永存动脉干

永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左，右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环，肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。

胚胎期的原始动脉干中止发育，未分隔为主动脉和肺动脉，形成本病。

在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔，如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上，动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要，肺动脉可从动脉干根部，主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环，肺循环，冠状动脉的血液来自心室和动脉干。

婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状，肺血流量增多者常呈现呼吸困难，心力衰竭和心动过速，肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾），体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3，4肋间有响亮，粗糙的收缩期杂音和震颤，伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉，胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉，肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值，心电图检查：肺血增多时为左，右心室肥大，肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大，超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚，心导管检查：右心室压力增高，左，右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近，心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支，心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

血流动力学：永存动脉干病例，来自左，右心室的血液全部进入动脉干，静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿，肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少，最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。

根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法，目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

Ｉ型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液，此型常见，约占48％。

Ⅱ型 左，右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。

Ⅲ型 左，右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。

Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。

Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：

A1型 约占50％，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损，短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄。

A1-A2过渡型 约占9％，在心血管造影和手术中均不能区别。

A2型 约占21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。

A3型 约占8％，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。

A4型 约12％，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。

手术治疗　　

一、手术适应证 　　

目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 50 %，存活者 10% ～ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。 　　

不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于 83 %，肺血管阻力大于8 woodU 者，手术危险性很大。肺血管阻力大于 12wood U 者，为根治术的禁忌证。 　　

二、手术方法 　　

胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要)。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至 22 ～ 25 ℃，以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ，每 20 分钟灌注 1 次。对于婴幼儿， 深低温停循环更有利于操作。 　　

( 一 ) Ⅰ型永存动脉干 　　

较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。 　　

( 二 ) Ⅱ型永存动脉干 　　

如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端 - 端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端 - 侧吻合。 　　

( 三 ) Ⅲ型永存动脉干 　　

左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为 12 ～ 16mm ，较大的儿童为 20 ～ 25mm ，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。 　　

( 四 )VSD 修补 　　

在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露 VSD ，大部分是漏斗部室间隔缺如。一种 VSD 为漏斗部干下型，半月瓣构成 VSD 顶，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束，此束将 VSD 与三尖瓣前瓣分开， VSD 边缘远离传导束。另一种 VSD 为膜周漏斗型，室上嵴缺如，动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接， VSD 后缘靠近三尖瓣前瓣，距传导束很近。 　　

VSD 修补方法：如为干下型 VSD ，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型 VSD ，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。 　　

( 五 ) 右室流出道与肺动脉连接 　　

将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以 4-0 聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，大多数患儿均在婴儿期死亡，死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎，手术死亡率高，预后不良。

鉴别诊断

临床上应与以下几个疾病进行鉴别：

(一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症

生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房，室增大，心电图示右心房，室肥大，右心导管检查可得右心房，室压力增高，多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。

(二)主，肺动脉间隔缺损

类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。

(三)大动脉错位

生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟，X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。

(四)三尖瓣闭锁

右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大，多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

本病是严重型致命性心血管畸形之一, 预后极差，如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压, 肺血管梗塞而失去手术机会，且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭，左上腔静脉，完全性肺静脉异位连接，房间隔缺损，单心室，单心房及主动脉弓中断等。