本病的临床表现取决于肿物的原发位置，位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘，有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部，发生于眶缘者幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，皮肤色泽无改变，可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚，略有弹性，无压痛，可推动，与皮肤无粘连，视力，眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正，位于眶缘以外者，多在颞肌起点前部，颞肌与骨壁之间，因肿物多陷入骨窝内，内容多为液状脂肪，临床发现局部扁平隆起，扪诊肿物边界不清，多有波动感，肿物较大时压迫眶外壁，使之向眶内凹陷，眶容积变小，可有眼球突出，一般多不明显。

位于眶内者多发生在眼眶的外上象限，约占69%，其次为内上象限，眶下部，偶有侵犯鼻部和泪道，从所在位置的深度分析，位于眶前，中段多见，发生于眶后段者较少，囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁，形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜间增长，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿，也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿，其间骨壁完整，囊肿刺激骨膜，使骨凹陷缘增厚，凹窝内多处骨嵴，骨骼的这些改变形成了X线和CT定性和定位诊断的依据，位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见，肌肉圆锥内者比较少见，但近年也有报道。

眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出，并向内下方移位，病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间，所以有些患者就诊较晚，肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆，前者多位于肌锥外间隙，后者肿物在骨膜外间隙，由于肿物压迫眼球，引起屈光不正，视网膜水肿，视力减退，少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应，眼眶压痛及眼睑水肿，瘘管形成或颞部膨隆，眼球运动障碍及视神经萎缩。

由于肿瘤主要发生于眼眶外上方泪腺区，出现类似泪腺肿瘤的症状和体征，如眼球突出并向内下移位，如病变表浅可于眼眶外上方触及囊性肿物，一般无自发性疼痛，但患者常主诉头痛，囊肿本身是一种炎症刺激，如外伤，手术或自发破溃均可引起瘘管，病变可经瘘管不断有分泌物排出，局部皮肤充血，有时可引起眶蜂窝织炎的症状。

如果曾经有眼眶皮样囊肿手术切除史，术后数年或数月又出现眼球突出应考虑病变复发，囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下，其次也可发生在肌肉与骨膜间隙及肌锥内，后者手术治疗较困难，也可发生于皮下并不侵及眶内，少数原发于颞骨内或颞肌下。

(一)治疗 　　

皮样囊肿增长缓慢，如无明显炎症现象，无功能及美容障碍，允许一定时期的观察。皮样囊肿在增长时期可能恶化，仍以及时治疗为宜。目前可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容完全摘除，保留眼眶正常结构和功能。由于肿物所在位置不一，手术进路也有不同。 　　

位于眶缘的皮样囊肿，局部皮肤切开，肿物容易完整取出。位于肌肉圆锥外间隙者，虽有纤维条索与骨缝联系，前路开眶也可完整取出。长期存在的肿物，由于囊内液渗出，引起炎症反应，周围纤维组织增生，与提上睑肌粘连，应仔细分离，以免损伤肌肉或残留上皮组织引起复发。肿物位于肌锥内者，因被脂肪围绕，少有粘连，利用外侧进路取出肿物。手术切除比较困难的是位于骨膜下间隙的骨窝以内或呈哑铃形通过骨孔与颅腔、颞窝或鼻窦沟通的囊肿，囊壁在骨壁凹窝内，高低不平，且与骨缘处粘连紧密，一次完整切除比较困难，往往需从眶缘切开骨膜，向后分离，至骨窝缘分离囊壁，将内容吸除，然后刮除窝内囊壁，必要时凿开隐蔽凹窝，去除内容物。

操作过程中，如囊壁破裂，囊内容溢出，应立即将囊内液体吸净，并用大量盐水冲洗囊腔，防止囊内液体溢入眶内引起炎性反应。将骨窝相对的骨膜与其粘连的囊壁一同切除，骨窝内苯酚 腐蚀，酒精中和，盐水冲洗。呈哑铃形的囊肿，应开大骨孔，一次切除。骨孔和难于分离的粘连处也应用苯酚 腐蚀。对于瘘管形成者，除切除囊肿之外，还要切除瘘管周围坏死组织。对于骨窝凹陷较大，术后引起明显眼球内陷，应用硅海绵或Medpor雕刻成型植入眶内，有利于术后美容。 　　

(二)预后 　　

手术切除后预后情况良好，部分病例可以复发。

没有需要太注意的，及时发现及时治疗。

根据典型临床表现，眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断，而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断，皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年，儿童也可发生，临床表现为渐进性单侧眼球突出，病变主要位于眼眶外上方或外侧，CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏;但有部分囊肿内容物为均质高密度，并无负值区时诊断较困难。

由于皮样囊肿主要发生于眼眶外上方，所以泪腺区的肿瘤都是鉴别诊断中应该考虑的，CT在鉴别诊断中很重要，尤其是出现骨质的病变。

激发感染可导致眶蜂窝织炎及眶内脓肿等。