手足徐动性脑瘫

手足徐动型脑瘫是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍或运动失调，表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识、有目的运动时，不自主、不协调就无效运动增加。多发生在手、指和嘴等部位，偶尔可在足趾见到，属于非自主性运动。

出生前的原因要考虑：

①胚胎期脑发育异常，如小脑畸形、先天性脑积水或无大脑等先天性畸形；

②母亲妊娠期间受外伤或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害；

③母亲妊娠早期患风疹、带状疱疹、巨细胞包涵体病、弓形体病等均可使胎儿中枢神经系统遭受损害而发病；

④早产儿；

⑤过期产儿，胎盘变性坏死，与早产儿同样可引起低氧血症致胎儿脑缺氧；

⑥遗传基因缺陷，家属或直系家属中有先天性遗传疾病；

⑦其他情况，如父母亲吸咽、酗酒、贫血、长期服药等。

出生时的原因也要考虑：

①胎儿脑缺氧，分娩时间长以及产前使用麻醉剂、镇静剂皆可抑制胎儿呼吸，造成气体交换障碍、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘，皆可致胎儿脑缺氧。此类患儿约30%有新生儿窒息的病史;

②脑出血，产伤、急产、难产、出血性疾病皆可致颅内出血。此类患儿约15%在新生儿期即有惊厥发作;③核黄疸，因新生儿高胆红素血症所致核黄疽，是引起手足徐动型脑瘫的原因。

出生后原因主要有：

脑膜炎、脑炎或周身重症感染所致的脑病，头部外伤所致的颅内出血，一氧化碳中毒等疾患。其次为重度营养不良、重度脱水并发脑静脉血栓形成等。此类病因多明确，亦可诊为某病的后遗症。

一、运动发育落后、主动运动减少

小儿脑瘫症状中，运动发育落后表现在粗大运动及(或)精细运动两方面。判断运动发育是否落后的指标很多，每个动作在不同年(月)龄中表现又不一样，但一些主要指标在临床应用时应熟练掌握。

正常小儿3个月时能抬头，4～5个月时能主动伸手触物，两手能在胸前相握，安静时能在眼前玩弄双手。6～7个月时会独自坐在较硬的床面不跌倒，8～10个月时会爬，爬时双上肢或下肢交替向移动。1岁时能独自站立，l岁～l岁半时能行走。脑瘫小儿在上述年龄阶段一般都不能达到正常小儿水平。

脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少，吸吮能力及觅食反应均差。正常3个月小儿仰卧位时常有踢腿、蹬踏样动作，而且为交替的蹬踢。脑瘫小儿踢蹬动作明显减少，而且很少出现交替动作，正常4～5个月的小儿上肢活动很灵活，脑瘫小儿上肢活动也减少。正常小儿在1岁以内尚未形成右利或左利，而痉挛型脑瘫偏瘫型则表现为经常只利用一只手持物或触物，另一侧手的活动减少，而且手常呈握拳状。

二、肌张力异常

肌张力是安静状态下肌肉的紧张度，通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体，了解其肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手，根据手的活动范围了解上肢肌张力。测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足，根据足活动的范围判断其张力，张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大，张力高时活动范围小。

检查肌张力时还可以通过“牵拉试验”来了解，此项检查容易掌握，握住小儿双手，将其从仰卧位拉成坐位，观察头后垂的情况可了解颈背部肌肉张力。

脑瘫科专家需要提醒的是，检查肌张力时要注意，一些年龄较大病程较长的患儿，由于关节挛缩，以致关节活动受限，不要误认是肌张力增高。

三、姿势异常

脑瘫患儿异常姿势多种多样，与肌张力异常及原始反射延迟消失有关。手足徐动型及共济失调型表现与痉挛型不同，在第一年内，常安静躺着，几乎没有自主运动，仰卧位时其姿势与痉挛型相反，表现为下肢屈曲，髋外展，踝背屈。抱起呈直立位时，能控制头在正中位。

四、反射异常

痉挛型脑瘫小儿深反射(膝反射、二头肌反射、跟腱反射等)活跃或亢进，有时还可引出踝阵挛及Babinski征。脑瘫小儿神经反射常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。

明显症状：

脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。

(1)运动障碍：脑瘫儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子，运动自我控制能力差，障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走，出现尖足(脚后跟不着地)剪刀布(双腿走路有交叉)，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。

(2)、姿势障碍：脑瘫儿童身体的各种姿势异常，姿势的稳定性差，在运动时或静止时姿势别扭，左右两侧不对称，有些严重的病例头常不能像正常的孩子那样处于竖直正中位置，而是习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。

