食管失弛缓症

失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是：①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大，由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位，饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。

本病表现为食管远端狭窄，体部扩张弯曲延长，肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化，在食管远端神经节细胞数目减少，迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离，迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化，食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落，因此，可以看出从脑干，迷走神经纤维，肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配，但病毒，外毒素，癌肿，寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

发病率低，约1/10万，可有家族史，主要表现为吞咽困难，反胃和胸痛，一般再现症状时间较久，但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。

1.吞咽困难 有以下几个特征：

①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来，

②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同，

③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻，

④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内，

⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。

2.返流 返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同，发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气，大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物，有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起，尤其是对发生或经常发生支气管炎，肺部感染，肺脓肿，支气扩张者，更应当想到可能系食管返流所致，返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。

3.胸痛 在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时，当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失，疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解，引起疼痛的原因尚不清楚。

4.体重减轻及出血 由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降，营养不良等，出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。

1.治疗原则 目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗，扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都 是为了解除食管下括约肌的不松弛，不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。

2.内科治疗 治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分病人效果不佳或无效，那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。

3.扩张术 食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效，安全，舒适的方向发展，使其适应范围更广阔，除并有食管炎的外，几乎都 可施行此术，因食管炎时粘膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余 孔故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全，术日前夜病禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察，为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张 器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状，术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险，术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂，用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部，再行加压扩张，扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。

加压扩张术比较安全，只有极少数发生穿孔及出血，常为少量出血，临床表现为呕血或黑便，误吸和胃食管返流（常发生于反复扩张术后），其中最严重的并发症为食管穿孔，发生率约为3%，根据穿孔出现早晚可分为急性穿孔和亚急性穿孔，急性穿孔术后立即发生，根据经验于扩张后，如果1h以后持续性疼痛不缓解甚至加剧者，应高度警惕有穿孔的可能，检查病人有无气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气肿或液气胸，诊断即可成立，吞服造影剂，见到外漏即可明确诊断，一旦确诊应立即手术修补，一般穿孔在食管下端的后侧壁，游离食管后行漏口修补，燕在修补穿孔后于漏口对侧壁行肌层切开术，为了避免术后继发返流性食管炎，可同时施加抗返流术，亚急性食管穿孔发现较晚，多已发生纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗，在怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗，在怀疑有隐匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔而未形成脓胸或脓肿的给抗生素，禁食输液并放置胃管鼻饲等积极保守治疗，一周后无症状或经造影证实穿孔愈合，可恢复经口进食。

4.食管肌层切开术 这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术，可能有效的改善食管的排空，方法简单，操作容易，术后并发症少，死亡率低，任何年龄均可施行，从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。

（1）手术适应证

①重症失弛缓症，需行较攻的食管肌层切开术才能解除症状。

②长期保守疗法无效者。

③重症失弛缓症，食管扩张及屈曲严重，扩张器置入有困难并有危险，无法行扩张术，或扩张失败者。

④经常有严重的吸入性肺部感染。

⑤婴幼儿及青年或强力型失弛缓症患者能得到良好的长期效果。

⑥病人不能耐受或不愿行反复扩张疗法者。

（2）手术禁忌证

①有严重心肺功能不全。

②并发晚期食管癌。

（3）术前准备

①纠正水电解质紊乱。

②充分治疗肺部并发症，待急性期消退。

③有严重潴留性食管炎时，粘膜及粘膜下层组织脆弱，易造成穿孔，需经3～4周内科治疗，食管镜检查见粘膜愈合后再考虑手术。

④手术前3d给甲硝唑0.2g，每日3次口服，清洁食管。

⑤手术前1d晚睡前及术日晨置一无侧孔胃管，清洁食管内积存食物，残渣及分泌物，并保留胃管，以减少麻醉诱导时误吸的危险。

⑥术前一天晚睡前，肌注镇静剂。

（4）切口的选择：食管肌层切开术的进入途径，有经胸入路和经腹入路两种，有时经胸入路较好，有时经腹入路两种，有时两者皆宜，正确地选择切口对手术的成功非常的重要。

①经胸入路：经胸切口对暴露贲门比腹部切口好，切开及剥离肌层比较容易而且充分，可作范围长的肌切开术，肌层的上段切口不受限制，损伤粘膜的机会少，尤其对食管下端颜痕组织多而脆弱者，膈食管裂孔不受损伤，可避免术后膈疝的发生，而且可更广泛地选择合适的抗返流技术，同时还可对合并的疾病如食管平滑肌瘤，憩室及癌等施行手术治疗。

