脉管畸形

脉管畸形是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。脉管畸形分类：(1)微静脉畸形(2)静脉畸形((3)动静脉畸形(4)淋巴管畸形(5)混合畸形。

引起脉管畸形的原因

1.在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织并最终形成脉管畸形。

2.人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常，并发展成脉管畸形。

1.静脉畸形常发病于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大;恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

2.静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。

3.静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

(一)治疗原则

1.静脉畸形

静脉畸形可用血管硬化剂行病变腔内注射，使病变纤维化、闭锁，致病变缩小或消失。常用药物为平阳霉素、博莱霉素等。注射时需压追周围组织，阻断血流，采用小剂量多点拄射，每次间隔7～10天。如疗效不好，则静外科手术切除或低温治疗。

2.微静脉畸形

面部的微静脉畸形可试用氩离子(Ar)或是氪离子(Kr)光动力疗法治疗。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。

2.动静脉畸形

动静脉畸形主要采用手术治疗。呼术时需先结扎或切断与肿瘤交通的动脉，然后再切除病变组织。近年来经导管动脉检塞技术(transcatherarterial embolization，TAE，TCAE)的应用日渐成熟，用此技术来控制和减少术中出血效果较颈外动脉结扎好。常用的有效而安金的栓塞材料是明胶海绵。

对于颌骨动静脉畸形，传统有效的治疗方法主要是行颌骨部分切除术。该手术不仅难度大、出血多;而且可造成患儿严重的面容畸形和功能障碍。如何在保留颌骨完整性的同时彻底止血.一直是口腔医学界不倦追求的目标。由于颌骨动静脉畸形特殊的供血方式，经血管内行供应动脉的介入栓塞难以达到永久性治疗的目的。目前常用且有效的方法是：介入栓塞技术+完整切除血管癌范围十血管他腓骨肌瓣及髂骨肌瓣移植术。5.淋巴管畸形

淋巴管畸形的治疗主要采用外科手米，特别是对微囊型患者。病变小者，一次完整切除;病变范围大者，采甩分次切除;或者为了改善功能和容貌担采用部分切除术。对大囊型患者.亦可采用平阳霉素局闻注射，效果不好时，再行手术。

(二)手术治疔方案

目前，治疗血管瘤和脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题仍未完全解决。随着显微外科、整复外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形的“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并为更多的医师和患者盼接受。

1.手术指征

如前述，采用非手术治疗效果不好时，均可采用手术治疗。

2.手术禁忌征

巨大的血管瘤或脉管畸形波及重要血管神经结构。

3.术前准备

(1)纠正低蛋白血症、贫血、加强营养。

(2)术前3日起.给予抗生素预防感染。

(3)术前常规清洁口腔，术区包受区和供区各皮，保护供区血管。。。

(4)术前应充分估计术串出血量墙血应充足。

4.术中注意事项

为防止术后血肿及软组织肿胀引起呼吸遭阻塞，可酌情考虑预防性气管切开，术中尽量保护面部正常组织结构，面神经、腺体导管、颌骨等;术中止血必须彻底，密切关注病人血容量变化;对一次无法完整切除的病变，可考虑先切除影响动能及外观的部分，残余部分考虑术中用平阳霉素注射治疗。

术后观察及处理

(一)一般处理

1.常规的麻醉苏醒期护理，有气管切开者，常规的气管切开护理。

2.巨大的血管瘤或脉管畸形切除后，局部需放置负压引流并密切观察引流物颜色与引流量。

3.合理应用抗生素预防感染，合理应用止血药，防止术后出血。

4.密切观察患者术后血象、生化指标的变化，注意维持水也解质的平衡。

5.根据引流量的变化决定拔引流管的时机，通常为术后1～3天。

6.术后严密观察受区皮瓣的颜色、血供情况，防止皮瓣缺血坏死。

出院后随访

1.出院时带药

常规抗生素，如有神经受损症状应加用神经营养药物。

2.检查项目与周期

定期门诊随访，每半年到一年随访一次。

3.应当注意的问题

注意密切观察病变部位，如残余病变有继续展的迹象应及时复诊。

诊断对策

表浅的血管瘤或脉管畸形诊断并不困难，对于位置深在的血管畸形可惜助体位移动实验、透光实试验和穿刺来初步诊断。但对于动静脉畸形分型及动静瘘的定位需要依靠影像学检查等综合考虑。对于位置深在的静脉畸形、丈囊性淋畸形等，为明确病变的部位、大小、范围及其吻合支的情况可行超声、动静造影等协助诊断。确诊往往需要依靠病理诊断。

鉴别诊断

从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都属于脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形。淋巴管畸形均属于脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤有自发消退豹倾向，多属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生就发现的静脉畸形，其所属类型较难判断，需综合考虑。动静脉畸形与动脉瘤、后天性动静脉瘘有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天性动静脉瘘是损伤后局部动脉扩张，甚破溃通人伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。

l.血肿

常因为术中止血不彻底所致，小的血肿可予加压包扎和应用止血药物而止血，大的血肿如发展迅速则要及时手术探查。

2.感染

感染会导致部分裂开。应注意全身应用抗生素及局部引流。

3.面瘫

若仅是神经损伤而未切断面神经：_可予神经营养药物，3～6个月后可自行恢复。若神经已断离，则需行神经吻合术。

4.阻断颈总动脉或颈内动脉过久，可造成术后肢体瘫痪、失语等并发症

术后应注意观察病人的神志、瞳孔变化、肌肉变化及肢体活动情况，如发现异常，应及时请神经外科会诊。

5.失血性休克

术中应注意止血彻底，术后应注意密切观察引流情况，如患者出现呼吸加快、脉搏细速、血压下降、四肢湿冷等，应及时予以吸氧、朴充血容量、应用血管活性药物，同时，应根据出血睛况决定是否立即手术探查。