表皮样囊肿

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。

Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮样囊肿为先天性上皮肿瘤。后来研究证实，该肿瘤是在神经管闭合时含有异位上皮细胞而形成的异常生长。Dia和Walker首先提出此为原胚形成胚胎期中的异常变异，在胚胎发育中的第三至第四周中继发干扰了神经管闭合。1954年Choremis注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。

多发群体

表皮样囊肿可发生在各个年龄段，甚至在尸检中可以发现。在位置上可以发生在脊柱或颅内。平均发病年龄35岁，女性患者多见。

疾病症状

根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。

1、桥小脑表皮样囊肿 最常见部位，常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期可出现桥小脑角综合征。神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降和共济失调，少数病人舌咽神经、迷走神经麻痹等，岩骨尖板障内表皮样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。

2、鞍区表皮样囊肿 肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。少数病人出现内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室可有颅内压增高症状，一般病情进展缓慢。

3、脑实质内表皮样囊肿 大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑干肿瘤科出现交叉性麻痹，病侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻偏瘫。4、脑室表皮样囊肿 初期很少用症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。

5、颅骨表皮样囊肿 可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线(额、枕)或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛，也可移动或固定在颅骨上。中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静脉或深入脑组织下面，这具有特殊的重要性。

手术治疗

表皮样囊肿宜首选手术治疗。有些肿瘤小而无颅内扩展或感染，仅轻微与周围结构粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望全切。肿瘤与周围组织粘连紧密者完全切除是不明智的，肿瘤的囊壁是有生机部分，肿瘤周围应以面片保护，防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散，仔细清除囊肿内容物后，对无粘连的囊壁部位，尽可能广泛切除，用生理盐水反复冲洗，以防术后发生无菌性脑膜炎。颅骨板障内表皮样囊肿，可在长时间保持很小，在颅骨平片上仅是偶然发现，对于生长或有压痛的表皮样囊肿需要切除，一般全切并不困难。

其它疗法

表皮样囊肿恶性变者可行放疗，而良性者对放疗不敏感。

疾病预后

属于良性肿瘤，术后恢复良好，如肿瘤能大部分切除，一般复发较晚，可延至数年或数十年。其恶性变发生率很低，仅有少数报道。

检查诊断

1、头颅X线片 少数桥小脑角或中颅窝的肿瘤可见岩尖或岩骨嵴破坏，个别病例可表现为钙化，影像较浅淡，板障内肿瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，并显示锐利硬化缘，其周围有骨髓炎者也并非少见。

2、CT CT扫描是表皮样囊肿的有效诊断手段。有助于发现肿瘤轮廓及扩张情况，囊肿表现为低密度影像。一般注射增强剂后不强化。板障内表皮样囊肿可呈膨胀性破坏，边缘锐利的混杂密度影像。3、MRI 表皮样囊肿在T1加权像上显示边界锐利的低信号，T2加权像上表现为高信号，肿瘤质地不均匀致信号强度变化不定，这是其在MRI的特征。板障内表皮样囊肿 MRI可显示其占位效应并可见高信号影像。

疾病鉴别

患者年龄较轻，平均发病年龄40岁左右，体征较多又较轻者考虑本病。桥小脑角区表皮样囊肿需与前庭神经施万细胞瘤、脑膜瘤相鉴别。后两者多见于中年人，其中前庭神经施万细胞瘤以耳鸣、耳聋起病，颅神经受损有一定顺序，多见内听道扩大，脑膜瘤颅神经亦可受累，但症状较轻，颅内高压症状出现较早，最终出现桥小脑角综合征。颅中窝表皮样囊肿需与三叉神经半月节细胞瘤及脑膜瘤相鉴别。三叉神经半月节细胞瘤多见卵圆孔扩大，脑膜瘤则多见颅底骨质增生或破坏。发生于鞍区的表皮样囊肿需根据临床特点及CT、MRI检查与此部位常见肿瘤鉴别。发生于脑内的表皮样囊肿需与胶质瘤鉴别。

术后并发症，术后囊肿内容含脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性脑膜炎是常见并发症。