②经腹入路：腹部切口有操作简单，损伤小和术后恢复快等优点，对老年和体弱和病人经腹部途径危险性小，操作也较快，还可对腹部进行检查，如有病变可一并施行手术治疗，缺点是暴露问题尤其结肥胖的病人，需要在贲门区进行广泛解剖不能提供足够的视野，由于肌层的上段切口受到限制，不得不进行贲门部的解剖，贲门结构受到破坏，可能发生返流，因此必须考虑行Nissen胃底折叠术抗返流，然而在失弛缓症食管蠕动缺乏的情况下，全胃底折叠术所形成的阻塞又太过分了 。

（5）手术方法

①经胸入路食管肌层切开术：手术经第7或8肋间后外侧进胸，将肺推向前上方，切断下肺韧带直至下肺静脉，纵行切开纵隔胸膜，小心保护迷走神经，近端抵达主动脉弓，远端达膈肌，暴露并游离出食管并绕以纱带提起，将腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸内，一般不需切开裂孔，也有少数不能将胃食管接合部位拉入胸貌合神离的，可在裂孔前外侧部做一小切口，但在做完肌层切开后，必须缝合关闭，避免腹腔内容物疝入胸腔，以左手握住食管，在左右迷走神经之间纵行切开食管肌层一小口，一直到达粘膜下层，然后以钝头钳向上和向下做钝性分离，以此处延长肌层切口，近端应超过狭窄段食管2cm，远端至食管胃接合部并向胃壁延伸，最长不超过1cm，数毫米即可，在食管胃连接处有一横行小静脉，以此作标记，切口不得起越此静脉，否则将并发返流，肌层切开完成后，将切开肌缘向两侧游离，达到食管周一半或更多一点，游离完毕食管粘膜能从切开处自然膨出，这样就减少了术后由于瘢痕形成，使切开的肌层重新愈着在一起的可能，也有的作者主张将游离的肌瓣切除一条，操作过程中要始终注意保护迷走神经和避免切破粘膜，发生穿孔，当肌层切开游离后经胃管注气，检测是否粘膜破损，经证实无漏口存在后，仔细止血，即使有小出血点也应充分止血，以免血块机化收缩引起狭窄，完成上述操作后将食管放回纵隔内，使食管胃接合部恢复到正常的腹腔位置，纵隔胸膜间断缝合，常规置闭式引流管，关闭胸腔。

②经腹食管肌层切术：取上腹剑突和脐间纵行正中切口或左正中旁切口，切断三角韧带，将肝左叶向右下方推开，暴露贲门部和膈裂孔，切开覆盖食管腹段的腹膜，游离出食管，在食管远端绕以纱带并向下牵拉，暴露迷走神经之间切开食管肌层，方法与经胸食管肌层，方法与经胸食管肌层切开术大致相同，由于食管位置深，显露欠佳，如需向食管近端延伸，切开肌层较长一段时更为困难。

③经胸食管肌层切开术同进行抗返流手术：从食管肌层切开术完成后，以绕食管的纱带向上拉，使食管从后纵隔提出，切断胃食管接合部的裂孔附着处，膈食管膜前反折，腹膜后脂肪及腹腔，游离胃食管接合部至膈肌的附着点，切断并结扎胃左动脉上升支及膈下动脉的分支，至此整个胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔，切除胃食管接合部的脂肪垫。

建立Mark Ⅳ抗返流手术：牵开裂孔的前部显露出膈肌右脚的腱部，在食管后方经裂孔用粗丝线缝合4针，暂不打结，食管的远端5cm部分以胃底包绕2/3周径，以间断褥端式将胃底分为先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处，当第2排线结扎后，线不剪除，自膈腱部两侧从腹腔内面向胸腔面穿出，将抗返流机制置于膈下，收缩两针缝线并结扎，最后结扎4针膈脚缝线，裂孔部要留有能顺利通过一指宽度的间隙，置闭式引流管后逐层关胸。

④经腹食管肌层切开术同时加抗返流术：在完成食管肌层切开术之后，将膈肌右脚在食管后方以粗丝线缝合3～4针。

完全胃底包绕术：即胃底经食管远端作折叠，并作360°包绕，仅限于食管远端3cm，在完成包绕后的胃底隧道宽度要合适，不能太松也不能太紧，太松无抗返流作用，太紧会造成阻塞，以能够容纳一50F扩张器或一指顺利通过为准。