(3)、智力障碍：在所有的脑瘫儿童中，智力正常的孩子约有1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占有一席之地/4。

(4)、语言障碍：大多数的脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍，有的表现为语言表达困难或构语困难，有的表现为发音不清或口吃，有的还表现为失语症，即能理解别人的语言，但自己无法讲话，这种情况尤其以手中徐动型的脑瘫占比例为大。

(5)、视、听觉障碍：不少脑瘫儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多见，听力减退以徐动型脑瘫较为多见。脑瘫儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。

(6)、生长发育障碍：一部分轻型脑瘫儿童生长发育可以基本或接近正常，但大多数的脑瘫儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小，生长发育显得落后。

(7)、牙齿发育障碍：脑瘫儿童牙齿多数发育不良，牙齿质地疏松、易蛀，各种牙病的发生率较正常孩子为高。

(8)、口、面功能障碍：一部分脑瘫儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协调收缩。从而导致孩子咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水。

(9)、情绪和行为障碍：不少脑瘫儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性，情绪波动变化大，善感受易怒，有的甚至孤僻，不合群。异常行为表现为

1)强迫行为：自己强制自己作某一动作。

2)自伤行为：自己打自己或用头不停地撞墙。

3)侵袭行为：殴打他人，但较少见。

(10)、癫痫：约有39%---50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫，智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。

神经反射再成训练法

是指在运用特定的训练手法和技巧，结合康复师的引导。使得脑瘫患儿大脑内部形成新的神经树突，在最短的时间内建立新的神经反射通路，让大脑能够支配肢体产生新的运动习惯和姿势，以纠正由于原始的脑神经树突不能下传运动意识而导致脑瘫的症状。

治瘫十三针

是通过改变调理经络气血的原有轨道，修复出一条新的经络通路或是刺激打通部分通路，来实现脑瘫患者的康复治疗。

反向物理因子疗法

是采用特殊的理疗设备，即4-8电极片。在治疗病变的肢体同时，对相反方向的肌肉群同样实施治疗，使得肢体在治疗的效应场内全方位的接受理疗的作用。这样的治疗是肢体的肌群产生协调作用和生理性的运功。

超声波水疗法

主要是运用超声波水疗的特性将治疗不同类型脑瘫的配方作用于脑瘫患儿，通过刺激中枢神经，改善神经系统的调节功能，使脑瘫患儿建立新的神经通路，帮助患儿形成一种新的运动模式，从而达到治疗脑瘫的目的。

1.防止感染性疾病发生

新生儿脱离母体来到人间，器官内脏的发育均还不完善，免疫功能低下，极易发生感染性疾病;又由于皮肤娇嫩，皮下血管丰富，血脑屏障的通透性高，皮肤、粘膜稍有破损，细菌、病毒就会进入血液循环生长繁殖，从而酿成败血症和病毒血症，进而成为脑炎、脑膜炎，使脑受到损害，导致脑瘫发生。为此，积极预防新生儿期的感染性疾病，对于降低脑瘫的发生率有着重要的意义。

(1)注意保护新生婴儿的皮肤

完整的皮肤和粘膜是人体阻止病菌入侵体内的第一道防线，一旦皮肤、粘膜破损，病菌就会乘机而入，使人致病。要经常给新生儿洗澡、揩身，保持皮肤清洁、干燥;给新生儿穿的衣服要求柔软、吸水性强;不要佩戴金属物或在衣服上插缝针，以免损伤皮肤。当发现新生儿皮肤有破损、糜烂或化脓时，应当及时治疗。

(2)保持新生儿脐部的干燥、清洁

新生儿的脐部是病菌进入体内的重要门户，故应经常保持干燥、清洁，切不可小视。如发现脐部有粘液或脓性分泌物，脐周皮肤红、肿，表明脐部已有了感染，应当积极治疗。

2.密切观察黄疸的消长

新生儿黄疸有生理性和病理性之分，生理性黄疸多在出生后3天开始出现，持续约7～10天完全消退(未成熟儿可延至2～3周才消退)，黄疸不很深。黄疸出现过早、于出生后2天内即出现，并逐渐加深，持续时间又长，均可能为病理性黄疸，应及时治疗。

3.注意观察前囟

前囟是反映颅内病变的一面镜子，需经常观察。正常的前囟出生时约为2.5cm×2.5cm大小，微凹陷或呈平坦状，有搏动，若前囟上抬、紧张，则见于发热或颅内有病变。前囟约在1岁到1岁半时完全闭合，若闭合过早(3个月内闭合)，则可能为大脑发育不良，过迟闭合，除见于佝偻病外，还是脑积水的一个重要表现。

