自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。

1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA，国内报道占39.7%～58.7%

2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：

A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，硬皮症，溃疡性结肠炎，重症肌无力，自身免疫性甲状腺炎，低丙种球蛋白血症，异常球蛋白血症，恶性贫血，免疫相关性纯红细胞再生障碍，自身免疫性肝病等。

B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤，白血病，浆细胞病，组织细胞增生症，某些实体瘤等。

C、 感染：各种病毒感染，支原体肺炎，结核，亚急性细菌性心内膜炎，梅毒等。

【分型】

分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型，冷抗体型和温冷双抗体型，其中每类中又有不同的亚型。

【临床表现】

本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒，发热，黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点，本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白，气短，懒言，头晕耳鸣，纳少便溏，腰膝酸软等症，脏腑辨证与肾，脾二脏关系最为密切，标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成，本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血

病因明确者，应积极治疗原发病。 　　

1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。 　　

2.脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

3.免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。 　　

4.其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。

⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。 　　

(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 　　

寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。 　　

免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。

【康复指导】

(一) 预防：冷凝集素病，冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视，温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤，手术，妊娠，精神刺激有关，应尽力避免，对患者解释本病的基本概念，防治要点，说明预防的重要性及实施方法，鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。

(二) 调理：

a、 生活调理：感染，劳累，精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。

b、 饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实，禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。

c、 精神调理：正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。

诊断标准

检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血，是否溶血，有无自身免疫迹象或其他原发病。

1、 血象：贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

2、 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

3、血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O，血沉，类风湿因子，抗核抗体，抗DNA抗体等指标的异常。

6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

鉴别诊断

1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。

2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验，蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验，硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

本病常见的并发症有：

个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状，由梅毒或病毒感染所致者有寒颤，高热，贫血，黄疸，血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。