（6）手术效果：本病手术后死亡率极低，绝大多数作者均报告无术后死亡，由此可见Heller手术是一种安全的手术，理想的手术效果应该是食管排空而不发生胃食管返流，并且可以长期缓解症状，影响效果的因素除手术技术原因之外，还有疾病本身的自然缓解阶段和随着神经肌肉进行性退化而进行性加重的变化，另外手术仅解除贲门梗阻，而食管的有效需动并未得到治疗而恢复，因此术后快速吞咽可仍有症状出现，疾病的严重程度也影响疗效，食管过度扩大，肌层纤维增生严重，粘膜下层粘连紧密，经肌层切开后尽管贲门阻塞解除，但已扩大的食管不能回复至原来的口径，依然扭曲膨大，在缺乏有效蠕动这种推动泵时，仍存在排空障碍，症状的出现是不足为怪的，所以晚期病人虽然症状有所改善，但效果多半不是非常好的，而症状轻的病人手术很少失败，所以早期手术治疗对提高手术效果十分有益。

（7）食管失弛缓症是一种病因尚不明了的良性疾病，目前的治疗包括药物，扩张术和手术治疗都是对症的，药物治疗的效果差，作用时间短，有效药物仅有两种，因此对本病有效的治疗为食管扩张术和手术两种。

在Heller手术的基础上施行抗返流机制的方法种类繁多，如胃底固定，迷走神经切断和幽门成形术，Nissen胃底折叠术包绕360°或包绕2/3周径，以及Mark Ⅳ手术等，各有所用，控制返流均有效，有人担心Nissen手术包绕360°会造成生理性梗阻，有材料说明短期包绕360°没有造成梗阻，但随着神经肌肉退化，失弛缓症进一步恶化是否会损害食管排空的能力，尚需今后作更长期的探索和研究。

本病预后良好，在术后要注意营养支持：

①患儿术后禁食1周左右，在禁食期间,主要采用完全胃肠外营养支持,以保证正常能量需要，营养液主要成分为20%的脂肪乳剂，复方氨基酸，10% ～50%葡萄糖等，使用微量泵24h均匀输入,静脉穿刺采用留置针。

②患儿禁食1周左右后,开始每2h由胃管注入1次水,待患儿无呕吐,第2天由胃管注入奶,量由少到多,患儿适应后3～4d拔除胃管,给予母乳喂养或奶粉喂养,逐渐由少到多。

根据临床症状表现和实验室检查可以确诊。

鉴别诊断

本病需与纵隔肿瘤，心绞痛，食管神经官能症等进行鉴别诊断。

纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难，心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别，食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状，食管良性狭窄和由胃，胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张，本病与食管癌的鉴别诊断最为重要，癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。

本病的并发症主要是手术所引起，包括：

①症状不解除;肌层切开术后仍持续有吞咽困难，或者早期复发，常常是由于肌层切开不充分，残留环形肌纤维丝，或粘膜外小血管未分断，粘膜自然膨出不全，这种情况术中仔细检查都能被发现，当食管肌层 切开并游离完之后用无侧孔胃管注气，使粘膜像车胎一样膨胀鼓起，如有环形肌丝或小血管未切断，尽管仅有几丝残留都会形成狭窄带，或狭窄条造成梗阻，手术当中应彻底予以切断，此外若是肌层切开长度不足，或贲门狭窄部位未完全松解开，或食管近端狭窄部未完全得到松解，如果肌切开术是经腹作的，切开的位置可能太低，如果 是经胸作的，切开的位置可能太低，如果是经胸作的，有保存贲门与裂孔正常解剖关系时未能达到食管胃接合部，对这种切除长度不足应是有针对性的，严格的按照近端食管一定要到达食管狭窄与扩张交界线以上2cm，远端到达食管胃接合部远端1cm处，即以贲门前小静脉作为标志，症状不解除的另一个原因是肌层切缘粘连愈合，所以手术中剥离肌瓣一定要超过食管周径的1/2，止血要彻底，很小的出血点也需处理，观察确实无活动性出血后再关胸，并作有效的引流，术中误伤迷走神经，导致幽门痉挛使胃排空不良，会增加返流，预防误作的有效方法是将迷走神经解剖出来，并以带绕过提出作标志，在切开纵隔胸膜时要紧贴胸膜剪开，过深可能会伤及迷走神经，尽量采用钝性游离方法分出食管和胃连接部，除此之外造成症状不解除的原因是诊断错误，如返流性食管炎继发消化性狭窄等。