4.实行母乳喂养

母乳不但营养丰富，而且还含有许多免疫物质和抗感染因子，这是其它代乳品所不具备的。事实证明，用纯母乳喂养4～6个月的孩子，其呼吸道感染、腹泻、中耳炎等感染性疾病发病率明显比人工喂养儿少。

5.注意预防高热惊厥的发生

高热惊厥好发于6个月龄到3周岁的婴幼儿，多在高热骤起的24小时内出现，患病率约为3～5%。当体温降至39℃以下时，惊厥往往停止，神志转清。惊厥持续时间短则数秒钟，长的可达数分钟乃至数十分钟。一般认为高热惊厥发作持续在30分钟以上或复发6次以上的患儿，多数可出现癫痫和智力减退。高热惊厥可由多种疾病引起，几占5岁以下儿童惊厥发生的一半，复发率约为35%。惊厥发作时，小儿有不同程度的缺氧状态，导致脑功能紊乱，因而对小儿的神经系统造成危害，特别是惊厥持续时间在半小时以上或反复发作者，脑细胞受损更严重。

诊断标准

一、手足徐动型脑瘫病变主要在脑的基底核部位，也因此临床表现上会出现一些相关症状。

二、手足徐动型脑瘫主要表现为持续缓慢的蚯蚓样蠕动，可呈现各种异常的姿势，主要影响肢体远端，一般上肢重于下肢，主动用力和紧张时症状加重，放松时症状可消失。也可表现为肌张力变化不定，运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动，病理反射阴性，侧弯反射阳性，构音障碍。

三、根据临床表现诊断为手足徐动型脑瘫的患儿，还须经以下辅助检查：

1、智力测试；

2、脑电图检查；

3、脑干听觉诱发电位测定；

4、影像学等检查确诊。

一、体弱多病

手足徐动型脑瘫患儿身长及体重一般达不到正常标准，营养差，易患佝偻病，常反复患呼吸道感染、腹泻、弱不禁风，影响健康及体力，阻碍身心发育。还有吸允、爵嚼、吞咽困难，口腔闭合不好及流涎。出牙晚，学说话延迟，需要对症处理。除供给科学合理饮食外，锌、钙、铁及维生素A维生素D应及时补充，促其生长之需要。

二、学习困难

大约50%的手足徐动型脑瘫患儿童伴有轻度或中度学习困难，他们的智商值对于70-80，有的手足徐动型脑瘫患儿看似没有大的问题，但可能存在阅读困难或计算困难。有的患儿阅读和计算非常好，但却难以建立形状的概念，从而导致画图画的能力较差。严重学习困难更使脑瘫患儿对于走路、说话、活动等的学习十分缓慢。

三、精神发育迟滞

手足徐动型脑瘫患儿常伴随智力低下。手足徐动型脑瘫患儿伴有精神发育迟滞的发生率高达75%。由于大多数有关智能发育的评价测验都以运动的完成为基础，所以在脑瘫患儿测得的结果往往与实际有差距，常常比精神发育迟滞儿低。此外，手足徐动型脑瘫患儿除脑损伤致运动障碍外，还有可能有视觉、听觉障碍，语言障碍，使其常难以做出合适的应答或表现自己;又因运动障碍使其成长中本应具备的潜能发育受阻，使发育过程中生活实践受阻，影响了精神发育。另外，除躯干因素外尚有心理障碍，致使测试更不可靠，实际智力常被低估。对于脑瘫患儿，父母的观察和理解，以及医师自己的自己的观察，常有助于患儿智力总体评价，不能将脑瘫患儿的智力测试结果等同于精神发育迟滞对待。如果脑瘫患儿运动改善，实践增多，各个方面的发育水平明显增高。

四、语言障碍

大部分的手足徐动型脑瘫患儿有不同称得上的语言障碍。其表现形式可以是发音不清楚、构音困难、语言表达障碍，甚至失语。

发音语言障碍的原因为：

由于脑组织宿舍呢，语言中枢的发育受到影响。

脑性瘫痪后，颜面、舌肌、发音器官肌肉受累，构音障碍所致。

脑瘫患儿由于四肢运动障碍，视觉、听觉障碍或智力障碍等也会导致或促进语言障碍的发生。

手足徐动型及失调型脑瘫患儿常伴有语言障碍，其次是痉挛性四肢瘫、双瘫的脑瘫患儿也可伴有语言障碍。

五、视力障碍

手足徐动型脑瘫患儿常合并斜视，其中以内斜为多见，其他可见眼颤、凝视障碍、近视、远视等，严重者可见白内障、视神经萎缩，甚至全盲。斜视是痉挛性脑瘫最常见的眼球位置异常，视神经萎缩在重症脑损伤、伴有重度智能低下的痉挛性四肢瘫中的发病率高。

