婴幼儿型内斜视

婴幼儿型内斜视(infantile esotropia)又称先天性内斜视(congenital esotropia)，是指出生后6个月内发病的内斜视因为很少能证明确系生后即发生内斜，多在生后6个月内才发现，故有人称此种内斜视为婴幼儿内斜视也有人称为先天性婴幼儿型内斜视(congenital or infantile esotropia)及婴幼儿型内斜视综合征(infantile esotropia syndrome)。本病是一种共同性斜视，由于发病时间早常合并DVD、隐性眼球震颤、上斜肌或下斜肌功能过强及代偿头位等，故将其列为特殊类型斜视中进行讨论。

(一)发病原因

确切病因不清。

(二)发病机制

婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚，目前有如下2种学说：

1.发育迟缓 发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段，保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷，Spiritus综合了几项对2200名新生儿进行的研究指出，新生儿阶段视觉系统尚不成熟，出生时视网膜视差敏感度降低，视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础，因此患儿出生时眼位是不稳定的，在生后早期内斜多见，外斜较少，但这种眼位偏斜大都是暂时的，3个月以内消失，Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因，因而无论在任何年龄手术，都不可能获得双眼单视功能，Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射，引起婴幼儿内斜视，而融合是一种获得性反射，近年多数学者都支持这一观点，认为早期手术获得正位，能够提供双眼视觉发育的机会。

2.遗传因素 婴幼儿型内斜视常有家族史，但遗传规律尚待探讨，Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%，双卵双生为8.9%，Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降，而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。

1.6个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。

2.斜视度数较大 先天性内斜视度数大，多大于或等于40△，且稳定，不受检查距离，注视眼及调节因素的影响，国外文献中Helvenston 报道133例的平均斜视度为40△，Costenbader 50例中48例(96%)，Foster 34例中17例(50%)斜视度在40△以上;von Noorden等报道斜视度平均50△～60△，国内有作者报道55例，平均斜视度为50△。

3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。

4.轻度远视 戴矫正眼镜后斜视角无变化，Costenbader报道500例婴幼儿型内斜视中，近视占5.6%，轻度远视占46.2%，中度远视占41.8%，高度远视占6.4%;斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关，一般认为1～2岁婴儿有0～ 3.OOD的屈光不正是属于生理性的，随年龄增长，远视度逐渐减少。

5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossed fixation) 即注视右侧时使用左眼，注视左侧时使用右眼，表现为假性外直肌麻痹，因此很少形成弱视，如为单眼注视，可伴发弱视，Costenbader报道500例，弱视有205例占41%，因此，对此类患儿应早期治疗，方法如交替遮盖法，阿托品交替扩瞳法，使其变为交替注视。

6.眼球运动 婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱，内转过强，应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等，方法是：当发现外转不足时可用外转眼作注视眼，尽力引导其外转，若此时外转正常则为假性;当患儿不配合检查时，可采用“娃娃头试验”法，即在患儿双眼注视正前方的状态下，用手左右转动患儿头部，借头眼侧转观察内外直肌功能。

(一)治疗 　　

婴幼儿型内斜治疗的目的：

①防止弱视的发生;

②矫正眼位，使看远看近的斜视度减少并接近正位;

③促进双眼视觉的形成和建立。但无论何年龄进行手术矫正，都很难获得良好的双眼单视。 　　

1.手术治疗 　　

(1)防止弱视：不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿，可采用短小交替遮盖法，对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法，使其变为交叉注视，以预防弱视的发生。

(2)屈光矫正：能配合戴镜，且有中度以上远视者，首先戴镜矫正，戴镜2个月内斜度无变化者，应考虑手术。 　　

(3)药物注射疗法：20世纪70年代Scott首先用A型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗，注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。Campos曾应用A型肉毒素治疗5～8个月龄的婴幼儿型内斜视患儿，双眼内直肌注射量分别为2～3U肉毒毒素，获得满意效果。内直肌注射肉毒毒素可以减少DVD的发生，改善外转受限和隐性眼球震颤。 　　

2.治疗 　　

(1)手术时机：幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好，目前有几种争论，一种认为婴幼儿型内斜视，双眼视功能存在先天性缺陷，缺乏中心融合功能，早期手术不能获得双眼单视，只能取得周边性融合，主张晚一点手术(2岁以后);第2种认为2岁前手术可获得双眼单视;第3种认为4～5岁以后手术，也可获得双眼单视。大多数主张2岁以前，认为早期手术获得功能性治愈的机会多。若长期不做矫正，可引起眼外肌、眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变，造成以后手术上的困难，影响预后。 　　

(2)手术方法：采用双眼内直肌后退术。对斜度≥60△，且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量5～7mm。对合并DVD者，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童，一眼有DVD，且双眼视力相近或相等者，可用压抑疗法或主眼用散瞳剂，以改变注视眼，若能获得美容矫正，则不必手术。对DVD明显且合并下斜肌功能过强者，可用上直肌后退，或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位，需观察数年后，根据眼位再次手术。 　　

(二)预后 　　

可能需要多次手术才能获得正确眼位。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

婴幼儿型内斜视的诊断应注意如下5点：

1.详细询问病史 对就诊年龄较大的患者，应详细询问家长患者是什么时间发生内斜视的，有无出生后患其他疾病史及家族史，幼儿时是否有照片，如有可提供参考。

2.认真检查屈光状态 中度以上远视应试戴全矫眼镜3个月，观察是否有调节因素参与。

3.详细的斜视度检查 如病史明确，斜视度数大于40△，首先考虑本病。

4.检查是否合并DVD，DHD，隐性或显性眼球震颤。

5.检查是否有斜肌功能异常，假性外直肌麻痹，必要时作娃娃头转动试验。

鉴别诊断

因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，造成诊断的困难，由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视在治疗上有所不同，因此在临床上应予以鉴别。

1.假性内斜视

2.Duane眼球后退综合征 本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，企图内转时眼球后退，睑裂缩小，多为单侧性，内斜度不超过30，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧。

3.眼震阻滞综合征。

4.先天性性展神经麻痹 原眼位呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼侧，以保持双眼单视，用遮盖法可以鉴别：婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，则未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能，也可用娃娃头转动试验鉴别，真性外直肌麻痹的眼外转受限。

5.婴幼儿调节性内斜视 发生在6个月～7岁，平均年龄2.5岁，屈光状态多为中度以上远视，初为间歇性，戴镜后好转，斜视度多小于30△。

6.知觉性内斜视 发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤，先天性白内障，脉络膜缺损，单眼高度远视等，一眼视力下降，严重阻碍双眼视觉的发育，可导致内斜视。

1.DVD或DHD 婴幼儿型内斜视患儿DVD的发生率国外报道为46%～90%，国内报道为21.2%，较国外低。

2.单眼或双眼斜肌功能过强 婴幼儿型内斜视一侧或双侧下斜肌功能过强的发病率高达78%，国内报道为63.6%，因此常表现V征，合并有上斜肌功能过强者则表现为A征。

3.隐性或显性眼球震颤(latent or manifest nystagmus) Hiles等报道30%的婴幼儿型内斜视患儿有旋转性眼球震颤，Lang观察有50%的患儿有隐性眼球震颤，国内沈洁等报道21.2%伴有眼球震颤。

4.头位 因伴发有垂直斜视和眼球震颤，婴幼儿型内斜视患儿常合并头位异常。

5.视动性眼球震颤(optokinetic nystagmus)和眼球水平追随运动的非对称性。