(一)发病原因
肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
(二)发病机制
1.纤维型 是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。
2.原浆型 是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。
1、星形细胞瘤
一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异
①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。
④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。
⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。
⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。 胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，(患者)可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。
少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。
2、髓母细胞瘤
①肿瘤生长快，高颅压症状明显
②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。
③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。
④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。
3、室管膜瘤
①颅内压增高症状
②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。
③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。
(一)治疗
1.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。
2.手术治疗 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率。早年本组手术探查47例，活检5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，术后1个月死亡率为17%。近年显微手术的应用，手术死亡率已降至1%以下。由于神经外科技术的发展，脑干已不再是手术的禁区，许多类型的脑干肿瘤如外部生长型、囊性型及一些局限型、颈延髓交界型肿瘤，手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期。对于内部浸润型肿瘤，无法手术，主要靠放射治疗。
3.化疗 有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，选用的药物有长春新碱、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。
脑胶质瘤的最新治疗
1.重视第一次打击
按传统的综合治疗，多数患者接受外科手术后会出现两种结局：一是术后重要的神经功能缺失，如偏瘫、失语和视丘下部损害;二是手术的刺激会造成肿瘤恶性程度增高，实际上缩短了病人生存期。接诊的神经外科医师在没有把握从根本上控制肿瘤增殖或治愈肿瘤的情况下，贸然手术切除实际是乱捅“马蜂窝”，后果是造成复发后肿瘤浸润范围广泛、瘤细胞恶性程度增高。因此脑胶质瘤的第一次治疗方案应慎之又慎，不能贸然手术切除。我们根据丘脑或基底节区星形细胞瘤区域多数肿瘤生长缓慢、分化程度较高，可以长时间(5年之内)生存的特点，设计立体定向辅助下肿瘤131I组织间液放疗，能取得良好治疗效果。
2.强调患者的个体化治疗
我们根据患者全身情况、年龄、肿瘤部位、性质和特点将胶质瘤分为7个治疗类型：大脑半球、小脑半球、脑干、囊性、脑深部、幕上低级别和小儿的胶质瘤。又分别采取7种新综合治疗方法：即术后瘤内间质化疗、术后瘤内近距离放疗、术后经脑动脉介入化疗、非高颅压状态下单纯经脑动脉介入化疗、免疫导向放疗、瘤组织间液放疗、外周血造血干细胞支持下的大剂量化疗等7项新技术。精心拟定39种组合治疗方案进行个体化治疗，改变了脑胶质瘤传统治疗的弊端。
3.局部治疗原则已推广
胶质瘤最主要的生物学特性是脑组织的终位性增殖。我们课题组吸取国外先进的治疗理念与方法，针对胶质瘤终位性特点和不断增殖的现实，设计的7种化疗和放疗方法操作简便，重复给药方便，生物相容性好，全身毒副作用轻微，临床疗效好。1991年以来经全国20多家军队和地方三甲医院神经外科推广应用，累计完成新综合治疗脑胶质瘤2296例，临床治愈率(生存期超过3年)25.47%，影像学治愈率16%，患者生存期明显延长。
4.提倡小体积肿瘤的带瘤生存