六、心理行为异常

手足徐动型脑瘫患儿可以出现行为异常，如自残行为、暴力倾向、睡眠障碍、性格异常等。脑瘫患儿的性格具有与正常儿童不同的生理基础及反应途径，脑瘫患儿的情绪安定性、自制力、自立性、温和理性均低于正常儿童，表面脑瘫患儿易有情绪不稳定、易变、自我控制能力低、依赖性强、易冲动、攻击性强等性格特征。脑瘫患儿对社会、家庭的适应性低于正常儿童，对客观坏境变化发生应变的心理适应力低。体质的安定度、个人的安定度低于正常儿童，呈现性格的不安定倾向及发展的不平衡特征。因此，要注意观察脑瘫患儿的行为，采取有效措施预防异常行为的发生，同时要积极矫治，避免症状加重。

七、癫痫

癫痫常因惊厥而引人注意。惊厥不仅妨碍脑瘫的治疗，而且反复惊厥有增加脑损伤的危险，会影响智力。大部分的脑瘫患儿合并癫痫的概率，婴幼儿为20%-30%，年长儿40%50%。在痉挛性四肢瘫、偏瘫、小儿畸形中并发率高，有不少婴儿早期既有癫痫发作。

药物常可控制发作，通常需要规律服药，坚持2-4年，在医生指导下逐渐停药。发作时做好护理，保护头部，使其侧卧，松解过紧的衣服易于呼吸及唾液排出，保持呼吸通畅，守在患儿身旁观察，发作后让其休息。

八、口面功能障碍及牙齿疾病

由于颜面部肌肉及口腔、舌部肌肉的肌张力异常，导致患儿的咀嚼、吸允和吞咽困难，口腔闭合不合及流涎。手足徐动型脑瘫患儿常见龋齿病，其原因主要是牙质本身的一侧及口腔的不卫生。因胆红素脑病或其他围生期损害可使牙釉质形成不全，牙齿容易发生钙化不全，牙齿本身易呈龋齿状态。

九、听觉障碍

手足徐动型脑瘫患儿多为从内耳道中枢部损害而致的感音性听觉障碍。脑瘫患儿常因伴有智力低下、语言发育落后、运动障碍等出现表现出对音响的反应不良，其听觉障碍常被忽略。因此，为了减少致残，应早期对患儿进行听力的有关检查，以便及早发现，及早治疗。

十、饮食困难

许多手足徐动型脑瘫儿童具有饮食困难，婴儿期表现为吸允困难，稍大后表现为咀嚼困难，也可能有吞咽困难，正常儿童的喉部能够使空气顺畅地进入器官和肺，使液体或固体食物进入食管和胃。脑瘫儿童的这种功能常有不健全，因此很容易引起呛食，食物或液体进入常出现胃中食物反流现象，但这种现象会很快消失。脑瘫儿童这种现象可能持久存在，由于胃酸的长期反流，会导致食管壁的损伤而疼痛，最终导致的脑瘫患儿的拒食。

十一、流涎

手足徐动型脑瘫患儿可能很艰难控制口水。婴儿多有6个月左右的流涎，但很快学会吞咽口水。脑瘫患儿很难将唇闭严，也很难规律地吞咽口水，因此持续流涎致使口周和前胸总是处于潮湿状态。目前通过口周按摩以及通过小手术的方法都可以有效治疗流涎。

十二、直肠和膀胱的问题

手足徐动型脑瘫患儿因为活动少而导致大便干燥，同样影响饮食。早期控制远比年长后再控制要容易，因此，要在饮食上注意多选择水果、蔬菜、粗纤维素多的食物，以保持大便畅通，直肠规律排空，形成习惯。同时要经常检查，防止大便干燥的反射。脑瘫患儿与正常儿童相比，控制膀胱的能力很差。如果膀胱长期不能排空，则容易引起膀胱细菌感染。因此，训练排尿习惯，采取各种措施预防感染十分重要。

十三、感染问题

由于咀嚼、吸允、吞咽困难，使患儿不能得到充足的营养，缺少微量元素，免疫力较低。由于长期以某种固定的姿势和体位生存，甚至长期卧床而极易引起局部组织器官的感染，如肺部感染，泌尿系统感染等。因此，对脑瘫患儿要尽量使其均衡的营养，增强机体抵抗力，积极预防和治疗各类感染。