多发性大动脉炎

多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征，主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性， 本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌，病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性，且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞，本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病，有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高，多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。

疾病病因

动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气，脂肪，癌栓以及导管折断等 异物也能成为栓子，栓子的主要来源如下：

①心源性，如风湿性心脏病，冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。

②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。

③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等，其中以心源性为最常见，栓子可随直流冲入脑部，内脏和肢体动脉，一般停留在动脉分叉处，在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉，髂总动脉，腘动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉，腋动脉和锁骨下动脉，主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。

急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：疼痛，感觉异常，麻痹，无脉和苍白。

1.疼痛 往往是最早出现的症状，由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压突然升高引起疼痛，起于阻塞平面处，以后延及远侧，并演变为持续性，轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛，故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。

2.皮肤色泽和温度改变 由于动脉供血障碍.皮下静脉丛血液排空，因而皮肤呈苍白色，如果皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液，则有散在的小岛状紫斑，栓塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并有冰冷感觉，用手指自趾(指)端向近侧顺序检查，常可扪到骤然改变的变温带，其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离.对栓塞部位的定位有一定临床意义，如腹主动脉末端栓塞音，约在双侧大腿和臀部;髂总动脉栓塞者，约在大腿上部;股总动脉栓塞者.约在大腿中部;腘动脉栓塞者，约在小腿中部。

3.动脉搏动减弱或消失 由于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱，以至消失;栓塞的近侧动脉搏动反而加。

4.感觉和运动障碍 由于周围神经缺血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常，麻木甚至丧失，然后可以出现深感觉丧失，运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。

5.动脉栓塞的全身影响 栓塞动脉的管腔愈大，全身反应也愈重，伴有心脏病的病人，如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化，则可出现血压下降，休克和左心衰竭，甚至造成死亡，栓塞发生后，受累肢体可发生组织缺血坏死，引起严重的代谢障碍，表现为高钾血症，肌虹蛋白尿和代谢性酸中毒，最终导致肾功能衰竭。

临床表现

1.发热，全身不适，食欲不振，出汗，苍白，可伴关节炎和结节性红斑。

2.局部表现：

(1)头臂动脉型：上肢易疲劳，疼痛，发麻或发凉感觉，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕，头痛，记忆力减退，易晕厥，视力减退和一过性眼前发黑，单侧或双侧桡，肱，腋，颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压相差>2.67kPa(20mmHg)，下肢血压正常或增高，狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音;

(2)胸腹主动脉型：下肢麻木，疼痛，发凉感觉，易疲劳，间歇性跛行，上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高，腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征;

(3)肾动脉型：持续，严重或顽固的高血压，以及由高血压所引起的各种症状，四肢血压均明显增高，可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到收缩期杂音;

(4)肺动脉型：单纯肺动脉型轻者可无明显症状，重者可有紫绀，心悸，气短，肺动脉瓣区，腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现;

(5)混合型：病变累及上述两组或两组以上的血管，大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。

多发性大动脉炎西医治疗方法 　　

1.非手术治疗 由于动脉栓塞的病人常伴有严重的心血管疾患，因此，即使要施行急症取栓术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。 　　针对动脉栓塞的非手术疗法适用于： 　　

①小动脉栓塞，如下肢胫腓干远端动脉栓塞;上肢肱动脉远端的动脉栓塞。 　　

②全身情况严重，不能耐受手术者。 　　

③肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以尿激酶最为常用.可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身肝素化3-5天，然后用香豆素类衍化物维持3-6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间.必需严密观察病人的凝血功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器出血性并发症的发生。 　　

2.手术疗法 手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生坏疽，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。 　　

取栓术有两种主要方法： 　　

①切开动脉直接取栓; 　　

②利用Fogarty球囊导管取栓;导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且创伤小，只要备有球囊导管都应采用该法取栓。术后，除了严密观察肢体的血供情况外.仍应继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治：高血钾、酸中毒、肌红蛋白尿以及少尿、无尿.是肾功能损害的表现，必须及时处理，否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀，肌组织僵旧、疼痛，应及时作肌筋膜间隔切开术;肌组织已有广泛坏死者，需作截肢术。

多发性大动脉炎中医治疗方法 　　

中医认为本病由于血瘀阻络所致，故采用活血通络为主要原则。根据所致瘀血的原因不同，治以不同方药。 　　

(1)中成药：根据药品说明，可选择： 　　

①紫雪丹：每次3g，每日3次，口服。适用于发热者。 　　

②龙胆泻肝丸：每次6-9g，每日3次，口服。 　　

③犀黄丸：每次6g，每日3次，口服。 　　

(2)中药方剂 　　

①活血通络，兼清热解毒：有四肢酸胀，关节酸痛，头晕，头痛，舌红，苔黄，脉洪数者，选用：银花20g，连翘20g，丹参15g，红花6g，当归、秦艽、防风各10g。每日1剂，水煎服。 　　

②活血通络，兼滋阴清热：有肢体酸痛，关节痛，低热，午后潮热，自汗，口渴，咽干，烦躁，头晕，舌质红，苔薄黄，脉微细或无脉者，选用养阴活血汤加 减：生地、元参、石斛，赤芍各309，鸡血藤25g，当归、青蒿、丹皮各12g，牛膝18g，川芎、黄芩各10g，甘草6g。每日1剂，水煎服。 　　

③活血通络，兼温阳散寒：有手足发冷，神疲乏力，畏寒，面浮肿，头晕，气短，膝腰酸软，劳动后其症加重，舌质淡，苔薄白，脉沉细或微或伏脉者，选用 阳和汤加减：肉桂、炒白芥子、川芎各9g，熟地25g，鹿角胶、鸡血藤各20g，麻黄6g，当归15g，姜炭5g。每日1剂，水煎服。

多发性大动脉炎是一种侵袭全身大动脉的疾病，且多见于青年女性，严重者常可致残甚至死亡，因此，必须早期明确诊断及早期治疗，凡是青年人，尤其青年女性，出现上述症状和体征者，都要考虑本病的可能，及时到条件较好的医院，即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查，以便及早明确诊断和治疗，目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。

诊断

急性动脉栓塞具有显著的症状和体征，凡有心脏病史伴有心房纤维 颤动或前述发病原因者，突然出现5“P”特殊征象，即可作出临床诊断，而且可以估计栓塞的部位，下列检查可为确定诊断提供客观依据：

①皮肤测温试验：能精确提示变温带的位置。

②超声多普勒检查：能探测肢体主干动脉搏动突然消失的部位，可以准确地诊断出栓塞的位置。

③动脉造影：能了解栓塞部位，远侧动脉是否通畅，侧支循环状况，有否有继发性血栓形成等情况，在确定诊断的同时，还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检查，如心电图，心脏x线，生化和酶学检查等，以利于制订全身治疗的方案。

鉴别诊断

1.结缔组织性疾病 多发性动脉炎早期有乏力，发热，肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子，抗核抗体，血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别，虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。

2.先天性主动脉狭窄 本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。

3.动脉硬化性闭塞性 本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压，高血脂，糖尿病等。

4.血栓闭塞性脉管炎 绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。

5.胸廓出口综合征 由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动，静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛，感觉异常等，还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张，体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变，X线摄片有时可显示颈肋畸形。

本病最常见的并发症是重要器官缺血，严重者导致死亡。