白血病

白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病，白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结，脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

人类白血病的确切病因至今未明，许多因素被认为和白血病的发病有关，病毒可能是主要的因素，此外，尚有遗传因素，放射，化学毒物或药物等因素。

某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变，免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

(1)病毒

早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠，猫，牛，绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因，这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc)，大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因，v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变，逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活，成为恶性转变的基因，导致靶细胞恶变，进入体内的病毒基因即使不含有v-onc，如果改变了基因的正常功能，也有可能引起白血病。

人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

(2)遗传因素

遗传因素和某些白血病发病有关，白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%，近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍，某些染色体有畸变，断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征，先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。

儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹，称为Sydney线，白血病和HLA抗原型别有某种联系，如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等，都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系，但对大多数白血病而言，白血病毕竟不是遗传性疾病。

(3)放射因素

电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关，一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

全身和放射野较大的照射，特别是骨髓受到照射，可导致骨髓以致和免疫以致，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组，放射线能导致双股DNA可逆性断裂，从而使细胞内致瘤病毒复制和排出，放射可诱发急，慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，但未见慢性淋巴细胞白血病，并且发病前常有一段骨髓抑制期，其潜伏期约为2～16年。

(4)化学因素

苯的致白血病作用比较肯定，苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主，烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定，多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，乳腺癌，卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

1、骨髓造血功能破坏引起的症状

(1)容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏;

(2)贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏，容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩;

(3)持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。

2、血癌细胞穿渗组织引起的症状

(1)淋巴结肿大;

(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成，轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛;

(3)牙龈肿胀;

(4)肝脾肿大;

(5)头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;

(6)皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称绿色瘤;

(7)心包膜或是肋膜腔积水。

3、各类白血病的特殊表现

(1)急性前骨髓性白血病：弥漫性出血;

(2)慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大;

(3)慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以後，尤其是老年人;

(4)急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致呼吸急促，咳嗽;

(5)成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。

白血病西医治疗方法

化疗法：急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。

1 、静脉注射化疗药物时，操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此，医护人员必须十分仔细，认真加以预防;

2 、抑制骨髓造血系统，主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前，都应该做血象检查，如果白细胞的数目若低于(2.5～3)× 109/ 升、血小板(50～80)× 109/ 升，应该暂时停止化疗，遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素 B6 以及益气补血的中药治疗外，近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子，具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物，白细胞就不会明显下降;

3 、可不同程度的损害肝脏细胞，出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等，严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等，所以在用药前和用药过程中，要检查肝功能，及时发现问题，及时解决，必要时停止化疗;

4 、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用，严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图，发现异常立即停药，及时治疗。对有心脏病变的病人，应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。

5 、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化，甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物)，如争光霉素等，应在用药期间定期检查肺部情况，停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应，立即停止化疗并用激素治疗;

6 、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿，少尿或无尿，有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能，在用药前和用药过程中均要定期检查，发现问题，及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药，使每天尿量在2000～3000毫升。经验证明，这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应;

7 、某些药物可影响生育，导致畸胎。在化疗期间，男性病人应节育，女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复;

8 、脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现，即使出现也不必过分担忧，因为一般病人停药后，脱掉的头发会重新长出，皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失;

9 、在化疗的全身反应中，要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼，如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻，以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。

免疫治疗：

1、活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞，诱导白细胞素，干扰素-γ，肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质“几丁聚糖”

2、诱导癌细胞凋亡。

3、与传统的化学治疗药物(丝裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用，既增加药效，又减轻化疗过程中的毒副作用。

4、与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。

5、减缓晚期癌症患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活质量。

白血病中医治疗方法

验方：

①125g重蟾蜍15只(去内脏洗净)，黄酒1500ml。将黄酒蟾蜍共放入瓷罐中封闭，然后将瓷罐入锅内加水蒸煮2小时?滤出药液，备用。治疗：成人每日3次，15~30ml/次，饭后用;儿童用量酌减。连服药直至症状完全缓解。其后维持治疗，服药半月，间歇半月。期间可应用其它支持疗法。

疗效：采用本方共治疗各型白血病32例(服药均达20天以上)，总缓解率为75%，完全缓解率为25%。其中以急淋疗效最好，完全缓解率为33.3%，总缓解率为88.6%。

