直接型颈动脉海绵窦瘘

直接型颈动脉海绵窦瘘多见于外伤，少数直接型颈动脉海绵窦瘘是自发性的，多为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致，在血管造影片上与外伤性可无区别。各种原因引起颈内动脉主干或分支破损，形成颈内动脉与海绵窦间高压，高流量的瘘管，而产生一系列复杂的临床表现。

(一)发病原因

除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为：

1.动脉血管壁异常 肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘，Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲，血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难，成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。

2.炎症 梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，文献中也有报道。

(二)发病机制

颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制有以下几点：

1.盗血 颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，颈内动脉的血流速度和血流量明显增加，并与瘘口大小呈正相关，大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足;瘘口血流量越高，盗血量越大，病程越急，症状也越重，当瘘口小，盗血量少，Willis脑动脉环交通良好时，病程缓慢，症状也较轻或不明显。

2.引流静脉扩张淤血 海绵窦与周围静脉有广泛的交通，大量颈动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张，动脉化和淤血，并因静脉引流的不同而出现不同的症状，最常见的引流方式是经眼上静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼，眶周静脉怒张，眼底静脉淤血，视盘水肿，眼结膜充血，眼外肌不全性麻痹等;其次，当血流向后经岩下窦，横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显;血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉，皮质静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血;血流向下经颅底引流至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血;另外，如果血流向内侧引流，也可通过海绵间窦引起对侧症状。

3.出血 颈动脉海绵窦瘘伴有硬脑膜血管畸形或过度扩张的静脉破裂引起颅内出血;眼底静脉持续淤血引起视网膜静脉破裂出血影响视力;鼻腔及鼻咽部静脉扩张破裂引起鼻出血。

1.头痛 多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。

2.颅内杂音 几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受，烦躁不安，严重影响休息和睡眠，听诊检查时在患侧眼眶，额部，外耳乳突部，颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音;压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。

3.搏动性突眼 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动，眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致，手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。

4.眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内，眼内眦，眼结膜，视网膜等部位静脉怒张充血，水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。

5.眼球运动障碍 患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。

颈动脉海绵窦瘘治疗的主要目的是保护视力、消除杂音、使突眼回缩和防止脑缺血。治疗原则是关闭瘘口，同时保持颈内动脉的通畅。治疗方法取决于瘘口的流速、流量、动脉供血及静脉引流途径。少数症状轻微、发展缓慢的病人可考虑保守疗法和颈部压迫疗法，但绝大多数直接型颈动脉海绵窦瘘很少有自愈的机会，特别是大量鼻出血、急性视力下降或失明、颅内血肿或蛛网膜下腔出血及严重脑缺血者，应作急诊治疗。目前，颈动脉海绵窦瘘首选血管内介入治疗，若介入治疗困难或先前颈内动脉已被结扎者可考虑直接手术。

1.血管内介入治疗 　　

(1)栓塞途径：最常用的是经动脉入路，方法简单，成功率高;如颈动脉已结扎闭塞或颈内动脉迂曲狭窄，插管困难或瘘口过小，球囊无法通过时，也可选择经岩窦或眼上静脉入路方法。 　　

(2)栓塞材料： 　　

①可脱性球囊：可脱球囊栓塞法，操作简单，创伤小，并发症少。操作者在透视下将球囊导管送入瘘口内，用等渗造影剂充盈球囊;再经导引管注入造影剂。如显示瘘口闭塞，颈内动脉通畅，则可解脱球囊;如一个球囊不能将瘘口堵塞，也可放入数个球囊。最理想的是球囊位于颈内动脉腔外海绵窦内，造影时海绵窦不再显影，颈内动脉血流通畅，此时病人自觉颅内杂音消失，听诊时也无杂音闻及。但此法也会遇到一些困难，如球囊可能同时堵塞瘘口和颈内动脉;球囊内造影剂过早泄漏而使球囊变小、移位，导致瘘口再通;颅底骨折，突入窦内的碎骨片刺破球囊引起瘘口再通;瘘口太小，导管和球囊无法送入。在不得已的情况下只能闭塞颈内动脉，但事先必须作颈内动脉闭塞试验，了解侧支循环的条件和病人的耐受情况。 　　

②微弹簧圈：微弹簧圈由铂丝或钨丝制成，直径为0.33～0.36mm，可通过Magic 3F/2F微导管，进入球囊不易通过的较小瘘口。当微导管尖端进入海绵窦内后，将微弹簧圈送入，利用弹簧圈本身的机械栓塞作用和其所带的尼龙纤维诱发血栓形成，以闭塞瘘口。该方法能迅速促进海绵窦内血栓形成，瘘口被血栓封闭，而颈内动脉又保持通畅，即达到治疗目的。该方法不仅可用于动脉途径，也可用于静脉途径进行栓塞，有广泛的应用前景。 　　

③液体栓塞剂：液体栓塞剂如IBCA(氰基丙烯酸-异丁酯)、HEMA(甲基丙烯酸-2-羟基乙酯)等由于操作难度高，而且容易引起脑栓塞，目前已较少单独使用，必要时仅作微弹簧圈栓塞的补充。 　　

(3)血管内治疗的其他方法：带线颈内动脉栓塞术，又称“放风筝法”。治疗时将小块肌肉用细丝线缠成直径约4mm的小球，作为栓子，系一根尼龙丝，通过颈动脉上的小切口将栓子注入颈内动脉，栓子随血流漂至瘘口后堵塞瘘口，确定位置正确后固定尼龙丝，以防滑脱。亦可用止血海绵及聚氨基甲酸乙酯等作为栓子。但此法有很大盲目性，目前已很少应用。 　　

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

出现搏动性突眼，颅内杂音，结膜充血水肿，鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难，头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断，而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。

鉴别诊断

1.突眼性甲状腺功能亢进，眶内及眶后肿瘤或假性肿瘤 均无搏动性突眼和血管杂音，可资鉴别。

2.眶内血管性病变 如海绵状血管瘤，动脉瘤，动静脉畸形等，鉴别比较困难，尤其与流量较小的直接型瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。

3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成 症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。

4.眶壁缺损 可以是先天性，外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动，但一般无血管杂音，可加以鉴别。

患者可能并发视力障碍，患侧视力下降，甚至失明，鼻咽部静脉扩张后可能引起鼻出血，出血量常较可观，甚至可引起出血性休克。