纵隔神经鞘源性肿瘤

神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤，黑色素沉着施万瘤，颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。

(一)发病原因

1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢，肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色，切面上呈年轮样，显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性，电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，Antoni B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。

含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内，粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成，肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限，组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列，电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干，迷走神经，膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

(二)发病机制

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经，男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异，发生于胸部上方者多于下方，肿物大小不一，通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发，良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤，恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤，神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经，神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%，脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分，纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤，粒细胞肿瘤，后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤，神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人，肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经，骨或胸壁受压或被浸润，咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经，有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木，活动障碍，虽然患哑铃状肿瘤病人中，60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状，当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷，气短，活动后症状加剧，并可导致喘鸣，肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽，多痰，发热，有些可出现急性呼吸困难，并且可使气管移位，患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症，由于心脏的移位，肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征，压迫食管可出现吞咽困难，一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年之久，纵隔神经纤维瘤恶变者很少见，恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照X线所见选择手术径路。因肿瘤重量关系，使肿瘤稍有下沉，故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，如来源于第1，2，3肋间神经，因胸顶部空间狭小，肿瘤颇大，则可占满整个胸顶部，很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤，则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背，可参考X线胸片及CT或MRI来确定手术的径路。小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径，首先都要切开肿瘤表面的胸膜，然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或交感神经干。少数情况下要牺牲肋间动脉。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口:

1.胸后外侧切口 适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。 　　

2.胸前外侧切口 适用于胸顶部肿瘤。 　　

3.后背部纵行、横行或弧形切口 适用于纵隔哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。 　　

4.胸后外侧切口+后背正中弧行或横行切口 适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。 　　

5.后胸壁胸膜外小切口 适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。 　　

6.胸部小切口，采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤 适用于纵隔内小肿瘤。 　　

7.颈、胸部横向半蛤壳状切口 适用于颈、胸部哑铃状恶性肿瘤切除。 　　

8.胸骨正中部分劈开+双侧胸部前外切口 适用于前纵隔恶性神经源肿瘤累及双侧胸内脏器者。

后纵隔神经源小肿瘤，有人采用脊椎旁胸膜外切口施术，此法切口小、创伤小、术后恢复快，但因手术创口较小，显露不充分，易造成术中止血困难，术后出现胸膜外血肿和肋间神经痛等，一般不宜采用。可是李国仁(1995)报道先天性外穿型后纵隔神经纤维瘤9cm×6cm×5cm采用胸膜外途径完整切除位于骶棘肌内，后上纵隔的肿瘤，术中术后情况良好。对纵隔内小肿瘤采用电视胸腔镜手术可克服上述缺点，目前正在扩大应用。采用进胸和胸腔镜两种方法手术时，通常可将覆盖于肿瘤上的壁层胸膜切开，对肿瘤进行钝性和锐性分离，大部分良性肿瘤均可容易地被摘除，但有时，则要切断1个或多个交感或肋间神经干。 　

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童，男女之间发病相似，但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段，了解病史后依据临床表现不易诊断，确诊主要依靠术后病理检查。

神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别，因其有周身性神经纤维瘤的表现，故不难诊断。

一般无并发症。