(一)发病原因
其发病原因尚不明了。
(二)发病机制
肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长，切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。
镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞，梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见，细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞，每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂，核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)，由于辨别阴道平滑肌肿瘤良，恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算，此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。
电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色，平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)，雌激素受体SR，孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)，钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
【治疗前】
1.积极治疗疾病，如阴道白斑、慢性炎症及溃疡。
2.凡有阴道不规则出血，白带异常，尽早明确诊断，积极治疗。
本病的中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。
一、辨证选方
1. 肝经湿热
治法;清热利湿.
方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g。半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。
2. 气滞血瘀
治法：理气活血，化瘀散积。
方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。
3. 湿热郁毒
治法：清热利湿，解毒散结。
方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。
4. 肝肾阳虚
治法：滋补盯肾，解毒消肿。
方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。
二、专方验方
(一)外洗方
1. 三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。
2. 黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。
(二)内治方
1. 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。
2. 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。
(三)防治放疗、化疗毒副反应方
恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。
l. 参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。
2. 养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。
三、其它疗法
1. 涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。
2. 中药注射法：
①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。
②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。
中成药
1. 子宫丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消肿止痛、燥湿收敛、解毒杀虫之功效。外用，每周l～2次，1次1 丸，4次一疗程、上药期间禁止性生活，忌食发物，鱼蟹、鸡鸭及辛辣之品。
2. 苦参栓：具有清热燥湿止痒、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒纳阴中。
手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
手术治疗：
阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。
化学治疗(放疗)：
对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有：
1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天;达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程相隔3周。
2.CVAD 环磷酰胺500mg/㎡静注，第2天;长春新碱1.5mg/㎡静注，第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡静注，第2天;达卡巴嗪250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程间隔3周。
3.MeCA 司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服，第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天。每6周重复1疗程。
4.CAD 环磷酰胺50mg/㎡静注，第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡静滴，第1天;达卡巴嗪400mg/㎡，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。
阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。
盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低。
阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。
诊断
根据临床表现和病理组织学检查进行诊断，如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查，如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确 定诊断，Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5～10/10HPF，细胞 中度～重度异型性。
鉴别诊断
1.阴道癌 多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂，结节，乳头状，菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血，与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。
2.前庭大腺恶性肿瘤 发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断，用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤，电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝，微丝，微绒毛凸起，而缺乏基底膜。
3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别 主要依靠病理组织学检查。
4.阴道脓肿，囊肿或纤维瘤 临床常误诊为阴道脓肿，囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。
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