方源：千家明等：中药蟾蜍酒治疗白血病――附32例疗效观察。《辽宁中医》(4)：18，1984。

②六神丸(市售)：每日90～150粒(270～450mg)，分3～4次服。

疗效：治疗白血病10例，其中CML7例，急性白血病3例。7例CML中1例完全缓解，1例部分缓解，5例进步。另3例急性白血病，1例AML完全缓解。

偏方：

洗碗叶根3～6钱。水煎服，每日3次。

疗效：治疗1例慢粒，25天缓解。

方源：云南中医研究所。

中药方剂：

1.一益气养阴解毒汤

〖辨证〗气阴两虚。

〖治法〗益气养阴，清热解毒。

〖组成〗黄芪30克，太子参20克，黄精15克，白术12克，茯苓10克，生地20克，麦冬20克，天冬15克，旱莲草18克，女贞子15克，白花蛇舌草30克，半枝莲30克，蒲公英30克，小蓟15克，甘草5克。

〖用法〗水煎服，每日1剂，日服2次。

〖治法〗清热解毒，活血，养阴

紫花地丁18 金银花15 茜草10 知母12 麦冬10 白芍10 北沙参12 五味子8青蒿10 蒲公英15 丹参12 半枝莲10 川芎12 黄药子10 白花蛇舌草12 黄芪24 党参18

〖加减〗：

(1)高烧导致神志不清者，加水牛角35 生石膏30

(2)食少便溏，加淮山18 白术15

(3)伴有淋巴结肿大，加鳖甲15 海藻15 生牡蛎30 夏枯草20

(4)心悸气短，面色苍黄，失眠多梦，加远志10 炙甘草5 山萸肉10

(5)有出血现象，加三七粉8 藕节15 阿胶10 (烊化)

2.二慢白汤

【功效】补气血，益脾肾。

【主治】慢性白血病。头昏耳鸣，心悸气短，纳食不香，面色萎黄，浮肿，腰痠腰痛，疲乏无力，潮热，腹胀，大便时结时溏，舌苔淡薄，或薄白，脉象细濡涩，或沉微迟。

【组成】西党参9g，全当归9g，生白术9g，生黄耆15g，怀山药15g，云茯苓15g，熟枣仁15g，制首乌15g，银柴胡3g，炒白芍6g，大红枣6枚。

【加减】见参考资料

3.三急白汤

【功效】清热解毒，凉营止血。

【主治】急性白血病，寒热头痛，胸烦作恶，夜寐不安，神昏谵语，出汗口干，咽痛红肿，口鼻出血，舌苔黄腻，或糙，或干而焦黑，舌尖红，脉洪数或滑大。

【组成】金银花15g，连翘15g，犀角粉1.5g(冲服)，射干6g，板蓝根9g，天花粉15g，京赤芍9g，粉丹皮9g，生山栀6g，焦山栀6g，干芦根30g，淡竹叶15g。

【加减】抽风，加忍冬藤15g，嫩钩藤12g，羚羊粉2.4g(冲服);心烦，加胡黄连3g，黑玄参9g;皮肤血点，加丝瓜络15g，白茅根15g;尿血便血，加小蓟15g，生地榆15g，小生地12g;口腔咽喉腐烂，加青黛2.4g，轻马勃4.5g，人中黄6g，人中白6g。

(1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线，对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

(2)防治各种感染，特别是病毒感染，如C型RNA病毒。

(3)慎重使用某些药物，如氯霉素，保泰松，某些抗病毒药物，某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。

(4)避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作，如在生产酚，氯苯，硝基苯，香料，药品，农药，合成纤维，合成橡胶，塑料，染料等的过程中，注意避免接触有害，有毒物质。

(5)对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状，有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

(6)多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等。

诊断

白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断，为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗，这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查。

鉴别诊断

应与再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征，传染性单核细胞增多症，原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。

1、再生障碍性贫血。

2、骨髓增生异常综合征。

3、传染性单核细胞增多症。

4、原发性血小板减少性紫癜。

5、类白血病反应。

(1)感染：由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症，常引起感染的细菌有：革兰阳性菌，如金黄色葡萄球菌，溶血性链球菌，棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌，大肠杆菌，克雷白氏杆菌等，霉菌感染以白色念珠菌，曲霉菌，毛霉菌扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者，有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒，单纯疱疹病毒等，此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

(2)肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物，放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎，肠炎等并发症。

(3)高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg，白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍，当患者接受化疗，放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿，无尿，因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。

(4)出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道，消化道，泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因打取积极止血措施，包括输注浓缩血小板。

(5)肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少，免疫功能降低，常常导致肺部感染，此外白血病细胞，浸润可阻塞肺部小血管，支气管而发生呼吸困难，呼吸窘迫综合征，胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。

(6)电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多，又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾，或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等，因此在治疗过程中要注意钾，钙，钠等电解质浓度。

(7)播散性血管内凝血(DIC)：播散性血管是一组严重的出血综合征。