②食管肌层切开术后的症状复发;食管肌层切开术后经一无症状阶段，症状又重新发生，原因可能是肌层切开不充分或又重新愈合，食管周围炎症后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周围炎症后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周围纤维化及潴瘤性食管炎，或术后出现返流，形成返流性食管炎然后继发狭窄，或并发癌肿阻塞，食管呈“S”型屈曲扩张者大多数病人虽然手术后可改善，但其效果较病情轻者差，原因是神经肌肉时一步发生退化，促使失弛缓症进展恶化，使症状又出现，症状不解除和术后复发均需经过客观检查，待确定原因后，或需内科治疗，或需扩张术治疗，均无效的方考虑手术治疗，术前要作好食管切除和结肠再造的准备，因为术前有些具体原因不清楚，需在术中探查后方能决定，如原肌层切开不充分或已愈合，可予以重新将切口延长或再行新的肌层切开术，如为癌肿则实行食管切除术，对“S”型扩张及屈曲的食管需行颈部和腹部切口，食管拔脱，颈部食管胃吻膈术，对消化性狭窄有的作者经腹行食管远端与胃底侧侧吻合，同时作完全胃底折叠包绕术，或采用狭窄段食管切除术，间位肠段移植重建术。

③粘膜穿孔;在肌层切开和向食管两则分离时不慎切破粘膜，或在止血时用电凝，或术后困强烈呕吐都可能发生穿孔，因此在肌层切开时不应操之过急，谨慎地先以垂直刀锋将食管两旁尽量分裂开，随切随分，为的是能够清楚地看到所要切开的组织，估计将要到达粘膜下层时，刀锋可稍稍偏斜，以减弱刀刃的利度，即使到达粘膜下层也不会造成一刀进入而难以收拾的地步，在向食管两旁分离时，有时因炎性粘连而有困难，分离 要多靠近粘膜外肌层进行，宁肯在粘膜外层上留有小许肌片，也不要剥破粘膜，当大部分分离完毕后再将其切除，这样可能更安全牢靠，如粘膜上有出血时，最好用手指按压止血，避免用电凝或缝扎止血，因这样易引起穿孔，术中如检查出漏口，用无损针线进行修补，邵令方主张，粘膜要内翻，线结打在腔内，容易被忽视的是，在充气检测时如见食管粘膜有局部膨出似憩室状，说明该部粘膜层已切入过深，粘膜层已变薄，将破但又尚未破，是穿孔的潜在隐患，在这种情况下取周围组织遮盖加固是十分必要的，术后胃肠减压，避免呕吐，进食要稍晚，如术后漏能在12h内确诊可立即手术修补，如时间较晚已形成脓胸，那么只能行胸腔闭式引流术或开放换药，等待自行愈合。

④食管裂孔疝和膈疝;食管裂孔疝是在食管肌层切开时，裂孔被切开和裂孔支持组织遭到破坏而未注意到，因而未处理所致，腹压增高时腹腔内容自裂孔破裂处挤入胸腔，在腹压降低时又缩回腹腔，预防方法是在食管后方将左右膈脚用粗丝线缝合3～4针，将裂孔缩小，再将贲门食管与膈肌固定数针。

膈疝是由于在行食管肌层切开或行抗返流机制时将膈肌切开而未适当修补，或因剧烈咳嗽呕吐等腹压突然增高时将缝合后用手指探查，如有关闭不严和薄弱之处，立即给予加固，如在手术后确诊有裂孔疝或膈疝，都应予以修补，如疑嵌顿时则应手术探查。

⑤返流性食管炎：术后出现返流或返流性食管炎的表现，如胸骨后疼痛或上腹部绕灼感，反酸或有呕血，饱食后身体不能前屈和低头，甚至因疼痛而拒食，食管镜检查多能在食管下端外见到局部充血，水肿，糜烂或表浅溃疡，预防措施：术中应保持膈肌食管裂孔和食管膈肌韧带的完整;保护迷走神经;肌层切开长度严格按规定的标志，下端不能超越粘膜下的几条横过胃壁的小静脉，Ellis坚信：只要严格掌握胃壁上肌层切开的长度，不需附加抗返流手术，同时又指出对合并有溃疡病的患者如果不附加减少胃酸的手术方法，仅作肌层切开术是不妥的，多数学者认为加强抗返流机制是必要的，但对采用阻塞性机制包绕食管360°的方法仍有争议。