中枢神经系统肉芽肿性血管炎

中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。

在脑血管造影，脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见，实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。

(一)发病原因

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚，推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与乙型肝炎病毒，水痘-带状疱疹病毒，HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

(二)发病机制

有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：

①通过其直接的毒性影响或感染血管组织;

②通过免疫机制;

③通过上述两方面的综合作用。

但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发免疫破坏，临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状与病程，也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。

主要病理改变：不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有很大程度的差异。

脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。

脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管，颈内动脉及椎动脉均可受累，但以软脑膜上无名小血管最易受累，动脉受累较明显，受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症反应，主要累及血管的中层和外膜，常见有淋巴细胞，单核细胞，组织细胞及浆细胞的浸润，偶尔可见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润，很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死，一般不出现多核巨细胞的浸润。

1.可发生于任何年龄，既往身体多健康，平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多，约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。

2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%，约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫，下肢轻截瘫，四肢瘫，偏身感觉障碍，偏盲，抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状，人格变化，不同程度意识障碍，甚至昏迷等多灶性，弥漫性损害的症状，约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫，眼球运动障碍等。

3.少数患者可有脊髓损害的表现，一般无发热，体重减轻，关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。

1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。

2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 　　

3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 　　

尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难，但对具有头痛，痴呆，精神状态改变，局灶性神经损害的症状与体征，脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。

脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。

在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎，过敏性血管炎，颞动脉炎，白塞病，结缔组织病性血管炎等)，感染(病毒性感染，细菌性感染，真菌性感染，立克次体感染等)，肿瘤(霍奇金淋巴瘤，白血病，小细胞性肺癌，心房黏液瘤，非霍奇金淋巴瘤等)，其他血管病(血小板减少性紫癜，结节病，脑血管动脉粥样硬化，镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿，变态反应性肉芽肿病，淋巴瘤样肉芽肿病等)，因其影响CNS的血管时，临床表现酷似于PACNS。

常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤，白血病等，患者也可能出现意识障碍，精神状态改变，智能障碍，甚至痴呆等表现。