不少患者是在健康查体中意外发现体积较小、部位深在、没有临床症状的早期脑肿瘤。另外，对一些胶质瘤细胞分化较好、颅内占位效应不明显的患者，理想的治疗方案应优先选择应用微创、立体定向辅助治疗，或采取不开颅手术的经脑动脉介入化疗等方法。
病理学图像表明，胶质瘤的瘤中心和亚临床区存在一道由淋巴细胞形成的“瘤栅”，在一定程度上限制了胶质瘤细胞的增殖速度和浸润范围。肿瘤的增殖能力在破坏“瘤栅”的完整性，而脑内防御细胞群又在努力构筑“瘤栅”的完整性。这一对矛盾随时都在发生着，不合理的外科手术尽管短期内减少了肿瘤数量，改善了人体荷瘤症状，但手术治疗对肿瘤的增殖促进是公认的事实。一些重要部位和功能区的低级别胶质瘤、位置深在的小体积胶质瘤，完全可以在不破坏“瘤栅”完整性的情况下，允许患者带瘤生存并保障良好的生命质量，这是提出的治疗新概念。
5.开展精确制导放射治疗
上世纪90年代，单克隆抗体曾作为免疫治疗载体进行肿瘤治疗。课题组与国外科研机构合作，于2002年率先开展了嵌合体型抗核抗体标载的131I对脑胶质瘤进行免疫导向放疗，巧妙利用了抗核抗体与肿瘤细胞坏死组织高亲和力的特点，将其标载的131I运载到瘤体中心坏死区域，与生长过快而崩解的瘤细胞结合，无选择地杀伤坏死区域附近增殖活跃的胶质瘤细胞，达到抑制或治愈胶质瘤的疗效。本项新技术可以十分恰当的形容为“精确制导的导弹携带核弹头，对锁定区域进行核打击。”自2002年5月至2005年1月，课题组共完成56例，其中影像学治愈3例，临床治愈6例，生存期超过1年的52例，无效4例，探索出一种疗效确实、毒副作用轻微的新技术。目前有12家医院协作开展免疫导向放疗2期临床研究，已将本技术作为标准临床研究方法。
脑胶质瘤中医治疗方法
脑胶质瘤的常用治疗手段主要是手术加上术后的放疗、化疗以及中医药治疗，中药治疗脑肿瘤有着独特的优势。中药治疗去除病邪的方法不外乎于外贴，内服两种。内服中药对治疗肿瘤有较好的疗效，若配外敷膏药使用，效果更好。内服中药重在滋补气血、益其脏腑、蓄积消病能力。以治瘤为主、治症为辅，用药针对脑胶质瘤病灶进行治疗，同时对患者整体功能进行调理，取中药升降沉浮之性，调整肌体、升清降浊之功能，促使抗肿瘤的中药归经入脑，通过血脑屏幕，有选择地对肿瘤细胞产生抑制和杀死作用，并使败退的肿瘤细胞，上解于汗，下解于便，从而取得独特疗效。在治疗的整个过程中，均需要结合中医药治疗，不管进行西医的何种治疗，中医药治疗都是必须的，可以减轻患者的毒副作用，控制病情的发展，抑制癌细胞的生长，防止复发和转移。
脑胶质瘤病人选择正确的治疗，这些治疗能够通过用药和手术切除达到消除局部脑胶质瘤的目的，但如果配合中药治疗，患者将会收到更好的疗效。以中医中药治疗脑胶质瘤的病人，可分为以下5种情况。
第一、不适合手术者，如年龄大、脑胶质瘤部位险要(在脑干、深部)或脑胶质瘤弥漫而无法手术，也有难以确诊的，这都可进行中医保守治疗。中医辨证治疗以汤剂为主，也可配合适当的中成药。中药保守治疗通过调理阴阳、气血和脏腑功能，补虚泻实，可减轻临床症状，延长患者的寿命。对于疑似脑胶质瘤者，定期复查，起到积极防御的作用。
第二、手术后调理，颅脑手术后可出现多种症状，如脑水肿、发热、消化不良、呃逆、排尿异常等。选用中药治疗，分别给予清理湿热、运脾和胃、降逆和胃、温阳化气等方法，有助于术后的康复。
第三、术后治疗可有效的防止复发。大脑是特殊的部位，很难将肿瘤完全切除，复发的可能较大。除了有选择的的放化疗，术后长期坚持用中药辨证治疗，可以减少脑胶质瘤的复发。
第四、可以改善放化疗引起的副作用，如恶心、呕吐，食欲不振，脱发，皮肤粗糙脱屑，失眠或嗜睡。中医药治疗可以改善放化疗造成的白细胞减少，全面改善白细胞减少引起的各种症状，帮助患者完成放化疗疗程，取得预期的效果。
第五、患者本人害怕手术，不想做手术，或者是害怕术后复发，白花钱。这都可进行中医保守治疗。
(二)预后
小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质、部位、大小、手术的技术及术后的辅助治疗有关。Kim等1980年报道63例脑干肿瘤放疗后(剂量大于 50Gy)，3年生存率为40%;5年生存率为35%;10年生存率为28%;1990年Packer报道31例脑干胶质瘤患儿放疗后(剂量为 72Gy)2年生存率为32%。因各家采取的治疗方案不一，因此其生存率的报道也有差异，但对小儿脑干胶质瘤的预后较差已达成共识。
鉴别诊断
脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20% ，占儿童后颅凹肿瘤的30%。
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫)，锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%)，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。
学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。
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